Résumé
En diversas patologías con alteraciones en la producción de los elementos formes de la sangre pueden desarrollarse focos de hematopoyesis extramedular en diferentes sitios. Los más frecuentes son: bazo, hígado, ganglios linfáticos, y más raramente otros órganos como: glándulas adrenales, hillios renales, cartílagos, ligamentos, tejido adiposo, timo, pulmón, mediastino y duramadre de cráneo y columna. Generalmente el proceso es difuso pero pueden formarse grandes tumores de tejido hematopoyético. Las condiciones patológicas de la médula ósea más frecuentemente asociadas a hematopoyesis extramedular son: esferocitosis hereditaria, talasemia, síndromes mieloproliferativos con fibrosis medular, ocupación medular por patologías neoplásicas. presentamos un paciente de 45 años con esferocitosis hereditaria con masas de tejido hematopoyético extramedular paravertebral mediastinal que respondieron favorablemente a la esplenectomía.
Hereditary spherocytosis (HS) is a relatively common inherited hemolytic disorder in northern Europe and in the US. The reported prevalence of HS in Western countries is 1:5000. We describe a patient 45 years old, with hereditary spherocytosis with masses of mediastinal paravertebral extramedullary hematopoietic tissue, with a favorable response to splenectomy. The medical lieterature refers some cases of extramedullary hematopoiesis as a clinical expression of hereditary spherocytosis, mainly as thoracic masses with usually paravertebral localization. HS should be distinguished from other spherocytic hermolytic anemias. Diagnosis is usually made uring infancy or in young adults, but it can be at any moment of their life, until the seventh decade of life. Ocasionally, the diagnosis is first made in old age. The clinical expression of HS is highly variable, ranging from asymptomatic condition to a severe life-threatening hemolytic anemia. Laboratory features include spherocytosis, osmotic fragility, manifestations of hemolytic disease, elevated unconjugated bilirubin and reticulocytosis. The principal diagnostic test, RBC osmotic fragility, measures the surface/volume Ratio of the cells. The treatment of choice of HS in patients with inherited spherocytosis is splenectomy, which corrects hemolytic anemia. According to he literature, cases of failure following splenectomy have been reported.
Sujets)
Humains , Mâle , Adulte , Sphérocytose héréditaire/anatomopathologie , Hématopoïèse extramédullaire , Hépatomégalie/anatomopathologie , Moelle osseuse/traumatismes , Moelle osseuse/anatomopathologie , Moelle osseuse , Fragilité osmotique , SplénectomieRésumé
El trasplante renal es la terapia de elección para el manejo de la Enfermedad Renal Crónica Terminal (ERCT) en pediatría. La evaluación previa debe ser cuidadosa, para minimizar los riesgos del trasplante y de las condiciones que afecten la sobrevida del paciente y del injerto. El estudio comprende una adecuada selección del donante, y una evaluación completa del paciente, que debe considerar la etiología de la ERCT, las infecciones e inmunizaciones que ha presentado el paciente a lo largo de su vida, así como el estado serológico para ciertas infecciones relevantes como el CMV y EBV. El estudio inmunológico comprende antecedentes de eventos sensibilizantes, tipificación de grupo sanguíneo y HLA, estudio de anticuerposy pruebas cruzadas (XM), que permita predecir los riesgos de rechazo y planificar estrategias de inmunosupresión individualizadas, de acuerdo a cada situación particular. Se describen los nuevos métodos de estudio, en fase sólida, de la respuesta aloinmune.
Kidney transplantation is the therapy of choice for management of chronic renal disease (ESRD) in children. The appraisal should be careful to minimize the transplant risks and conditions that affect patient and graft survival. The study includes an adequate selection of the donor, and a thorough patient evaluation, which must consider the etiology of ESRD, infections and immunizations presented by the patient throughout their lives, and the serologic status for certain relevant infection, as CMV and EBV. The immunological assesment includes accurate donor typing, history of sensitizing events, blood group and HLA typing and HLA antibody study and crossmatch (XM), to predict the risk of rejection and plan individualized strategies of immunosuppression, according to each particular situation. Novel methods of measuring T-cell alloinmune potential are briefly discussed.