Síndrome de Moyamoya: una respuesta defensiva al daño crónico de un gran vaso cerebral Reporte de una serie de casos y revisión de la literatura / Moyamoya syndrome: a defensive response to the chronic damage of a large cerebral vessel. Cases report and review of the literature

RESUMEN OBJETIVOS: Presentar algunos casos de pacientes con síndrome de Moyamoya secundario a etiologías diversas y con base en ellos revisar aspectos generales del cuadro; de acuerdo con dos de los casos se propone una nueva hipótesis. MATERIALES Y MÉTODOS: Se describen cuatro casos clínicos de síndrome de Moyamoya, identificados en la ciudad de Medellín, Colombia, con sus respectivas imágenes y la evolución de su cuadro. Con base en dos de los casos, en los cuales el síndrome se desencadenó posteriormente a la implantación de un stent diversor de flujo, se propone una nueva etiología. RESULTADOS: En dos casos se identificó la implantación de un stent diversor de flujo como el desencadenante del cuadro de Moyamoya. En uno de los casos la enfermedad primaria fue una neurofibromatosis tipo 1; en el cuarto caso no fue posible identificar la causa del síndrome. Ninguno de los pacientes presentó compromiso neurológico a pesar del grave daño arterial. CONCLUSIONES: El síndrome de Moyamoya (SMM), más que una entidad independiente, debería ser entendido como un mecanismo compensatorio y defensivo secundario a la deprivación del flujo sanguíneo en la circulación cerebral anterior, el cual protege a los pacientes de eventos cerebrovasculares isquémicos con consecuencias devastadoras. La implantación de stents diversores de flujo como método de tratamiento de algunos aneurismas cerebrales, se proyecta en el tiempo como una de las causas más importantes del síndrome.

SUMMARY OBJECTIVES: To present some cases of patients with Moyamoya syndrome secondary to diverse etiologies, and, based on them, to review general aspects of the clinical picture. Supported on two cases, the hypothesis of a new mechanism is proposed. MATERIALS AND METHODS: Four clinical cases of Moyamoya syndrome are described, identified in the city of Medellín, Colombia, with their respective images and the evolution of their condition. Based on two of the cases, in which the syndrome was triggered after the implantation of a flow-diverter stent, a new etiology is proposed. RESULTS: In two cases, the implantation of a flow-diverter stent was identified as the trigger of the Moyamoya picture. In one case the primary disease was type 1 neurofibromatosis; in the fourth case it was not possible to identify the cause of the syndrome. None of the patients presented neurological compromise despite severe arterial damage. CONCLUSIONS: Moyamoya syndrome (MMS), rather than an independent entity, should be understood as a compensatory and defensive mechanism in response to the deprivation of blood flow in the anterior cerebral circulation, which protects patients from ischemic cerebrovascular events. Implantation of flow-diverter stents, as a method of treatment of some cerebral aneurysms, is projected in time as an important cause of this syndrome.

Spinal pleomorphic xanthoastrocytoma: case report and literature review / Xantoastrocitoma pleomórfico espinal: reporte de caso y revisión de la literatura

El Xantoastrocitoma Pleomórfico Espinal (XAPE) es una neoplasia primaria infrecuente del sistema nervioso central, descrita por primer vez en 1979. De estirpe astrocítica y aunque clasificada como grado II por la OMS, pueden existir variantes anaplásicas o malignas. Con localización usualmente temporal, pocos casos espinales se han descrito a la fecha, debido probablemente a un subdiagnóstico o un subregistro. El pronóstico es generalmente bueno y depende en gran medida del tipo histológico y extensión de la resección quirurgica. Describimos el caso de un hombre de 30 años de edad con dorsalgiay paresia del miembro inferior izquierdo. Se encontró en imágenes de resonancia magnética una lesión aparentemente intradural, extraaxial en los segmentos T8-T9 que se llevó a resección. Se confirmó por histopatología la presencia de un XAPE primario. En la presente publicación realizamos una revisión de la literatura disponible.

Spinal Pleomorphic Xanthoastrocytoma (SPXA) is a rare CNS primary neoplasm, first described in 1979. Although of astrocytic lineage and classified as a grade II neoplasm by the WHO, it may be have anaplastic or malignant variants. Usually located in the temporal lobe, few spinal cases have been described to date, probably due to underdiagnosis and underreporting. It usually has a good prognosis, but it depends on its histological type and extent of surgical resection. In this article, we describe the case of a 30-year old male who complained of low back pain and left lower limb paresis. The MRI showed an apparently intradural, extraaxial lesion at T8-T9 segments. The diagnosis of a primary SPXA was confirmed by histopathological studies. In this article, a review of the available literature is presented.