Colangite esclerosante promária em criança e adolescentes / Primary sclerosing cholangitis in children and adolescents

Colangite esclerosante primária é uma doença em geral associada a prognóstico pobre, com sobrevida média de 10-12 anos a partir do diagnóstico. Pacientes do sexo masculino predominam nas diferentes populaçoes estudadas, na proporçao de 2:1, com idades variando, na maioria das casuísticas, entre 20-78 e média de 42 anos. Sao descritos quatro pacientes, uma criança (8 anos) e três adolescentes com 13 e 14 anos, que cursaram com esta síndrome que se caracteriza pela instalaçao de estenose, dilataçao e fibrose, envolvendo árvore biliar intra e extra-hepática, possivelmente de etiologia auto-imune. Deteve-se na análise dos aspectos clínicos, imunológicos, laboratoriais, histológicos e colangiográficos deles. Conclui-se que nesta faixa, talvez pela pequena populaçao estudada, nao houve predileçao pelo sexo, sendo que 50 por cento evoluíam anictéricos e sem hepatomegalia, sendo mais acentuados os níveis séricos de gamaglutamiltransferases e, sobretudo, de fosfatase alcalina, em relaçao aos de aminotransferases, sem expressao dos auto-anticorpos séricos. Apenas um exibia os aspectos histológicos típicos de colangite esclerosante primária, diagnóstico confirmado em todos, através dos sinais colangiográficos típicos, restritos apenas à árvore biliar intra-hepática, identificados em todos incluídos neste trabalho.

Reversäo da síndrome hepatorrenal após transplante de fígado. Consideraçöes sobre três pacientes / Reversal of the hepatorenal syndrome after liver transplantation. Considerations about 3 patients

A ocorrência de síndrome hepatorrenal em cirróticos com precária reserva funcional do parênquima hepático, é observada em cerca de 25 por cento destes pacientes, antes da realizaçäo do transplante de fígado. Nesta situaçäo, eles permanecem em períodos mais longos, em unidades de tratamento intensivo no pós-operatório, requerendo hemodiálise em alguns dos 67 por cento que evoluíam com esta complicaçäo no pós-operatório. Estes aspectos definem a gravidade do processo. Neste trabalho descrevem-se três pacientes com síndrome hepatorrenal reversível após o transplante de fígado. Define-se a forma de conduçäo dos mesmos no pós-operatório e estabelecem-se consideraçöes sobre a introduçäo da ciclosporina A, apenas 72 horas após a cirurgia, evitando-se o emprego de outros fármacos potencialmente nefrotóxicos como aminoglicosídios e anfotericina. Reforça-se a importância da inexistência de episódios de hipovolemia, hipotensäo arterial ou infecçäo no intra e pós-operatório, bem como a viabilidade do órgao transplantado para que ocorra reversäo do quadro.

Mesotelioma maligno primário difuso em cavidade abdominal / Diffuse primary malignant mesothelioma in abdominal cavity

Säo analisados dois casos de mesotelioma maligno difuso presentes na cavidade abdominal. Este tumor primário origina-se do mesotélio peritoneal, da pleura visceral e parietal, pericárdio e túnica vaginal. Todos eles, infra ou supra-diafragmáticos, associam-se com exposiçäo a asbestos em pelo menos 80 por cento dos casos. Dificuldade existe, no entanto, em explicar como asbestos inalados induzem ao aparecimento da neoplasia peritoneal. Estes aspectos säo importantes para realizaçäo do diagnóstico predominantemente definido por laparotomia ou laparoscopia e biopsias das lesöes e, ocasionalmente, pela identificaçäo de células mesoteliais malignas no líquido ascítico. Säo, também, estabelecidas consideraçöes sobre diagnóstico realizado na maioria dos casos em fases avançadas, apresentando grave evoluçäo e opçöes terapêuticas baseadas em ressecçäo cirúrgica radical das lesöes, radio ou quimioterapia isoladas ou combinadas.

Fígado e metabolismo de fármacos / Liver and metabolism of drugs

O hepatócito é o principal responsável pelo metabolismo dos fármacos, metabolizados em um sistema oxidativo localizado nos microssomos do retículo endoplasmático, composto por hemoproteínas do citocromo P-450 e citocromo C redutase. Para tal, necessita de NADPH como cofator, com atuaçäo conjunta relacionando-se com fatores genéticos, idade, estado nutricional, sexo, etnia e mecanismos antioxidantes. A lesäo hepática provocada por fármacos pode ser previsível (tipo 1), ou de reaçäo imprevisível (tipo II), promovendo instalaçäo de quadros de hepatite aguda, crônica, cirrose, colestase, rarefaçäo de ductos biliares intra-hepáticos, lesöes vasculares, adenoma e carcinoma hepatocelular. Nos cirróticos, o emprego de certas drogas pode auxiliar, ao definir a capacidade metabólica do fígado, orientando na indicaçäo do transplante de fígado. Todos esses aspectos säo comentados neste trabalho