Nefroma mesoblastico congénito: reporte de un caso / Congenital mesoblastic nephroma: case report

El nefroma mesoblastico congénito es un tumor renal infrecuente, pero común en el periodo neonatal. De comportamiento benigno y pronóstico excelente en su variedad clásica pero en el subtipo celular puede presentar recurrencia local, invasión retroperitoneal y metástasis pulmonares y cerebrales. El tratamiento es la nefrectomía radical. Los factores pronósticos son la edad menor a tres meses y la resección quirúrgica completa. Paciente de 17 días nacida a las 35 semanas por polihidramnios, con diagnóstico prenatal de masa abdominal. Al examen físico masa en flanco derecho e hipertensión arterial (121/79 mm Hg, TAM 77mm Hg). Ecografía abdominal con riñón derecho aumentado de tamaño y voluminosa formación sólida, de 4,4 x 4,3 x 4,8 cm, heterogénea y vascularizada al Doppler en polo inferior. Tomografía de abdomen con formación nodular heterogénea de 5,0 x 4,1 x 5,1 cm en polo inferior del riñón derecho. Se realizó nefrectomía radical derecha sin complicaciones. Evolución en los últimos 20 meses satisfactoria y libre de enfermedad.

Congenital mesoblastic nephroma is an uncommon renal tumor, but frequent in neonates. Classical variety usually benign with excellent prognosis. Cellular cases may be recurrent with retroperitoneal invasion, brain and lung metastasis. Radical nephrectomy is the treatment of choice. Relevant prognostic factors are diagnosis before three months of age and complete resection. A 17 day old patient, borned at 35 weeks due to polyhydramnios, with prenatal diagnosis of abdominal mass. On examination, right flank abdominal mass and arterial hypertension (121/79 mm Hg, MAP 77 mm Hg). Abdominal ultrasound showed an enlarged right kidney with a voluminous solid heterogeneous mass, 4.4 x 4.3 x 4.8 cm in the lower pole, vascularized on Doppler scan. Computed tomography showed a big 5.0 x 4.1 x 5.1 cm, nodular, heterogeneous mass in the lower pole of the right kidney. Right radical nephrectomy was performed with an uneventful recovery. Follow up for the last 20 months satisfactory and free of disease.

Fístula broncobiliar congénita: Caso dínico / Congenital broncho-biliary fistula: A case report

La fístula traqueo- o broncobiliar congénita o fístula hepatopulmonar congénita es una rara malformación con alta morbimortalidad si su diagnóstico no se realiza a tiempo. Existe una comunicación entre el sistema respiratorio (tráquea o bronquio) y el tracto biliar. Hasta la fecha, se han reportado solo 35 casos. Presentamos el caso de un neonato con neumopatía derecha y débito bilioso por el tubo endotraqueal. El diagnóstico se realizó mediante broncoscopía con radioscopía y la resección de la fístula broncobiliar fue por videotorascopía. Posteriormente, se requirió de una hepatectomía izquierda con anastomosis biliodigestiva en Y de Roux por presentar hipoplasia de colédoco.

Congenital tracheo-or-bronchobiliary fistula or congenital he-patopulmonary fistula is a rare malformation with high morbidity and mortality if the diagnosis is not made early. The tracheo-or-bronchobiliary fistula is a communication between the respiratory (trachea or bronchus) and biliary tract. To date, only 35 cases have been published worldwide. We report a case of a neonate with right pneumonia and bilious fluid in the endotracheal tube. Diagnosis was made using bronchoscopy with fluoroscopy. Videothoracoscopy was used to remove the bronchobiliary fistula. Subsequently, a left he-patectomy with Roux-en-Y biliary-digestive anastomosis was performed as bile ductus hypoplasia was present.

Hernia diafragmática congénita bilateral de diagnóstico tardío: reporte de un caso / Late diagnosis bilateral congenital diaphragmatic hernia: a case report

La hernia diafragmática congénita (HDC) es una malformación rara, habitualmente unilateral y más frecuente del lado izquierdo. La HDC bilateral representa el 1% de todas las HDC. La mortalidad es mayor en las HDC derechas y en las bilaterales. Reportamos el caso de un paciente con HDC bilateral, cuya malformación inicialmente se diagnosticó y trató como una HDC derecha. Luego se encontró la presencia de HDC izquierda durante la cirugía de Ladd laparoscópica a los 8 meses de edad.

Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a rare malformation, usually unilateral and left sided. Bilateral CDH (B-CDH) represents 1% of all CDH. Mortality is higher in right side and bilateral defects. We report a case of a patient with Bilateral CDH, initially diagnosed and treated as unilateral right CDH. At 8 months during a laparoscopic Ladd procedure a left side CDH was found.

Tratamiento quirúrgico de la estenosis traqueal en pediatría / Surgical treatment of tracheal stenosis in pediatrics

Veinte pacientes con estenosis de tráquea fueron intervenidos quirúrgicamente entre julio de 2005y mayo de 2008, diez con estenosis congénita y diez de origen adquirido.La sobrevida global fue de 85 por ciento. Fallecieron tres pacientes, uno con estenosis adquirida y dos conestenosis congénita.De los diecisiete sobrevivientes, quince se encuentran asintomáticos; dos pacientes operados por estenosis congénita requieren controlesperiódicos (ambos con tutores endoluminales [stents] colocados).La estenosis traqueal adquirida presenta menos complicaciones, requiere menos asistencia respiratoria y menor estadía hospitalaria en el posoperatorio. Los pacientes con estenosis traquealcongénita necesitan, generalmente, másde un procedimiento terapéutico y presentan mayor mortalidad.

Polipectomía Endoscópica y manejo de los pólipos colorrectales malignos: experiencia de 20 años / Endoscopic polypectomy and management of malignant colorrectal polyps: Twenty-year experience

Introducción: La mayoría de los autores consideran que la polipectomía es el tratamiento adecuado para los pólipos con adenocarcinoma invasor y reservan la colectomía para casos seleccionados de acuerdo a diversos factores de riesgo. Objetivo: Evaluar nuestra eficacia en el manejo de los pólipos malignos, e identificar los posibles factores clínicos y patológicos relacionados con un pronóstico desfavorable luego de la polipectomía endoscópica. Pacientes y métodos: Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas y se incluyeron los pacientes con pólipos nalignos extirpados endoscópicamente, entre marzo de 1981 y marzo de 2001. Los pólipos fueron clasificados como de bajo o alto riesgo. Los de alto riesgo debían tener uno o más de los siguientes factores: margen comprometido, grado III de diferenciación, nivel 4 de Haggitt, o invasión de los vasos linfáticos o venosos. Se definió como resultado adverso luego de la polipectomía, la presencia de cáncer residual y/o metástasis ganglionares en la pieza de colectomía, o la recurrencia local y/o distancia encontrada en el seguimiento. Se comparó la supervivencia a 5 años libre de recurrencia entre los pacientes tratados sólo con polipectomía y los colectomizados. Resultados: se incluyeron 24 pacientes. En 3 no pudo obtenerse ningún dato de la evolución. En los restantes el seguimiento osciló entre 2 y 191 meses (mediana: 56; media: 86,7 ñ 72,3 meses). El 12,5 por ciento de los pólipos fueron Grado III. Cuatro presentaban invasión linfovascular. El margen estaba comprometido en 7 (29 por ciento) casos. El nivel de invasión fue 4 en un sólo caso. Hubo 14 (58 por ciento) pólipos de bajo riesgo y 10 (42 por ciento) de alto riesgo. Sólo hubo 2 (8 por ciento) pacientes con resultado adverso y ambos tenían pólipos de alto riesgo, con más de una característica histológica desfavorable. A pesar de esto, la diferencia con los pólipos de bajo riesgo con respecto a la evolución no alcanzó significación estadística (p=0,16). Tampoco se halló diferencia entre un resultado adverso y la presencia de distintos factores de riesgo aislados. La supervivencia a 5 años libre de recurrencia no fue diferente entre los pacientes tratados por polipectomía sola (80,2 por ciento) y los que tuvieron polipectomía seguida de colectomía (83,3 por ciento) (p=0,74). Conclusión: El tratamiento de los pólipos de bajo riesgo por polipectomía endoscópica es seguro...