Comprometimento pulmonar letal na neurofibromatose / Compromising lethal pulmonary in neurofibromatosis

É apresentado o caso de um homem de 61 anos, internado com quadro de dispnéia, tosse com pouca expectoraçäo, associado a lesöes em pele e subcutâneo típicas de neurofibromatose tipo I. A radiografia e a tomografia computadorizada de tórax revelaram bolhas enfisematosas pulmonares. O paciente foi submetido a drenagem de hemitórax, porém evoluiu com hemorragia digestiva alta que o levou ao óbito. Embora o comprometimento pulmunar na neurofibromatose varie de 0 a 20%, é possivel que com o aumento da sobrevida dos portadores deste distúrbio a prevalência da doença pulmonar cística aumente