Sindrome de intestino corto congénito con malrotación y malformaciones extradigestivas / Short bowel syndrome with malrotation malformations extra-digestive

Presentamos un caso de Síndrome de Intestino Corto Congénito con malrotación, membrana duodenal y malformaciones extradigestivas : Situs inversus totalis, síndrome de Claude Bernard Horner congénito y hemivertebras. El paciente presenado recibió nutrición parenteral hasta la edad de 5 meses. Continuó luego hasta los 10 meses de vida con Nutición Enteral Continua Noctura. Otras publicaciones presentan este síndrome con posible pronóstico. La adaptación intestinal permitó un normal crecimiento, ganancia de peso y desarrolo posterior.

Síndrome de pseudoobstrucción cronica intestinal y nutrición parenteral / Chronic intestinal pseudobstruction syndrome and parenteral nutrition

Se comunican 5 pacientes con alteraciones en la propulsión intestinal con sintomas recurrentes de obstrucción intestinal, vomitos 5/5, distension abdominal 3/5, constipación 2/5, diarrea 2/5, en ausencia de oclusión mecánica comprobada por laparotomía exploradora. Un paciente presentó alteraciones histopatológicas compatibles con la variedad miopática del sindrome de pseudo obstrucción intestinal cronica idiopatica, en el resto no se encontraron anormalidades. Dos pacientes pertenecian a la misma familia. El tratamiento con cisapride fue ensayado en 2 casos, obteniendo resultado parcial en uno. Se realizó nutricion parenteral a 4 pacientes, 931 días en total de los cuales en 590 días se utilizó la modadlidad ciclica, en el 81 por ciento de los cuales (480 días) se efectuaron en el domicilio del paciente. Fallecieron 4 niñas, la paciente restante permanece en nutrición parenteral domiciliaria.

Nutrición parenteral ciclica en pacientes hospitalizados y en domicilio / Parenteral nutrition cyclic in hospitalized patients at home

La disfunsión prolongada del tubo digestivo o su resección amplia necesita del curso de la Nutrición Artificial por vía venosa. La nutrición parenteral cíclica (perfusión durante 12 o 14 horas con heparinización del catéter durante las restantes horas del día) a demostrado tener ventajas y psico-sociales, metabólicas y nutricionales. En nuestro servicio desde 1985 a 1990 fueron ciclizados 16 pacientes pediátricos de 1 m a 14 años y 4 adultos de 19 a 64 años. Se realizaron en total 6.122 días/paciente de nutrición parenteral; media: 306 días. Fueron ciclizados 4.710 días/paciente, media: 235 días, r: 30-690. Para evaluar la repercusión sobre el estado nutricional se analizó el período durante el cual la nutrición pareteral representó 75 por ciento o más de los aportes calórico nitrogenadas. La duración media fue de 156 días, r: 30-720; aporte calórico media: 82 cal/kg/d r: 52-110 en niños...

Organización y administración de una sala de terapia nutricional: importancia y experiencia en un hospital pediátrico / Organization and administration of nutritional therapy room: importance and experience in a pediatric hospital

El reconocimiento de las consecuencias negativas que de la desnutrición se derivan, es el primer de la toma de conciencia de la necesidad de un soporte nutricional en pacientes hospitalizados. Se plantea como imprescindible la necesidad de un enfoque multidisciplinario de la asistencia nutricional: médicos, enfermería, farmacia, laboratorio, asistente social

Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) en pediatría: comunicación de un caso en la Argentina / Acquired immunodeficiency syndrome in pediatrics: report of a case in Argentina

Se presenta el caso de un lactante africano con desnutrición severa sin causa primaria ni gastroenterológica e infecciones reiteradas. Se investiga un déficit inmunitario diagnosticándose síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Debe tenerse presente este diagnóstico en el estudio de pacientes de grupos de riesgo con desnutrición secundaria e infecciones reiteradas

Metahemoglobinemia en lactante pequeños / Methemoglobinemia in small infants

Se analizaron 40 casos consecutivos asistidos durante los dos últimos años, en el Hospital de Niños "Sor María Ludovica" de La Plata, que presentaron metahemoglobinemia (MHb). El 75% de los casos eran menores de 3 meses de vida. El motivo de consulta fueron manifestaciones gastrointestinales (diarrea, vómitos) en el 80% de los casos, cianosis en 17%, enfermedad respiratoria en el 12% y signos neurológicos en el 10%. Analizando los datos se vio que el 70% de los niños no tenían en sus hogares ningún servicio sanitario. El valor medio de MHb fue de 2,1 g/dl (rango 0,4-5,5 g/dl). Todos los niños, con excepción de uno, habían sido destetados. El 100% de los casos fue tratado exitosamente con vitamina C, como única medicación para su MHb