RÉSUMÉ
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad por autinmunidad que representa un desafio para el pediatra debido a la variedad de sus formas de presentación. Se revisaron 60 historias clínicas de pacientes con LES atendidos en el hospital de pediaría Juan P. Garrahan en el lapso entre agosto de 1987 y agosto de 1993, con el objetivo de analizar las manifestaciones clínicas en el momento del diagnóstico basándonos en los criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología (A.C.R.). Los datos que se evaluaron fueron: diagnósticos previos relacionados, la enfermedad, tiempo transcurridos hasta el diagnóstico, sexo, edad al diagnóstico, manifestaciones clínicas al diagnóstico, serología y laboratorio general. La edad media de presentación fue de 12 años, con predominio del sexo femenino. Los diagnósticos previos más frecuentes fueron artritis reumatoidea juvenil (ARJ), fiebre reumática (FR) y purpura trombocitopénica autoinmune (PTA). La mayor parte de los pacientes tuvieron diagnóstico confirmado entre los 3 y 12 meses de aparición de los sintomas. La evolución más rápida se asoció a formas más graves. Se encontró menor afectación dermatológica que la referida por el A. C. R. ( 1982). El 43 por ciento de los pacientes mostraron compromiso renal, y el mismo porcenaje tuvo afectación articular. El 16 por ciento de la población mostró patología pulmonar y el 25 por ciento trastornos cardíacos, sobre todo pricarditis. Se concluye que por la heterogeneidad de formas clínicas de presentación y el compromiso de múltiples sistemas de la economia, se impone la atencion multidisciplinaria de estos niños, manteniendo un alto grado de sospecha clínica y reiterando periódicamene el laboratorio inmunológico.
Sujet(s)
Mâle , Femelle , Enfant , Adolescent , Lupus érythémateux disséminé/classification , Lupus érythémateux disséminé/complications , Lupus érythémateux disséminé/diagnosticRÉSUMÉ
Durante el período junio 1990-junio 1993, como parte de un proyecto multidisciplinario y prospectivo de seguimiento de niños HIV+, se realizó la evaluación neurológica y el estudio tomográfico cerebral de 85 pacientes, con edades comprendidas entre 4 meses y 8 años (X: 2 años). Nos propusimos correlacionar los signos neurológicos (SN) con los hallazgos tomográficos y establecer el valor predictivo de dichos parámetros. En 70 niños sintomáticos (Grupo A), 55 tomografías computadas cerebrales (TCC) resultaron patológicas (78,6 por ciento); 28 de estos pacientes eran menores de 1 año y 14 de ellos menores de 6 meses. Todos presentaban SN de encefalopatía progresiva (EP) o estática (EE) moderada. Los hallazgos tomográficos fueron: 1) atrofia cortical y/o central (AAC) en 30 pacientes; 2) AAC + calcificaciones de los ganglios basales (CGB) en 5 pacientes; 3) hipodensidad de la sustancia blanca (HSB) en 6 pacientes; 4) accidente cerebro-vascular (ACV) en 1 paciente; 5) hidrocefalia congénita + calcificaciones en 4 pacientes; 6) lesiones secundarias a maltrato en 2 pacientes; 7) colección subdural (CS) en 1 paciente; 8) infecciones oportunistas (IO) en 6 pacientes. Quince de estos niños fallecieron durante el estudio por diferentes causas (27,3 por ciento)