Sarcoidosis de inicio temprano: Rastreo de casos nuevos en pacientes previamente diagnosticados con artritis idiopática juvenil / Sarcoidosis of early onset: Tracking new cases in patients previously diagnosed with juvenile idiopathic arthritis

Introducción: La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica y multisistémica, de etiología desconocida. En pacientes pediátricos tiene dos formas de presentación: el síndrome clásico con afección del pulmón y ganglios linfáticos, y la sarcoidosis de inicio temprano (SIT), caracterizada por la tríada: uveítis, artritis y erupción cutánea papular. Se han comunicado varios casos de SIT que inicialmente fueron diagnosticados como artritis idiopática juvenil (AIJ), su principal diagnóstico diferencial. Después de la detección de dos casos de SIT en pacientes con diagnóstico previo de AIJ seronegativa, decidimos rastrear nuevos casos dentro de este grupo de pacientes en nuestra institución, por las posibles repercusiones sistémicas de la sarcoidosis.Material y método: Estudio observacional, descriptivo y transversal realizado en el Instituto Nacional de Pediatría, en el que se rastrearon posibles casos de SIT entre 597 pacientes con diagnóstico inicial de AIJ. Resultados: Se detectó un posible caso de SIT entre los pacientes investigados, pero no se confirmó la enfermedad por datos histológicos.Discusión: Recomendamos sospechar el diagnóstico de SIT en los pacientes menores de cuatro años con un síndrome artrítico. Además, consideramos importante el seguimiento de los pacientes con AIJ seronegativa que hayan iniciado su enfermedad antes de los cuatro años de edad por la posibilidad de que realmente sea una SIT, considerando que puede derivar en complicaciones sistémicas que ponen en peligro la vida del paciente.

Introduction: Sarcoidosis is a multisystemic, chronic and granulomatous disease of unknown etiology. In pediatric patients it has two forms of presentation: the classic syndrome with pulmonary involvement and lymph node disease, and early onset sarcoidosis (EOS), characterized by a triad of uveitis, arthritis and papular skin rash. Several cases of EOShave been initially misdiagnosed as juvenile idiopathic arthritis (JIA), its main differential diagnosis. After having detected two cases of EOS previously diagnosed as JIA we decided to seek for new cases of EOS among patients with the diagnosis of seronegative JIA.Material and method: An observational, descriptive and cross-sectional study was performed on 570 patients previously diagnosed with JIA looking for possible cases of EOS at the National Institute of Pediatrics.Results: A possible case of EOS was detected in the investigated patients, but the disease was not confirmed by histological data on skin biopsy.Discussion: We suggest EOS should be considered in patients under four years of age when evaluated for idiopathic arthritis. Patients diagnosed with seronegative JIA having initiated their disease before the age of four years should be carefully follow-up due to the possibility of a misdiagnosis, since EOS can be a life-threatening disease.

Enfermedad crónica ampollosa de la infancia por IgA lineal

Introducción. Se comunica un caso clínico de enfermedad ampollosa crónica de la infancia por IgA lineal; probablemente sea la primera comunicación en México. Caso clínico. Las características clínicas de su inicio fueron en la infancia con presencia de ampollas diseminadas dispuestas en roseta, sin afección del estado general y de evolución crónica. Los datos sugirieron el diagnóstico que se comprobó por biopsia de una lesión y estudio inmunopatológico; en el que aparece la IgA en disposición lineal en la membrana basal epidérmica. El tratamiento de elección es la diamino-difenil-sulfona (DDS), que se administró con éxito al paciente. Se observó remisión y ausencia de las lesiones ampollosas. Conclusión. Primer caso publicado en México con las características clínicas, histopatológicas y de inmunofluorescencia que permiten hacer el diagnóstico con relativa facilidad.

Introduction. To the best our knowledge this the first case of linear IgA chronic bullous dermatosis of infancy reported in Mexico. Case report. The clinical features of the patient: disseminated vesicular lesions in "closter of jewels" configuration, chronic evolution, and good general health, suggested the diagnosis Confirmation was obtained through immunopathologic study of a lesion showing linear IgA deposits in the epidermal basal cell membrane. Treatment with dapsone resulted in control of the disease. Conclusions. The clinical characteristics and immunopathological studies made possible the diagnosis of the disease.

Manifestaciones cutáneas en 149 pacientes pediátricos infectados con VIH-SIDA / Mucocutaneous alterations in 149 pediatric patients with HIV/AIDS

Introducción. Objetivo: identificar las principales manifestaciones mucocutáneas que presentaron los pacientes pediátricos infectados por virus de inmunodeficiencia humana-síndrome de inmunodeficiencia adquirida (VIH-SIDA) atendidos en un hospital pediátrico de la Ciudad de México. Material y métodos. Estudio retrospectivo, en el cual se revisaron los expedientes de los pacientes con diagnóstico de SIDA o VIH positivos en el período comprendido del 1 de enero de 1988 al 31 de diciembre de 1997, atendidos en el Instituto Nacional de Pediatría. Recabándose la siguiente información: sexo, edad, lugar de residencia, forma de adquisición del VIH-SIDA y padecimientos cutáneos durante su evolución.Resultados. Se revisaron los expedientes de 149 pacientes con VIH-SIDA; 76 fueron del sexo masculino y 73 del femenino. La edad promedio fue de 4.4 años con variación de 1 día a 17 años. El 70 por ciento adquirió la infección por vía vertical, 25 por ciento por transfusión y 0.6 por ciento por vía sexual. Se diagnosticaron 251 dermatosis; las manifestaciones mucocutáneas predominantes fueron de origen infeccioso con 192 (77 por ciento) diagnósticos: candidiasis oral en 93 (49 por ciento), dermatitis por pañal con Candida 29 (15 por ciento), infecciones virales en 43 (22 por ciento), infecciones bacterianas en 20 (10 por ciento) e infecciones parasitarias en 3 (2 por ciento). Las manifestaciones cutáneas no infecciosas representaron 59 (23 por ciento) diagnósticos predominando la xerosis, la tricomegalia de pestañas y la dermatitis atópica. Conclusión. Las manifestaciones más frecuentes en pacientes con VIH-SIDA son mucocutáneas. Generalmente se trata de padecimientos comunes con gravedad inusual, presentación atípica, recurrencia y pobre respuesta al tratamiento habitual. Estas características deben alertar al pediatra sobre la posibilidad de VIH-SIDA subyacente.

Vitiligo en pacientes pediátricos: asociación con otras enfermedades / Vitiligio in pediatric patient: association with other diseases

Se estudió la asociación de otras patologías en 1117 pacientes pediátricos con vitiligo. Las asociaciones encontradas fueron: morfea en 12 (1,07 por ciento), alopecia areata en 5 (0,45 por ciento), enfermedades tiroideas en 4 (0,34 por ciento), lupus eritematoso en 2 (0,18 por ciento), dermatomiositis, diabetes mellitus y liquen estriado en un paciente cada una (0,09 por ciento)

Manifestaciones cutáneas en la enfermedad de orina con olor a jarabe de arce / Cutaneous alterations in maple syrup urine disease

Introducción. La enfermedad de orina con olor a jarabe de arce (EOJA), fue descrita por primera vez en 1954 por Menkes; se caracteriza por cuadro neurológico progresivo, orina con olor a caramelo y muerte inexplicable. La herencia es autosómica recesiva y la mayor incidencia se observa en población Menonita. El defecto metabólico consiste en deficiencia de descarboxilación oxidativa de los Ó-cetoácidos de cadena ramificada, derivados de los aminoácidos esenciales leucina, isoleucina y valina, que tiene como consecuencia incremento de Ó-cetoácidos en líquidos y células corporales. Casos clínicos. Reportamos tres pacientes con EOJA, de las variedades clásica e intermedia, quienes presentaron manifestaciones cutáneas llamativas en algún momento de su evolución. Conclusiones. La EOJA no produce manifestaciones cutáneas "per se", y se considera que estas son secundarias a déficit carenciales por el tratamiento

Púrpura fulminante recurrente / Recurrent fulminants purpura

Se describe el caso de una lactante menor la cual presentó púrpura fulminante (PF) y coagulación intravascular diseminada (CID) a los dos meses de edad como manifestación de una probable deficiencia homocigota de proteína C (PC). La paciente presentaba además hemorragia del vítreo, sinequia extensa y desprendimiento de retina en el ojo izquierdo. Fue manejada con plasma fresco congelado(PFC) y heparina con buena evolución. En una ocasión, un intento por disminuir la frecuencia de las transfusiones con PFC a un régimen menor de dos veces al día condujo a un nuevo episodio de PF, el cual se controló al reinstituir el régimen de PFC a dos veces al día. Se instituyó tratamiento con warfarina, lo que permitió una supresión paulatina de la terapia con PFC: Se discuten los aspectos relevantes de la deficiencia de PC y se hace la revisión del tema

Infecciones bacterianas cutáneas superficiales o impétigos: aspectos clínicos y terapéuticos / Superficial bacterial skin infections or impetigo: clinical and therapeutic aspects

Impétigo es una infección bacteriana, cutánea, superficial causada sobre todo por estafilococo dorado por estreptococo o por ambos. Es el padecimiento cutáneo infecto-contagioso más frecuente. Predomina en niños de estrato socioeconómicocultural bajo, en regiones húmedas y cálidas. Las lesiones son vesículas frágiles que se transforman en costras, preferentemente vecinas a los orificios naturales de la cara. El tratamiento consiste en antimicrobianos tópicos y/o sistémicos. La prevención consiste en el aseo y antisepsia de todo traumatismo que cause pérdida de la continuidad de la piel

Dermatitis atópica: conceptos prácticos de manejo y tratamiento para el pediatra / Atopic dermatitis: practica concepts for the pediatrican on the management and treatment

Se explica en forma sencilla la naturaleza de la dermatitis atípica, los cuidados generales que deben tener los padres para con los niños afectados y las diferentes modalidades para su terapéutica

Porfiria eritropoyética congénita (enfermedades de Günter): informe de un caso / Congenital erythropoietic porphyria (Gunter's disease): report of 1 case

Se informa el caso de porfiria eritropoyética congénita en una niña; las alteraciones se presentaron en piel, dientes y orina; presentó además como problema asociado sordera. En los exámenes realizados hubo aumento de coproporfirinas y uroporfirinas en orina así como la presencia de porfirinas en haces

Dermatofitos y candida en pacientes pediátricos con dermatitis atópica / Dermatophytes and C albicans in children whith atopic dermatitis

Estudio prospectivo para investigar la incidencia de dermatofitos y C. albicans en 30 pacientes en edad pediátrica con dermatitis atópica (DA), comparados con un número igual de pacientes con otras dermatosis sin asociación conocida a dermatofitos y/o C. albicans. En ambos grupos se investigó la presencia de dichos hongos, en ingles y pies, así como en piel enfermedad de DA. En el grupo de pacientes con dematitis atópica, se aislaron dermatofitos en tres y C. albicans en seis casos; en el grupo control se aisló C. albicans en cuatro casos y no se aislaron dermatofitos

Isotretinoin oral en acné: experiencia en cien pacientes mexicanos / Oral Isotretinoin in acne: experience with one hundred mexican patients

Cien pacientes con acné severo o moderado resistente a otras terapéuticas fueron tratadas con isotretinoin oral. Los resultados terapéuticos fueron excelentes y los efectos colaterales, cutáneo-mucosos y sistémicos, semejamtes a los comunicados en otras series. Se insiste en la necesidad de que el isotretinoin se encuentre disponible en México para los dermatólogos en forma controlada semejante a la que se tiene para la talidomida.

Hipoplasia cartílago-pelo: descripción de dos casos de origen mexicano / Cartilage-hair hypoplasia: two cases description of mexican origen

Se presentan dos niños mexicanos con hipoplasia cartílago-pelo y se describen sus particularidades clínicas destacando la rareza de este proceso.

El macrohisopo de algodón y gasa: una alternativa con ventajas a los aplicadores metálicos de nitrógeno líquido / Macro cotton-tip: alternative with advantages a the metallic applicators of liquid nitrogen

Se describe el macrohisopo para criocirugía de grandes tumores, fabricado con abatelenguas, algodón, gasa y ligas. Sus ventajas sobre los aplicadores metálicos de nitrógeno líquido son: costo nominal, no requiere flujo constante de nitrógeno, conserva temperatura de menos de 150-C por más de tres minutos de aplicación, se adapta mejor a la tumoración a tratar y es desechable.

Tratamiento de hemangiomas orales maduros (cavernosos), con el macrohisopo para criocirugía / Treatment of mature oral hemangiomas (cavernous), with the macrotip for cryosurgery

Se presentan los resultados en cinco pacientes pediátricos, del tratamiento de hemangiomas orales maduros con criocirugía, empleando el macrohisopo de algodón y gasa. Los resultados fueron excelentes en todos los casos.

Granuloma anular profundo de la piel cabelluda en pacientes pediátricos / Deep granuloma annulare of the scalp in pediatric patients

El granuloma anular profundo de la piel cabelluda carece de las características del granuloma anular clásico, por lo que representa un problema diagnóstico. Se comunican cinco casos de esta entidad en pacientes pediátricos y se discute el diagnóstico diferencial y la terapéutica.

Tratamiento de verrugas vulgares múltiples y recalcitrantes con 1-cloro-2, 4 dinitrobenceno (DNCB) o placebo en pacientes pediátricos / Treatment of warts multiples and recalcitrants with 1-chlore-2, 4 dinitrobencene (DNCB) and placebo in pediatric patients

Se estudiaron en forma abierta y controlada 40 pacientes pediátricos con verrugas vulgares múltiples, resistentes a otros tratamientos. En 20 pacientes se empleó como agente terapéutico el 1-cloro-2, 4 dinitrobenceno (DNCB) y en 20 pacientes acetona como placebo. Curaron 16 pacientes tratados con DNCB y siete tratados con placebo (P < 0.025). El tiempo promedio de curación de las lesiones con DNCB fue de siete semanas. La edad, sexo, número de lesiones, localización, tratamientos previos y tiempo de evolución de las lesiones no influyeron en la respuesta terapéutica