RÉSUMÉ
Fundamento: la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es una neuropatía periférica hereditaria que resulta en atrofia muscular y pérdida de la propiocepción en las áreas afectadas. Existe controversia en cuanto a la técnica anestésica ideal a utilizarse en esta enfermedad. Objetivo: mostrar el manejo anestésico de un caso con la enfermedad. Caso clínico: paciente de 28 años con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth que fue intervenida de urgencia por fractura diafisiaria de fémur. En el examen neurológico se evidenció atrofia de ambos miembros inferiores, con pie equino. En el examen de la sensibilidad superficial y profunda se evidenció hipoestesia distal en las extremidades y apalestesia. Se realizó técnica anestésica subaracnoidea. La paciente presentó trastornos autonómicos en el transoperatorio a pesar de que en la evaluación preoperatoria no se encontraron elementos de disautonomía. Conclusiones: en el manejo anestésico de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth se deben analizar las ventajas e inconvenientes de cada técnica anestésica en función del tipo de cirugía. Se debe realizar una evaluación del sistema cardiovascular en busca de flúter auricular y cardiomiopatías, así como tener en cuenta la sensibilidad aumentada a algunas drogas anestésicas.
Background: Charcot-Marie-Tooth's disease is a peripheral hereditary neuropathy that leads to muscular atrophy and loss of propioception in the affected areas. There is controversy regarding the ideal anesthetic technique for this disease. Objective: to present the anesthetic management of a patient with this disease. Clinical case: a female, twenty-eight-year-old patient that suffers from Charcot-Marie-Tooths disease who was operated on for a femoral fracture. Atrophy of both legs with equine foot became evident in the neurological exam. In the exam of superficial and deep sensitivity, distal hypoesthesia and apallesthesia became evident. The subarachnoid anesthetic technique was carried out. The patient presented autonomic disorders in the transoperative although no elements of dysautonomia were seen in the preoperative evaluation. Conclusions: the advantages and disadvantages of every anesthetic technique should be analyzed in the anesthetic management of patients with Charcot-Marie-Tooth's disease, depending on the type of surgery. An evaluation of the cardiovascular system should be made looking for an atrial flutter and myocardiopathies. The increased sensitivity to some anesthetic drugs should be taken into consideration.
RÉSUMÉ
Introducción: el condrosarcoma es un tumor maligno de células productoras de cartílago y se divide en dos tipos: primario y secundario, aunque se puede clasificar también atendiendo a la localización y el grado histológico. Objetivo: presentar un caso infrecuente de condrosarcoma gigante de la pared torácica con infiltración de la parrilla costal izquierda. Caso clínico: se presenta un paciente de 74 años con antecedentes de hipertensión arterial y acude al Servicio de Cirugía por presentar desde hacía 13 años aumento de volumen en la región pectoral izquierda, que desde hace seis meses aceleró su crecimiento. Se destacó al examen físico tumoración de 15 cm en la región precordial izquierda, adherida a planos profundos, no desplazable, no dolorosa a la palpación, multilobulada, caliente, con circulación venosa superficial visible. Conclusiones: el diagnóstico histológico se correspondió con condrosarcoma primario. La conducta a seguir en este paciente fue la cirugía con resección en bloque de la masa tumorosa y toracoplastia, pero después presentó complicaciones en la Unidad de Terapia Intensiva y falleció por un tromboembolismo pulmonar en silla de montar.
Background: chondrosarcoma is a malignant tumor of the cartilage-producing cells and it is divided into two groups: primary and secondary, but it can be also classified according to the location and the histological degree. Objective: to present an infrequent case of giant chondrosarcoma of the thoracic wall with infiltration in the left ribs. Clinical case: a seventy-four-year-old patient with hypertension antecedents came to the Surgery Department because, for 13 years, he showed volume increase in his left pectoral region; the growth had accelerated in the last six months. In the physical examination a fifteen-centimeter tumor was detected in the left precordial region, adhered to deep planes; it was non-displaced, non-painful, multilobate, hot, and with visible superficial venous circulation. Conclusions: the histological diagnosis was primary chondrosarcoma. The patient underwent a surgery with block removal of the tumorous mass and thoracoplasty; but soon afterward he showed complications while staying in the Intensive Care Unit and died of pulmonary thromboembolism in sella.