Displasia Fibrosa. Presentación de un caso / Fibrous Dysplasia. Case Report

RESUMEN La Displasia Fibrosa es una rara patología benigna, generalmente asintomática, que afecta el tejido óseo. Debido al remplazo gradual del tejido óseo por tejido conectivo amorfo, se pueden producir alteraciones óseas estéticas y funcionales. Se presenta un paciente masculino, de la raza blanca, de 56 años de edad, al Servicio de Imagenología del Hospital Provincial Vladimir Ilich Lenin, de Holguín, Cuba, remitido de la consulta de Oftalmología, que refiere cefalea y trastornos visuales de largo tiempo de evolución. Con este caso pretendemos ofrecer una secuencia imagenológica para establecer el diagnóstico de la Displasia Fibrosa Monostótica, y brindar los principios básicos para el manejo adecuado de los pacientes con esta enfermedad.

ABSTRACT Fibrous Dysplasia is a rare benign pathology, generally asymptomatic, which affects bone tissue. Aesthetic and functional alterations may occur due to bone tissue gradual replacement by amorphous on connective tissue. This article describes a bibliographical revision on Fibrous Dysplasia, together with a clinical case of a 56 year-old white male patient; who attended Imagenology Service of Vladimir Ilich Lenin Hospital form Holguín, Cuba. The patient was suffering from headache and visual blurring for a long time, and he was previously assisted at the Ophthalmology consulting room. In this case, we offer an imagenological sequence to establish Monostotic Fibrous Dysplasia diagnose and the basic principles of management of patients who suffer from this disease.

Presentación de un caso con síndrome de Dandy Walker / Presentation of a case with Dandy Walker syndrome

Se presentó un paciente de sexo femenino de 13 años, con antecedentes aparentes de salud, que comenzó con parestesias intermitentes, sensación de hormigueo en la parte medial de la cara, disminución de la fuerza muscular en el lado izquierdo del cuerpo; acudió al Servicio de Imagenología del Centro de Alta Tecnología de CHUAO, Caracas, Venezuela y se le realizó resonancia magnética para estudio de cráneo con secuencias Flair en secuencias coronales, T1 en secuencias sagitales, T2 axiales. La resonancia mostró una dilatación quística del IV ventrículo con agrandamiento ligero de la fosa posterior y elevación del tentorio e hipoplasia del vermis cerebeloso que concordó con una malformación de Dandy Walker, la intensidad de señales y morfología de las estructuras supratentoriales eran normales. No se apreciaron alteraciones en la región selar, ni supraselar. Se remitió a Consulta de Neurocirugía para evaluar tratamiento quirúrgico.

A 13-year-old female patient with an apparent health history, which began with intermittent paresthesias, tingling sensation in the medial part of the face, decreased muscle strength in the left side of the body is presented, the patient underwent magnetic resonance imaging to study skull with Flair sequences in coronal sequences, sequences Sagittal T1, T2 axial at the Imaging Service Center for High Technology Chuao, Caracas, Venezuela. The resonance showed a cystic dilatation of the IV ventricle with slight enlargement of the posterior fossa and elevation of the tentorium and cerebellar vermis hypoplasia that agreed with a Dandy Walker malformation, signal intensity and morphology of the supratentorial structures were normal. No alterations were observed in the sellar or suprasellar region. The patient was referred to Neurosurgery Consultation to evaluate surgical treatment.

Hallazgos tomográficos en pacientes con tumores orbitarios / Tomographic Findings in Patients with Orbital Tumors in Holguin

Introducción: los tumores de la órbita son infrecuentes, pueden originarse en las paredes o en el contenido de la órbita o desde las cavidades próximas. Las técnicas de imagen y sobre todo la tomografía axial computarizada, son una herramienta indispensable en el conocimiento de las enfermedades oftalmológicas. Objetivo: describir los hallazgos tomográficos en pacientes con tumores orbitarios. Métodos: se realizó un estudio de serie de casos a pacientes con tumores de órbita procedentes de la Consulta Provincial de Oftalmología del Hospital Vladimir Ilich Lenin en el período comprendido de enero 2009-enero 2010 en estrecha relación con los Servicios de Imagenología y Anatomía Patológica. El Universo quedó constituido por 17 pacientes, previo consentimiento informado, con diagnóstico clínico de tumores de órbita atendidos en la Consulta de Oftalmología y que no reportaron alergia al contraste. Resultados: existió un predominio del grupo de edad de 51 a 60 años con cinco casos para el 29,4 %. Prevaleció como signo al examen físico, el exoftalmos y la proptosis constituyó el hallazgo tomográfico más frecuente (76,4 %). La localización extraconal de los procesos orbitarios fue la predominante (9 pacientes con el 52,9 %), así como, las lesiones heterogéneas (14 casos para el 82,3 %). Conclusiones: La tomografía axial computarizada constituyó el método imagenológico de elección en todos los pacientes con sospecha clínica de tumores orbitarios pues permitió identificar la localización, presencia de proptosis y estructura de las lesiones tumorales.

Introduction: orbital tumors are rare and can arise in the walls or in the content of the orbit or from the closest cavities. Imaging techniques and especially computed tomography is an indispensable tool in understanding ophthalmic diseases. Objective: describe the tomography findings in patients with orbital tumors. Methods: a descriptive and prospective study was carried out comprising a series of cases of patients from the provincial doctor´s ophthalmology office at Vladimir Ilich Lenin Hospital, who presented orbit tumor during the period from January 2009 to January 2010, in conjunction with the radiology and pathological anatomy services. The sample was made up of 17 patients seen at the ophthalmology consultation, all of who had been diagnosed with orbital tumors and who were not allergic to the contrast. Results: the age group between 51 to 60 years old predominated over the rest of the patients (5 cases to 29.4 %). Exophthalmus was the prevailing sign upon physical examination and protosis was the most frequent tomography finding (13 patients to 76.4 %). The extraconal location of the orbital processes prevailed (9 patients to 52.9 %), as well as heterogeneous lesions that (14 cases to 82.3 %). Conclusion: CT Scan (computed Tomography) constitutes the imaging method of choice in all patients who are clinically suspected to present orbital tumors because it allows to identify the location, proptosis presence and the structure of the tumoral lesions.