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1.
Int. j. morphol ; 31(3): 921-924, set. 2013. ilus
Article Dans Anglais | LILACS | ID: lil-694979

Résumé

Pycnodysostosis is a rare genetic syndrome characterized by short stature, obtuse mandibular angle, frontal, parietal and occipital bossing, open fontanels and cranial sutures, midfacial hypoplasia, acro-osteolysis of the distal phalanges, increased bone density, absence or hipopneumatization of the paranasal sinuses and normal laboratory studies. We report the case of a 35-year-old Brazilian man that was referred to a private clinic with history of dysmorphic facies for evaluation. The clinical and radiological features exhibited by the patient led to a diagnosis of pycnodysostosis. We describe the morphological features of pycnodysostosis with emphasis on the clinical and radiographic maxillofacial findings comparing the data obtained from our case with a literature review.


La picnodisostosis es un síndrome genético raro caracterizado por baja estatura, ángulo de la mandíbula obtuso, prominencias frontal, parietal y occipital, suturas craneales y fontanelas abiertas, hipoplasia del tercio medio de la cara, acroosteolisis de las falanges distales, aumento de la densidad ósea, ausencia o hiponeumatización de los senos paranasales y exámenes de laboratorio normales. Se presenta un caso de paciente brasileño, 35 años de edad, sexo masculino, remitido a clínica privada con historia de facies dismórfico para evaluación. Las características clínicas y radiológicas exhibidas por el paciente llevaron al diagnóstico de picnodisostosis. Se describe las características morfológicas de la picnodisostosis con énfasis en los hallazgos clínicos y radiológicos maxilofaciales, comparando los datos obtenidos en nuestro caso con los hallazgos reportados en la literatura revisada.


Sujets)
Humains , Mâle , Adulte , Malformations maxillofaciales , Pycnodysostose
2.
J. bras. nefrol ; 12(1): 40-4, mar. 1990. tab
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-91878

Résumé

Foram estudados, pelo método da taxa de sobrevida acumulada, 174 pacientes que permaneceram por mais de três meses em hemodiálise num Centro Satélite da Baixada Fluminense. Apesar das baixas condiçöes sócio'culturais da populaçäo servida, o desempenho do Centro foi semelhante aos dados nacionais e internacionais. Assim, 58,62% eram brancos, 53,45% do sexo masculino e a média de idade 40,46 anos )(+ ou - 13,55%). Ao final do período de observaçäo (1980 a 1986), 47,70% persistiram em tratamento hemodialítico na Segumed, 22,42% foram transplantados, enquanto 29,89% morreram. A curva de sobrevivência para os indivíduos de baixo risco foi de 91,84% e 78% aos 12, 24 e 36 meses, respectivamente, enquanto para o grupo inteiro foi de 85,73 e 65%. O estudo de diferentes subgrupos aponta hipertensäo maligna, doenças sistêmicas, idade e raça negra como fatores determinantes de pior prognóstico


Sujets)
Humains , Adolescent , Adulte , Adulte d'âge moyen , Mâle , Femelle , Dialyse rénale/mortalité , Hôpitaux satellites , Dialyse rénale/statistiques et données numériques , Transplantation rénale , Tables de survie , Pronostic , Taux de survie
3.
J. bras. nefrol ; 10(4): 125-8, dez. 1988. ilus, tab
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-73469

Résumé

Descrevem-se alguns aspectos médicos e sócio-econômico identificados num grupo de 13 pacientes submetidos a tratamento por hemodiálise prolongada (além de cinco anos), num centro de diálise localizado em área pobre da periferia da cidade do Rio de Janeiro. Assinala-se que os fatores determinantes de maior morbidade - disfunçöes cardiovasculares, osteovasculares e infecçöes - säo potencialmente contornáveis e devem merecer destaque na definiçäo de adequada política de atendimento ao urêmico crônico. Sublinham-se ainda as precárias condiçöes sócio-económicas vigentes naquela área refletidas nos aspectos sociais avaliados, o que, no entanto, näo impediu que a maioria destes pacientes se considerasse satisfeita com a vida que desfrutava


Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Dialyse rénale , Facteurs socioéconomiques , Dialyse rénale/effets indésirables , Morbidité
4.
J. bras. nefrol ; 6(3): 77-9, 1984.
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-22962

Résumé

Estudam-se 3 grupos de pacientes uremicos cronicos com o objetivo de verificar a frequencia de eosinofilia, sua intensidade e a relacao com formas diversas de tratamento. O grupo 1 (G 1) constitui-se de 10 pacientes em tratamento conservador (TC); o grupo 2 (G 2), de 16 pacientes em hemodialise cronica (HD) por 15 horas semanais pelo menos por 3 meses; e o grupo 3 (G 3), por 11 pacientes em programa de dialise peritoneal (DP) ha pelo menos 3 meses, com tecnica de Deane e 40 a 60 trocas semanais A eosinofilia foi frequente na populacao estudada, sendo mais frequente (G 1 - 50%; G 2 - 25% e G 3 - 818%) e mais intensa (G 1 - 813 +/- 273; G 2 - 864 +/- 299; G 3 1.696 +/- 1.117) no grupo em DP, mesmo quando parasitose intestinal, antecedentes de alergia, infeccoes, hepatite B e drogas foram afastadas como possiveis causas de eosinofilia (G1-40%, G2-25% e G3-55,6%.Alem disso, a eosinofilia foi significativamente reduzida quando os doentes passaram de DP para HD e apresentou aumento brusco em pacientes que passou de TC para DP. Sao discutidas as possiveis razoes destes achados


Sujets)
Humains , Mâle , Femelle , Éosinophilie , Insuffisance rénale chronique , Dialyse rénale , Dialyse péritonéale
6.
J. bras. nefrol ; 4(1): 12-6, 1982.
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-8237

Résumé

Em 516 biopsias renais examinadas por microscopia optica, foram definidos 23 casos de glomerulosclerose segmentar e focal. O quadro clinico usual apresentou-se ora como sindrome nefrotica, ora como proteinuria assintomatica acompanhadas ou nao de hipertensao arterial ou hematuria. A evolucao da doenca variou entre progressao rapida para insufisiencia renal cronica, estabilizacao, recidiva e remissoes sucessivas ou remissoes prolongadas.Houve associacao da lesao com infeccoes das vias aereas superiores, passado de glomerulonefrite aguda, toxemia gravidica e lupus eritematoso sistemico. Com apoio na microscopia optica, a glomerulosclerose segmentar e focal nao parece estar estritamente associada ao quadro clinico, a evolucao e ao prognostico


Sujets)
Enfant , Adolescent , Adulte , Adulte d'âge moyen , Humains , Glomérulonéphrite segmentaire et focale , Biopsie , Rein , Lupus érythémateux disséminé , Infections de l'appareil respiratoire , Pré-éclampsie
7.
J. bras. nefrol ; 4(2): 34-6, 1982.
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-8241

Résumé

A nefrite intersticial aguda e causa pouco reconhecida de insuficiencia renal aguda em nosso meio, conquanto suas multiplas possibilidades etiologicas sugiram incidencia mais marcante.Sao apresentados dois casos de insuficiencia renal aguda com evolucao favoravel, superponivel a usualmente observada na necrose tubular aguda, cujas biopsias renais revelaram comprometimento predominante do intersticio. O primeiro caso foi consequente a erisipela, enquanto o segundo ocorreu em menina com fortes antecedentes alergicos e em uso de carbamazepina


Sujets)
Enfant d'âge préscolaire , Adulte d'âge moyen , Humains , Femelle , Néphrite interstitielle , Carbamazépine , Érysipèle
8.
J. bras. nefrol ; 3(2): 57-60, 1981.
Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-3978

Résumé

Com o objetivo de avaliar a prevalencia da insuficiencia coronariana em pacientes mantidos em hemodialise periodica e possiveis fatores de risco, foram estudados 54 individuos divididos em grupo de casos e controles, pareados segundo faixa etaria, sexo e cor. Foram consideradas alteracoes clinicas, laboratoriais e eletrocardiograficas, concluindo-se que a insuficiencia coronariana era mais frequente nos hemodialisados e a hipertensao arterial, o fator de risco possivelmente mais associado


Sujets)
Maladie coronarienne , Dialyse rénale , Risque
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