A model for the natural history of retinoblastoma according to its cellular differentiation

Objetivo: Estudar a correlação entre a diferenciação celular do retinoblastoma, sua origem genética, estadiamento, idade do paciente e demora no tratamento. Métodos: O padrão histopatológico de 282 casos (271 pacientes) com retinoblastoma intra-ocular e extra-ocular enucleados (como primeiro tratamento) foi retrospectivamente revisado. Os casos bem diferenciados tiveram rosetas de Flexner-Wintersteiner e Homer-Wright, os pouco diferenciados somente rosetas de Homer-Wright e os indiferenciados nenhuma roseta. Os hereditários germinais tiveram história familiar ou apresentação bilateral-multifocal. O não hereditários-esporádicos foram unilaterais. Foram realizadas análises multifactoriais com os testes Chi2, G e Kruskal-Wallis. Resultados: Houve 116 (41 por dento) casos germinais, 166 (59 por cento) esporádicos; 184 (65 por cento) intra-oculares, 94 (33 por cento) extra-oculares; 59 (21 por cento) bem diferenciados, 55 (20 por cento) pouco diferenciados, 141 (50 por cento) indiferenciados. Origem, estadiamento e diferenciação celular foram dependentes entre si (p<0,0001). A probabilidade de encontrar rosetas Flexner-Wintersteiner foi maior nos germinais (p<0,0001) e nos intra-oculares (p<0,001). A idade média dos primeiros sinais (8,66 meses, p<0,0001) e da enucleação (14,02 meses, p<0,0001) foi menor nos bem diferenciados que nos indiferenciados (22,66 e 32,81 meses, respectivamente). Os bem diferenciados (5,7 meses) foram tratados antes (p=0,0089) que os indiferenciados (9,87 meses). Antes dos seis meses de idade, 75 por cento dos casos foram bem diferenciados, (p<0,0001). Após os três anos, 75 por cento foram indiferenciados. Conclusão: O padrão bem diferenciado é mais frequente nas crianças mais novas, nos casos hereditários e nos intra-oculares. O indiferenciado predomina nos mais velhos, nos esporádicos e nos extra-oculares. Na evolução do RB aconteceria uma transformação fenotípica tumoral que influenciaria a frequência dos padrões clinico-histopatológico encontrados às diferentes idades.

Fibrohistiocitoma maligno em criança, após tumor de Wilms: relato de caso / Malignant fibrous histiocytoma after WilmsÆ tumor: a case report

Malignant fibrous histiocytoma is a rare tumor in children, and its responsible for 2 to 6 percent of pediatric sarcomas. The authors report the case of a child who developed soft tissue malignant fibrous histiocytoma, as well as several fibrous histiocytic skin lesions, following treatment for WilmsÆ tumor patients has been improving very much over the last years because of successful treatment with chemo- and radiotherapy. A small proportion of these cases present a risk of developing a second neoplasm; genetic traits may enhance this risk. The authors discuss in this study those fibrous histiocytic lesions and the use of electron microscopy for definitive diagnosis. The authors conclude that follow-up of these patients treated for WilmsÆ tumor is of great importance for early detection of another neoplasm.

Retinoblastoma adulto / Adult retinoblastoma

Reportamos um caso de retinoblastoma intraocular em um paciente do sexo feminino com 21 anos de idade. Os autores discutem o rápido crescimento do tumor constituído por células extremamente indiferenciadas.

Melanoma de coróide: estudo de sobrevida; enucleaçäo simples x enucleaçäo com radioterapia prévia / Choroidal melanoma: cumulative survival enucleation x enucleation plus previous radiotherapy

Os autores estudam a sobrevida atuarial de 62 pacientes portadores de melanoma de coróide de tamanho grande. Em 29 foi realizado tratamento apenas por enucleaçäo. Nos 33 restantes a enucleaçäo foi precedida de radioterapia por feixe externo (2.000 cGy). O resultado da sobrevida foi melhor no grupo tratado por enucleaçäo simples com significância estatística

Actinomicose de cavidade bucal: relato de 4 casos / Actinnomycosis of the oral cavity: four cases report

As infecções específicas que acontecem à boca devem ser consideradas no diagnóstico diferencial das diversas doenças da cavidade bucal. No Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis, São Paulo, foram atendidos 4 pacientes que tiveram diagnóstico clínico de leishmaniose, neoplasia maligna, submaxilarite calculosa e um indeterminado, chamando-nos a atenção, a impressão diagnóstica errônea causada pela Actinomicose, devido a semelhança com lesões tumorais e outros processos infecciosos, além da raridade da localização buco-facial, fatos estes que justificam a apresentação deste tema, principalmente no que concerne ao diagnóstico diferencial do câncer da boca

Carcinoma de células de Merkel: estudo de dois casos / Merkel cell carcinoma: study 2 cases

Foram estudados dois casos de carcinoma de celulas de Merkel de Cirurgia de Cabeca e Pescoco do Hospital Heliopolis - Sao Paulo. Trata-se de um tumor primario de pele com extrema virulencia que se origina a partir das celulas de Merkel. O diagnostico erroneo desta patologia pode comprometer a sobrevida dos pacientes, dai a necessidade em se fazer um diagnostico precoce correto atraves de estudos imunohistoquimicos e microscopia eletronica. O tratamento e preferencialmente cirurgico, realizando-se a resseccao da lesao primaria e esvaziamento de principio.

Retinoblastoma: encaminhamento ao Hospital A. C. Camargo/Fundaçäo Antonio Prudente durante 15 anos sequenciais / Retinoblastoma: a fifteen year on line income to A. C. Camargo/Antonio Prudente Foundation - Säo Paulo

Foram avaliados os prontuários de 249 pacientes portadores de retinoblastoma vistos no Hospital A. C. Camargo da Fundaçäo Antonio Prudente no período de janeiro de 1975 a dezembro de 1989; desses, 164 (65,9//) eram unilaterais e 85 (34,1//) eram bilaterais. A idade de aparecimento dos primeiros sinais variou do nascimento aos 113 meses; a idade de encaminhamento ao serviço variou de 0 a 115 meses, a idade de encaminhamento ao Serviço variou de 0 a 115 meses, podendo-se constatar uma demora no encaminhamento principalmente nas faixas de menor idade. O tumor era intra-ocular ao dignóstico em 156 (63,9//) e extra-oculares em 88 (36,1//). Verificamos uma tendência à diminuiçäo de encaminhamentos nos estádios extra-oculares nos últimos anos. A frequência total de óbitos foi de 26,6//; observou-se diminuiçäo dessa taxa a partir de 1982, tanto nos tumores intra como nos extra-oculares. Acreditamos que o diagnóstico e o encaminhamento precoce a centros especializados de tratamento säo fatores essenciais para o progresso na cura desta doença

Melanoma maligno primário no palato: relato de um caso / Primary malignant melanoma: one case report

Os autores apresentam um caso de melanoma maligno primário no palato e discutem os seus aspectos clínicos, histológicos e terapêutico

Fibro-histiocitomas malignos (F.H.M.) da cabeça e pescoço / Malignant fibrous histiocytoma of the head and neck

Os autores apresentam três casos de fibro-histiocitoma maligno de cabeça e pescoço, que tiveram como ponto de origem a gengiva superior (um caso) e a gengiva inferior (dois casos). Ressaltam a raridade da patologia nesta regiäo, principalmente nos locais por eles descritos. Na sua casuística, a incidência foi de 0,1%. Enfatizam, ainda as dificuldades para diagnóstico, necessitando de métodos imuno-histoquímicos e dos recursos da microscopia eletrônica, além de o tratamento preferencial ser a cirurgia agressiva, com incisöes amplas e irradiaçäo pós-operatória

Linfoma de Burkitt: estudo de dois casos / Burkitt's lymphoma: study of two cases

Os autores apresentam estudo das principais características clínicas, histopatológicas, radiológicas do linfoma de Burkitt, calcados em dois pacientes atendidos no Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis, Säo Paulo. Discutem, a partir do trabalho inicial de Burkitt, em 1958, os elementos diagnósticos desta neoplasia endêmica em alguns países africanos, mas de rara freqüência entre nós. Apresentam como conclusöes que o linfoma de Burkitt tem comportamento multicêntrico. Quando seu diagnóstico é precoce (estádios I e II) e associado a boa resposta inicial à quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina e ametopterina), seu prognóstico é bom. Convém considerar o envolvimento do sistema nervoso central em 20% dos casos, o que justifica a quimioprofilaxia intratecal nestes pacientes

Melanotic neuroectodermal tumor of infancy: report of a case

Infreqüentes relatos säo encontrados na literatura sobre um tumor peculiar à infância, geralmente localizado na maxila e distinto por sua estrutura microscópica e intensa pigmentaçäo. É apresentado um caso de tumor neuroectodérmico melanótico da infância, uma variedade rara de tumor congênito. O objetivo deste estudo é discutir a provável patogênese e a possível relaçäo com as neoplasias das células do sistema APUD

Schwannoma de soalho de boca: revisäo de literatura e relato de um caso / Schwannoma de floor of mouth: literature review and a case report

Os autores revisam a literatura a respeito da incidência de schwannomas na boca e apresentam um caso de localizaçäo em soalho de boca, reconhecidamente regiäo de ocorrência rara desta neoplasia

Metástase de neuroblastoma em boca / Metastic neuroblastoma in the mouth

Os autores relatam o caso de uma criança portadora de neuroblastoma metastático em boca. Comentam os seus aspectos semiológicos principais, diagnóstico diferencial, bem como os vários fatores que podem interferir diretamente no plano de tratamento e prognóstico. Além disso, chamam a atenção para o fato de que este tipo de neoplasia pode, em alguns casos, apresentar características clínicas e radiográficas semelhantes à patologias de origem odontogênica

Estudo anatomopatológico sobre a natureza do granuloma maligno mediofacial / Anatomopathological study on the nature of medline malignant granuloma

Os autores estudam os aspectos anatomopatológicos de sete casos de granuloma maligno mediofacial e concluem que a presença de células atípicas é fundamental para o diagnóstico, sendo a vasculite e os demais elementos secundários. Finalizam acentuando acreditarem ser o granuloma maligno mediofacial a localizaçäo anatômica inicial especial de um linfoma maligno

Classificaçäo atual e características anatomopatológicas dos tumores das glândulas salivares

Os autores discutem as neoplasias epiteliais e as lesöes linfoepiteliais das glândulas salivares, enfatizando alguns critérios para o diagnóstico morfológico. A classificaçäo da OMS foi adotado em funçäo da sua praticidade e uso internacional. Comentários adicionais foram feitos baseados na literatura atualizada

O que mudou no estadiamento do retinoblastoma nas duas últimas décadas

With future identification of effective chemotherapy new studies may be focused upon patients with localized disease to reduce radiation dosage or the need for immediate resection of all involved eys. In metastic retinoblastoma, chemotherapy seems ethical, however the toxicity and response rates can be monitored. Collaborative studies multicentre rials may be necessary. There are different classification to retinoblastoma: Reese Ellsworth, CCSG childrem Cancer Study Group, St. Jude's Research Hospital and others. to the Pediatric Depatment in A. C. Camargo, Säo Paulo, Brazil, are referred patients which more than a half percent are extra ocular tumors and 80% of uni or bilateral tumors are in group V at the time of diagnosis. Since December, 1987, we have been in a Cooperative Group to Treatment of retinoblastoma in Brazil that lists in table 1 and 2 classification most widely used to retinoblastoma intra and extra ocular respectively

Citologia aspirativa de tiróide por agulha fina: estudo morfológico em peças cirúrgicas / Aspiration biopsy of the thyroid with fine needle: a morphologic study in surgical specimens

Os autores estudam os aspectos citológicos dos esfregaços obtidos através da punçäo aspirativa por agulha fina de peças cirúrgicas de 17 lesöes tiroidianas, que incluem bócio colóide, tiroidite de Hashimoto, adenoma folicular, adenoma de células de Hürthle, carcinoma folicular, carcinoma papilífero e carcinoma de células claras. Os achados citológicos säo confrontados como os cortes histológicos. É dada ênfase especial aos aspectos citológicos que caracterizam as diferentes patologias estudadas, sem intençäo de se medir a acuidade diagnóstica dos autores

Análise e avaliaçäo de retinoblastoma no Hospital A. C. Camargo - Fundaçäo Antônio Prudente no período de agosto de 1979 a agosto de 1983 / Analysis and evaluation of retinoblastoma in the Hospital A. C. Camargo-Fundaçäo Antonio Prudente from August 1979 to August 1983

Analisa-se a evoluçäo de 48 pacientes portadores de retinoblastoma, com um total de 58 olhos afetados, atendidos no Hospital A.C. Camargo - Fundaçäo Antonio Prudente, Säo Paulo, no período de agosto de 1979 a agosto de 1983. Ao diagnóstico, 43,8% dos pacientes apresentavam tumores intra-oculares e 56,2%, extra oculares. A sobrevida foi respectivamente de 90,1% e 40,7%. Estes dados mostram a evidente piora do prognóstico nos casos avançados. A partir do estudo das faixas de incidência, das causas do diagnóstico tardio e da evoluçäo da doença, propöe-se a intensificaçäo da divulgaçäo desta moléstia entre pediatras, oftalmologistas, populaçäo leiga, principalmente profissionais que lidam com crianças com baixa idade, a fim de facilitar o diagnóstico precoce. Propöe-se ainda a introduçäo de novos esquemas terapêuticos para os casos avançados, com a utilizaçäo de drogas que atravessem a barreira hematencefálica