RÉSUMÉ
Se estudiaron 100 casos de niños y jóvenes, menores de 20 años, portadores de enfermedades del músculo cardíaco autopsiados en el Instituto Anatopatológico. La distribución de los casos de acuerdo a la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (1984) reveló que el 48 por ciento eran miopatías específicas del miocardio y el 32 por ciento, cardiomiopatías. Fueron más frecuentes: las miocardiopatías asociadas a lupus eritomatoso diseminado (21/100); las miocarditis (agudas y crónicas de diversas atiología),(20/100) y las miocardiopatías dilatadas (18/100). Se describieron las características macroscópicas del patrón ventricular izquierdo y del endocardio en cada grupo. Se señalaron los aspectos histopatológicos más relevantes del compartimiento miocítico y de la matríz extracelular en cada tipo analizado. En el estudio se incluyeron: casos de fibroelastosis endocárdica (17/100); miocardiopatía hipertrófica (12/100); cardiomiopatía histiocitoide (3/100); enfermedad de pompe (3/100); miocardiopatía mitocondrial (1/100) y asociados a esclerodermia (1/100) y a enfermedad de Duchenne (1/100)
Sujet(s)
Humains , Enfant d'âge préscolaire , Adolescent , Adolescent , Cardiomyopathies , Enfant d'âge préscolaire , Manifestations neuromusculairesRÉSUMÉ
Se presentan 12 casos de cardiomiopatía hipertrófica (CH) las cuales representan el 13 por ciento del grupo de enfermedades del músculo cardíaco de las dos primeras décadas de la vida (96 casos) estudiados en el Instituto Anatomopatológico (sección cardiovascular). No hubo diferencias entre los hallazgos anatomopatológicos y los descritos internacionalmente. Todos los corazones de formas asimétricas mostraron histopatológicamente el desarreglo celular característico de la enfermedad. Se establecieron las diferencias macromicroscópicas de las formas obstructivas y no obstructivas. Se discute la nomenclatura y valor de la biopsia endomiocárdica en esta unidad