Maffucci' s syndrome complicated by intracranial chondrosarcoma: two new illustrative cases

Maffucci's syndrome is a rare congenital condition, sometimes misdiagnosed as Ollier's disease, characterized by multiple enchondromas combined with hemangiomas and phlebectasia. Coexisting primary malignancies have been described sporadically. We report two cases of Maffucci's syndrome associated with cranial base chondrosarcoma, emphasizing pathophysiological features and the challenging management of intracranial chondrosarcomas. To the best of our knowledge, only twelve similar cases have been reported in the literature.

Síndrome de Maffucci é uma condição congênita rara, às vezes confundida com a doença de Ollier, caracterizada por encondromas múltiplos associados com hemangiomas e flebectasia. A concomitância com neoplasias primárias tem sido relatada esporadicamente. Nós relatamos dois casos de síndrome de Maffucci associada a condrossarcoma da base do crânio, enfatizando aspectos fisiopatológicos e o manejo desafiador dos condrossarcomas intracranianos. Em revisão da literatura, podemos encontrar o relato de apenas doze casos similares.

Hemorrhage in cerebral metastasis from angiosarcoma of the heart: case report

The purpose of this article is to describe the clinical and pathological features of metastatic angiosarcoma in the central nervous system. Only a few cases of cerebral metastasis from angiosarcoma of the heart have been recorded in the literature; particulary related to intracerebral hemorrhage. A case of secondary cerebral angiosarcoma of the heart in a 33 years old man is presented. The initial symptoms were headache, vomiting, lethargy and aphasia. There was a mass in the left temporal lobe with hemorrhage and edema on the computerized tomography (CT). After 24 hours the neurological status worsened and another CT scan showed rebleeding on the tumor area. He underwent an emergency craniotomy but died two days after. Considering the longer survival of sarcoma patients with new modalities of treatment, the incidence of brain metastasis may increase, demanding a bether preventive and more aggressive approach. Besides, due to the hemorrhagic nature of such lesions, we suggest the imediate surgery to prevent a fast and lethal evolution because rebleeding

Trombose séptica do seio cavernoso: relato de seis caso / Septic thrombosis of cavernous sinus: report of 6 cases

O seio cavernoso é freqüentemente afetado por trombose séptica. Os sítios primários de infecção são comumente a face, as órbitas, as tonsilas palatinas, o palato mole e os seios etmoidal e esfenoidal. A apresentação clínica típica inclui febre e edema periorbital seguido de cefaléia, ptose e paralisia de músculos oculares. O diagnóstico é eminentemente clínico e o prognóstico diretamente influenciado pela instalação de um tratamento precoce e adequado. Relatamos seis casos de trombose séptica do seio cavernoso decorrentes de sítios infecciosos diferentes e revisamos os principais aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos.

Localizaçäo incomum do papiloma de plexo coróide: relato de caso / An unusual presentation of choroid plexus papilloma: case report

Os autores relatam um caso de papiloma de plexo coróide de localizaçao incomum, no ângulo ponto-cerebelar, com quadro de hipertensao intracraniana, em adulto jovem. Sao analisados a incidência, fisiopatogenia e diagnóstico destes tumores. A revisao da literatura disponível mostrou tratar-se do segundo caso publicado na bibliografia nacional.

Giant pseudoaneurysm of the extracranial vertebral artery: case report

Pseudoaneurysms of the extracranial vertebral artery are extremely rare due to their deep location and the anatomical protection of this artery. They can be caused by cervical traumas (firearm inhuries, sports, hyperextension of the neck and iatrogeny). The authors report the case of a patient who developed a giant pseudoaneurysm of the extracranial vertebral artery after surgery for the removal of a tumor of the cerebellopontine angle in which surgical lesion of the artery occurred. Treatment was performed by endovascular approach. Literature is reviewed and comments are made on the physiopathogeny of the lesion and the different forms of treatment.

Perfil dos diabéticos e hipertensos em Caseiros - RS / Profile of diabetics and hypertensive patients in Caseiros - RS

Deciciu-se estudar as características dos pacientes com Hipertensäo Arterial Sistêmica e Diabete Melito em Caseiros-RS. Foi utilizada uma amostra de 262 indivíduos avaliados numa Feira de Saúde do município. A amostra constou de 83 homens e 179 mulheres, sendo 47 hipertensos, 17 diabéticos (8 pacientes diabéticos eram também hipertensos) e os restantes 206 foram considerados como grupo controle. Os resultados do estudo indicam que a HAS prevaleceu nas mulheres a partir da 5ª década com obesidade de predomínio troncular e nos homens a partir da 6ª década com obesidade sem predomínio troncular. Todos os diabéticos eram obesos com distribuiçäo troncular prevalecendo na 6ª década