Near-final height in patients with congenital adrenal hyperplasia treated with combined therapy using GH and GnRHa / Altura quase normal em pacientes com hiperplasia adrenal congênita tratados com a combinação de GH e GnRHa

INTRODUCTION: Intrinsic limitations of glucocorticoid therapy in patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH) determine frequent loss in final height. The association of secondary central precocious puberty and early epiphyseal fusion is also frequent. In these conditions, GnRHa treatment alone or in combination with GH has been indicated. OBJECTIVES: This is a retrospective study, describing the estatural findings of CAH patients with significant decrease in height prediction, who were submitted to combined GH plus GnRHa therapy up to near-final height. SUBJECTS AND METHODS: We studied 13 patients, eight females and five males, eight with the classical and five with the nonclassical form of the disorder. Treatment with hydrocortisone (10-20 mg/m²/day) or prednisolone (3-6 mg/kg/day) was associated with GnRHa (3.75 mg/months) for 4.0 (1.5) years, and GH (0.05 mg/kg/day) for 3.6 (1.4) years. RESULTS: Stature standard deviation score for bone age improved significantly after GH treatment, becoming similar to target height at the end of the second year of GH treatment. CONCLUSION: We conclude that combined GH plus GnRHa therapy can be useful in a subset of CAH patients with significant reduction of predicted final height associated with poor hormonal control and central precocious puberty.

INTRODUÇÃO: As limitações intrínsecas da terapia com glicocorticoides em pacientes com hiperplasia adrenal congênita (HAC) frequentemente determinam menor altura final. Também é frequente a associação de puberdade precoce central secundária e fusão epifisária precoce. Nessas condições, tem sido indicado o tratamento com GnRHa sozinho ou em combinação com o GH. OBJETIVOS: Este é um estudo retrospectivo que descreve os achados de altura em pacientes com HAC que apresentavam diminuição significativa na altura predita e que foram submetidos ao tratamento combinado de GH com GnRHa até a altura quase normal. SUJEITOS E MÉTODOS: Estudamos 13 pacientes, oito do sexo feminino e cinco do sexo masculino, oito com a forma clássica e cinco com a forma não clássica da doença. O tratamento com hidrocortisona (10-20 mg/m²/dia) ou prednisolona (3-6 mg/kg/day) foi associado com GnRHa (3,75 mg/meses) por 4,0 (1,5) anos, e GH (0,05 mg/kg/dia) por 3,6 (1,4) anos. RESULTADOS: O escore de desvio-padrão da estatura para a idade óssea melhorou significativamente após o tratamento com GH, tornando-se similar à altura normal ao final do segundo ano desse tratamento. CONCLUSÃO: Concluímos que o tratamento de combinação com GH e GnRHa pode ser útil em um subgrupo de pacientes com HAC que apresentem redução significativa da altura final predita, associado com controle hormonal inadequado e puberdade central precoce.

A síndrome da estafa profissional em médicos cancerologistas brasileiros / Incidence of the burnout syndrome among Brazilian cancer physicians

OBJETIVOS: A síndrome da estafa profissional (burnout) é um quadro caracterizado por três dimensões: exaustão emocional (EE), despersonalização (DP) e baixa realização pessoal (RP). Na área médica, os cancerologistas estão particularmente predispostos a esta síndrome. O objetivo deste estudo é avaliar sua prevalência entre cancerologistas brasileiros, correlacionando-a com dados demográficos e características de trabalho destes profissionais, avaliando também quais as suas sugestões para prevenção do quadro. MÉTODOS: Três questionários foram enviados aos 645 membros da Sociedade Brasileira de Cancerologia, por correio, e, após dez semanas, foram recebidas 136 respostas. Os questionários utilizados foram um de opinião, um geral e o inventário de Maslach de exaustão profissional, que avalia as supramencionadas dimensões separadamente, caracterizando-as em níveis leve, moderado ou grave. DISCUSSÃO: A taxa de resposta obtida foi 21 por cento. A síndrome foi observada em níveis moderados ou graves nas três dimensões em 15,7 por cento dos médicos. Para EE, 55,8 por cento apresentaram os níveis moderado ou grave. Para DP, esse número foi de 96,1 por cento e, para RP, 23,4 por cento. Correlacionando o questionário Maslach com os dados demográficos, encontramos significância estatística entre prática de atividade física ou hobby e menores níveis de EE (p=0,008) e trabalhar apenas em instituições privadas com maiores níveis de DP (p=0,021). Os cancerologistas apontaram como alternativas mais relevantes na prevenção da síndrome menos burocracia (73,5 por cento) e limitação do número de pacientes atendidos (72,7 por cento). CONCLUSÃO: A síndrome da estafa profissional é freqüente entre médicos cancerologistas brasileiros, e outros estudos devem ser desenvolvidos para averiguar sua prevalência e prevenção em outras especialidades médicas.

Continuous infusion of amphotericin B: preliminary experience at Faculdade de Medicina da Fundação ABC

CONTEXTO E OBJETIVO: Pacientes neutropênicos com febre persistente podem apresentar infecções fúngicas com freqüência. A administração de anfotericina B deoxicolato tem sido padrão para estes pacientes, no entanto sua infusão endovenosa, usualmente administrada em quatro horas, pode levar a nefrotoxicidade, hepatotoxicidade e efeitos adversos relacionados à infusão, como tremores e calafrios. A literatura evidencia que o uso de anfotericina B deoxicolato em infusão contínua de 24 horas pode ser menos tóxica em relação à administração usual. O objetivo do estudo foi avaliar a eficácia, segurança e toxicidade da anfotericina B infusional contínua em pacientes onco-hematológicos após quimioterapia com neutropenia febril persistente. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo observacional e retrospectivo de nossa experiência com anfotericina B deoxicolato em infusão contínua de 24 horas, na Faculdade de Medicina da Fundação ABC e Hospital Estadual Mário Covas, em Santo André. MÉTODOS: No período entre outubro de 2003 e maio de 2004, 12 pacientes com neoplasias hematológicas e neutropenia febril induzida por quimioterapia receberam 13 ciclos de anfotericina B deoxicolato infusional. RESULTADOS: A dose média da infusão foi de 0,84 mg/kg/dia. O uso concomitante de outras drogas nefrotóxicas ocorreu em 92% dos ciclos. Foram observados nefrotoxicidade em 30,76%, hipocalemia em 16,67%, hepatotoxicidade em 30% e efeitos adversos relacionados à infusão em 23% dos ciclos. Todos os pacientes sobreviveram aos sete primeiros dias após o início do tratamento e a resolução clínica ocorreu em 76% dos ciclos. CONCLUSÃO: A infusão contínua de anfotericina B é exeqüível para uso em nossa instituição como alternativa à infusão em quatro horas (mais tóxica) e possivelmente às caras formulações lípidicas desta droga.

Estudo da atitude e do conhecimento dos médicos não oncologistas em relação às medidas de prevenção e rastreamento do câncer / Evaluation of non-oncologist physician's knowledge and attitude towards cancer screening and preventive actions

OBJETIVO: Avaliar o nível de informação e as atitudes preventivas em uso corrente pelos médicos ligados à FMABC. MÉTODOS: Foram entregues questionários para 120 médicos não oncologistas que lidam diretamente com pacientes adultos. RESULTADOS: A taxa de resposta foi de 58,3 por cento. A idade média dos médicos foi de 33,9 anos, sendo 57,1 por cento mulheres e 10 por cento tabagistas. As práticas preventivas para os cânceres mais comuns (mama, colo de útero, próstata, colorretal e pele não-melanoma) foram analisadas e comparadas com as recomendadas pelos consensos adotados (INCA, Sociedade Americana de Cancerologia e Força-Tarefa Canadense). Observou-se que a maioria das práticas (45,72 por cento a 100 por cento) não se adequou a nenhum deles. Sobre possíveis barreiras para o adequado exercício da prevenção do câncer, 82,86 por cento considerou falta de agentes educadores em saúde para a população, 77,14 por cento poucos conhecimento ou treinamento e 70,15 por cento falta de verba para custear exames. Houve uma tendência ao excesso de pedidos de exames de rastreamento. CONCLUSÕES: As práticas preventivas utilizadas pelos médicos entrevistados são heterogêneas e, em sua maioria, não preconizadas pelos consensos de condutas preventivas consultados, o que pode ser relacionado tanto à sua falta de conhecimento em relação a estes consensos como às divergências entre eles. Dessa forma, faz-se necessário um esforço educativo enfatizando a importância da prevenção do câncer no aprendizado e na prática médica.

Mutacao do gene p53 induzindo predisposicao hereditaria ao cancer: relato de um caso da sindrome de Li-Fraumeni / P53 gene mutation inducing hereditary cancer predisposition: case report of Li-Fraumeni syndrome

A sindrome de Li-Fraumeni e uma sindrome de predisposicao familiar ao cancer, caracterizada pela...

Mutaçäo do gene p53 induzindo predisposiçäo genética ao câncer: relato de um caso da síndrome de Li-Fraumeni / P53 gene mutation inducing hereditary cancer predisposition: case report of Li-Fraumeni syndrome

A síndrome de Li-Fraumeni é uma síndrome de predisposiçäo familiar ao câncer, caracterizada pela presença de múltiplos tumores, tais como sarcomas, carcinomas de mama, tumores cerebrais e leucemia. O caso relatado é de uma paciente feminina de 37 anos, que apresenta uma significativa história familiar de câncer, bem como história pessoal de seis diferentes tumores primários (um de cólon, um nevus displásico, um de ovário e três de mama). O sequenciamento do gene supressor de tumor p53 em seus linfócitos presentes no sangue periférico revelou uma mutaçäo do aminoácido triptofano (TGG) para um códon de parada prematuro (TAG), no nucleotídeo 437 do códon 146 do éxon 5 deste gene. As implicaçöes clínicas, preventivas e éticas deste caso säo também abordadas.