Résumé
A hiperplasia adrenal congênita é um distúrbio enzimático das supra-renais resultante da deficiência de uma das diversas enzimas necessárias para a biossíntese dos esteróides adrenais a partir do colesterol. A deficiência da enzima 21-hidroxilase é responsável pela grande maioria dos casos. Neste trabalho säo revisadas as características clínicas e laboratoriais , o tratamento e o acompanhamento das crianças com hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase. Discute-se também a importância do conhecimento das bases genéticas para o diagnóstico e tratamento intra-uterino
Sujets)
Humains , Femelle , Enfant , Hyperplasie congénitale des surrénales/diagnostic , Hyperplasie congénitale des surrénales/thérapie , /déficit , Diagnostic prénatal , Virilisme/prévention et contrôleRésumé
Na pratica clinica e muito frequente o medico deparar-se com um paciente que apresenta uma massa cervical. Esta pode representar varias patologias, primarias ou secundarias, de etiologia variada: congenita, inflamatoria, traumatica ou neoplasica. Uma abordagem criteriosa deste paciente, incluindo uma anamnese completa, um exame fisico detalhado e uma solicitacao pertinente de exames complementares, geralmente permite o estabelecimento do diagnostico. Quando necessaria, a biopsia da massa cervical deve ser realizada, destacando-se que o procedimento mais indicado e a biopsia excisional com exame histopatologico transoperatorio programado, bem como condicoes para uma possivel cirurgia mais abrangente
Sujets)
Humains , Tumeurs de la tête et du cou/classification , Tumeurs de la tête et du cou/diagnostic , Tumeurs de la tête et du cou/étiologie , Tumeurs de la tête et du cou/anatomopathologie , Cervicite/classification , Cervicite/diagnostic , Cervicite/étiologie , Cervicite/anatomopathologieRésumé
Nesta revisao sao explicados cada um dos quatro mecanismos de defesa da bile contra a infecçao por microorganismos patógenos, bem como suas açoes integradas. Nesse contexto, incluem-se as barreiras anatômicas (complexos unitivos e esfíncter de Oddid), os mecanismos físicos (fluxo biliar e muco), os fatores químicos (sais biliares) e os mecanismos imunológicos (células de Kupffer e imunoglobulina A secretada). A quebra do funcionamento harmônico desses mecanismos pode levar a sérias infecçoes. Nesse sentido, o aumento da pressao intra-biliar (causada por obstruçao parcial ou completa do fluxo biliar) e doenças do parênquima hepático desempenham papel fundamental. Dessa forma, confirma-se a importância da preservaçao desses mecanismos de defesa no indivíduo saudável.