Résumé
El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática, plaquetopeniay daño renal. Constituye la primeracausa de insuficiencia renal aguda en la edad pediátrica y la segunda de insuficiencia renal crónica.Escherichia coli productor de toxina Shiga (STEC,por su sigla en inglés) es el primer agente etiológico de SUH; su principal reservorio es el ganado bovinoy la vía de transmisión, los alimentos contaminados.Hasta el presente no existe un tratamiento específicopara disminuir la progresión del SUH.El estudio de los mecanismos por los cuales STEC infecta y la toxina Shiga induce SUH puede ayudar a desarrollar nuevas estrategias para impedir estaenfermedad.
Sujets)
Enfant , Atteinte rénale aigüe , Infections à Escherichia coli/prévention et contrôle , Intestins/anatomopathologie , Insuffisance rénale chronique , Shiga-toxine , Syndrome hémolytique et urémique/complicationsRésumé
An up-date of the causes and pathogenesis of the HUS is reported. After more than 40 years of research we are able to define the infectious agents and the toxin involved. The mechanisms and the molecules involved in the non-diarrheal (atypical) entities producing HUS have also been characterized. This new situation allows us to develop a diagnostic algorithm that enables us to better define preventive and therapeutic measures, based on more rational evidence.
Sujets)
Humains , Syndrome hémolytique et urémique/étiologie , Protéines ADAM/déficit , Algorithmes , /déficit , Activation du complément/physiologie , Facteur H du complément/déficit , Glomérulonéphrite/complications , Rejet du greffon/complications , Hémolytiques/effets indésirables , Syndrome hémolytique et urémique/diagnostic , Syndrome hémolytique et urémique/métabolisme , Purpura thrombotique thrombocytopénique/complications , Shiga-toxine/métabolisme , Facteur de von Willebrand/métabolismeSujets)
Humains , Nourrisson , Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Adolescent , Atteinte rénale aigüe , Diarrhée du nourrisson , Syndrome hémolytique et urémique , Insuffisance rénale chronique , Transplantation rénale , Anémie hémolytique , Ciclosporine , Dialyse péritonéale , Récidive , ThrombopénieRésumé
El síndrome urémico hemolítico es una enfermedad multiorgánica y con pronóstico variable según sea la forma clásica con diarrea o sin ella. Se lo reconoce por su alta morbilidad (insuficiencia renal crónica). En el período agudo se describen casos fatales. Reportamos el caso de un niño de 23 meses de vida quien ingresó a UCIP con diagnóstico de SUH para diálisis peritoneal. Durante el séptimo baño de diálisis el paciente experimentó inquietud, desasosiego y paro cardiorespiratorio casi inmediatamente. El hallazgo necrópsico reveló necrosis isquémica subendocárdica