Enfermedad de Darier-White tratada con isotretinoína oral / Darier-White disease treated with oral isotretinoin

La enfermedad de Darier-White (EDW) es un trastorno autosómico dominante; descrita por Darier y White en 1889, se caracteriza por alteraciones de la queratinización de la epidermis, uñas y mucosas. Presentamos el caso de un paciente masculino de 16 años con lesiones cutáneas e histológicas características de la EDW, que realizó tratamiento con isotretinoína oral a una dosis de 0,7 mg/kg/día por seis meses, con respuesta favorable. Se plantea una alternativa terapéutica con retinoides orales para las lesiones fjas, resistentes, crónicas y pruriginosas.

Darier-White Disease (DWD) is an autosomal dominant disorder, described by Darier and White in 1889, characterized by abnormal keratinization in the epidermis, nails and mucosae. We present the case of a 16-year-old, male patient, with clinically and histologically confrmed DWD treated with oral isotretinoin (0.7 mg/kg/day) for six months, with good response. We recommend an optional therapeutic treatment for chronic, itchy, recalcitrant lesions with oral retinoids.

Panarteritis nudosa cutánea en la infancia / Childhood cutaneous polyarteritis nodosa

La panarteritis nudosa cutánea es una forma poco frecuente de vasculitis necrosante de arterias de pequeño y mediano calibre, de curso crónico y recurrente, que puede acompañarse defiebre, artralgias, mialgias y neuropatía, pero sin compromiso sistémico. Se presenta un caso de panarteritis nudosa cutánea.

Dermatosis acantolítica, lentiginosa, fotoinducida: una nueva e infrecuente variante de la enfermedad de Grover? / Photoinduced lentiginous acantholytic dermatosis: a new and unusu al pattern of Grover´s disease?

La dermatosis acantolítica transitoria o enfermedad de Grover es una dermatosis de etiología desconocida, caracterizada por presentarse como una erupción papuloeritematosa con brotes de vesículas y costras en el tronco; tiene como hallazgo histopatológico más frecuente, la presencia de acantólisis y disqueratosis focales. Afecta principalmente a hombres en edad media o mayores. Uno de los factores desencadenantes más frecuentes descriptos en la literatura es la exposición a la luz solar. Han sido comunicados recientemente 4 casos de enfermedad de Grover con una nueva forma de presentación clínica, caracterizada por la aparición de una erupción papulosa y costrosa, luego de la exposición solar, acompañada de abundantes lesiones lentiginosas. Se trató de tres mujeres en edad media y un hombre de 60 años. Los hallazgos histopatológicos coincidieron en presentar elongación de crestas interpapilares asociada a acantólisis y disqueratosis focales. Presentamos el caso de una mujer de 38 años que presenta lesiones clínicas e histológicas compatibles con esta nueva variante lentiginosa de la enfermedad de Grover descripta por Cooper en 2004.

Transient acantholytic dermatosis or Grover´s disease, is a dermatosis ofunknown aetiology, that typically presents as an erithematous papulareruption with crops of vesicles and crusts over the trunk; in which themost common histopathological fi nding is the presence of focal acantholysisand dyskeratosis. It aff ects mostly middle-aged or elderly men.One of the triggering factors most frequently described in the literatureis the exposure to sun light.Four cases have been recently reported of Grover´s disease with a newpattern of clinical presentation, characterized by infl amed papules andcrusts following sun exposure, along with lentiginous “freckling”. Theywere three middle aged women and a 60 years old man. The histopathologicalfi ndings coincided in presenting interpapilar ridges elongationassociated with focal acantholysis and dyskeratosis. We present a 38 yearold female with clinical and histopathological lesions compatible withthis new lentiginous pattern of Grover´s disease described by Cooper in2004 (Dermatol Argent 2010;16(2):122-125).

Síndrome de Alagille: resolución de xantomas posterior a trasplante hépatico / Alagille Syndrome: resolution of xanthomas after liver transplantation

El síndrome de Alagille es uno de los desórdenes genéticos que, con mayor frecuencia, causan enfermedad hepática crónica en los niños. Se caracteriza por presentar colestasis durante el período neonatal la cual se manifiesta clínicamente a través de: ictericia, prurito y aparición de xantomas diseminados desde edades tempranas. Presentamos una niña con diagnóstico de síndrome de Alagille que requirió trasplante hepático por su enfermedad de base y describimos la evolución de los xantomas luego del mismo.

The Alagille syndrome is one of the most common inherited disorders causing chronic liver disease during childhood. Clinically, it is characterized by the presence of neonatal cholestasis. Cutaneous manifestations include jaundice, pruritus and widespread xanthomas during early childhood. We report a girl with Alagille syndrome diagnosis, who required liver transplantation and describe the evolution of the xanthomas after the hepatic transplantation.

Infección cutánea por Mycobacterium chelonae asociada a lipoaspiración / Cutaneous infection with Mycobacterium chelonae associated with liposuction

La infección de micobacterias atípicas de rápido crecimiento ha sido asociada a diversos procedimientos invasivos como mamoplastia, acupuntura, microcirugía de Mohs y lipoaspiración. Reportamos el caso de una paciente que presentó una infección por Mycobacterium chelonae, un mes después de haber sido sometida a una lipoaspiración en muslos. Fue tratada con claritromicina durante seis meses con remisión completa de las lesiones y sin evidencia de recidiva luego de trece meses de seguimiento.