Malformações arteriovenosas pulmonares na síndrome de Rendu-Osler-Weber / Pulmonary arteriovenous malformations in Rendu-Osler-Weber syndrome

Resumo A síndrome de Rendu-Osler-Weber, também conhecida como telangiectasia hemorrágica hereditária, é uma doença hereditária autossômica dominante. Ela é caracterizada pela presença de múltiplas malformações arteriovenosas e telangiectasias. Este artigo relata dois casos de pacientes com síndrome de Rendu-Osler-Weber que apresentaram malformações arteriovenosas pulmonares e foram submetidos a tratamento endovascular com sucesso. Uma breve revisão da literatura mostra que até 50% dos pacientes com a síndrome têm malformações arteriovenosas pulmonares e geralmente há um histórico familiar positivo nesses pacientes. Em 30% dos casos, elas são múltiplas e estão associadas a complicações mais graves da doença. A maioria dos pacientes é assintomática, mesmo na presença de malformações arteriovenosas com shunt direito-esquerdo. Quando esses shunts excedem 25% do volume total de sangue, podem surgir dispneia, cianose, baqueteamento digital e sopros extracardíacos. O tratamento endovascular oferece segurança e controle das complicações da telangiectasia hemorrágica hereditária, sendo atualmente o tratamento de escolha para essas lesões.

Abstract Rendu-Osler-Weber syndrome, also known as hereditary hemorrhagic telangiectasia, is an autosomal dominant hereditary disorder. It is characterized by presence of multiple arteriovenous malformations (AVMs) and telangiectasias. This article reports two cases of patients with Rendu-Osler-Weber syndrome who had pulmonary AVMs and underwent successful endovascular treatment. A brief review of the literature shows that up to 50% of patients with the syndrome have pulmonary AVMs and there is usually a positive family history in these patients. These pulmonary AVMs are multiple in 30% of cases and are associated with the most severe disease complications. Most patients are asymptomatic, even in the presence of AVMs with right-left shunts. When these shunts exceed 25% of the total blood volume, dyspnea, cyanosis, digital clubbing, and extracardiac murmurs may occur. Endovascular treatment is safe and offers control of complications from hereditary hemorrhagic telangiectasia and is currently the treatment of choice for these lesions.

Endovascular treatment of acute gastrointestinal bleeding from a large splenic artery pseudoaneurysm: case report and literature review / Tratamento endovascular da hemorragia digestiva aguda por volumoso pseudoaneurisma esplênico: relato de caso e revisão da literatura

O pseudoaneurisma da artéria esplênica é uma entidade rara, com pouco mais de 150 casos descritos na literatura. A pancreatite é a etiologia mais comum, seguida do trauma. Em contraposição ao aneurisma verdadeiro, esse pseudoaneurisma é frequentemente sintomático, com risco de ruptura de 47% e mortalidade de 90%, quando não tratado. Descrevemos o caso de uma paciente de 48 anos que apresentou hemorragia gastrointestinal associada a pancreatite crônica agudizada. Durante investigação, a endoscopia evidenciou sinais de sangramento recente, e a angiorressonância de abdome observou volumoso pseudoaneurisma da artéria esplênica. Foi submetida a tratamento endovascular com embolização com micromolas, não apresentando novos episódios de sangramento. Atualmente, o tratamento endovascular é efetivo com baixa morbimortalidade e taxas de sucesso de 79-100%, sendo uma técnica viável para pacientes com processo inflamatório abdominal em franca atividade. Realizamos uma revisão das técnicas endovasculares e agentes embolizantes usados para o tratamento dessa patologia

Pseudoaneurysm of the splenic artery is a rare entity, with little more than 150 cases described in the literature. Pancreatitis is the most common etiology, followed by trauma. In contrast with true aneurysms, pseudoaneurysms are frequently symptomatic, with a 47% risk of rupture and 90% mortality if left untreated. We describe the case of a 48-year-old female patient who suffered a gastrointestinal hemorrhage associated with acute-on-chronic pancreatitis. During workup, endoscopy revealed signs of recent bleeding and magnetic resonance angiography of the abdomen showed a large pseudoaneurysm of the splenic artery. The patient underwent endovascular treatment with microcoil embolization and no further bleeding episodes occurred. Endovascular treatment is now an effective option with low morbidity and mortality and success rates in the range of 79-100%, making it a viable technique for patients with active abdominal inflammation. We conducted a review of endovascular techniques and embolization agents used to treat this pathology

Embolização da reperfusão do aneurisma da artéria poplítea com Onyx / Treatment of recurrent popliteal artery aneurysm with Onyx embolization

O aneurisma da artéria poplítea é o mais frequente dos aneurismas periféricos verdadeiros. Embora seja assintomático, apresenta complicações isquêmicas por embolia ou trombose. A correção deste aneurisma pode ser cirúrgica convencional, com técnica e prognóstico bem estabelecidos, ou endovascular, técnica inovadora e menos invasiva. A reperfusão do saco aneurismático excluído, apesar de rara, está relacionada à intensa circulação colateral. Relatamos um caso de aneurisma de poplítea, que após dois anos de exclusão apresentou fluxo no saco aneurismático com sintomatologia, sendo tratado por técnica endovacular alternativa.

The popliteal artery aneurysm is the most frequent of the peripheral aneurysms. Although asymptomatic, it can complicate with severe limb ischemia due to embolization or thrombosis. The surgical correction presents well-established techniques and results, while the less invasive endovascular therapy is still evolving. The recurrence is very rare and can be related to collateral artery refilling. We report a recurrent popliteal artery aneurysm after two years of conventional ligation and bypass surgery, in which an alternative endovascular strategy was successfully applied.

Tratamento alternativo para pseudoaneurisma femoral pós-cateterismo / Alternative treatment for postcatheterisation femoral false aneurysm

A incidência de pseudoaneurisma após cateterismo via femoral varia entre 0,1 a 2,0 por cento em procedimentos diagnósticos e 5 por cento em terapêuticos. São descritos tratamentos para pseudoaneurismas desde o método conservador até a intervenção com cirurgia convencional. Nos casos de pseudoanerismas de tamanho médio, o tratamento não invasivo, com compressão com duplex scan ou injeção de trombina/fator de coagulação XIII, é o de escolha. Neste artigo, relatamos dois casos de pseudoaneurisma pós-cateterismo terapêutico, em que foi realizado tratamento combinado utilizando-se técnicas endovascular e de cirurgia aberta. A associação dessas duas modalidades terapêuticas possibilitou a redução de perdas sanguíneas comparando-se à cirurgia convencional isolada, além de minimizar o trauma cirúrgico e reduzir o tempo de internação.

The incidence of femoral postcatheteriation pseudoaneurysm ranges from 0.1 to 2.0 percent in diagnostic procedures to 5 percent in therapeutic procedures. There are several treatment options for pseudoaneurysms, from conservative management to conventional surgical intervention. For medium-sized pseudoaneurysms, ultrasound-guided compression repair or percutaneous injection of thrombin/coagulation factor XIII are the treatments of choice. In this paper, we describe two cases of post-therapeutic catheterization pseudoaneurysm, in which endovascular and conventional surgery were combined. The association of these two modalities of treatment decreased blood loss in comparison with conventional surgery alone, besides reducing surgical trauma and hospital stay.