Résumé
La ataxia-telangiectasia es un trastorno autosómico recesivo, caracterizado por la presencia de telangiectasias oculocutáneas, ataxia cerebelosa progresiva, inmunodeficiencia e infecciones recurrentes. Además, está relacionado con neoplasias del sistema retículo-endotelial y trastornos inmunológicos. El objetivo de la presentación es destacar el papel del dermatólogo en este tipo de trastornos neurocutáneos, así como la importancia del seguimiento a largo plazo.
Ataxia telangiectasia is an autosomal recessive disorder characterized by oculocutaneous telangiectasia, progressive cerebellar ataxia, immunodeficiency, and recurrent infections. Besides, it is related to reticuloendothelial system neoplasms and immune disorders. The aim of this presentation is to emphasize the role of the Dermatologist in this type of neurocutaneous disorders and the importance of long-term follow up.
Sujets)
Humains , Adolescent , Ataxie-télangiectasie , Syndromes neurocutanés , Déficits immunitairesRésumé
Los quistes vellosos eruptivos son pápulas foliculares bien delimitadas, de color piel normal, rojizas o amarillentas, que miden de 1 a 4 milímetros de diámetro y se localizan preferentemente en el tórax anterior o las extremidades. Constituyen una entidad benigna, de herencia autosómica dominante o adquirida. Se presentan habitualmente sin síntomas, aunque en ocasiones generan prurito. Se describe una niña de 7 años de edad con quistes vellosos eruptivos de presentación esporádica...
Eruptive vellus hair cysts are follicular, well-defined papules, measuring from 1 to 4 mm in diameter, normal skin color, reddish or yellowish that are preferentially located on the anterior chest or limbs. It is a benign condition, sporadic or inherited as an autosomal trait. They are clinically asymptomatic, although sometimes they may itch. We describe a 7-year-old girl that presents sporadic eruptive vellus hair cysts...
Sujets)
Humains , Femelle , Enfant , Dermatoses papulosquameuses , Kyste folliculaire , KystesRésumé
La foliculitis pustular eosinofílica (FPE) constituye una alteración folicular rara, de origen desconocido, que puede presentarse en el período neonatal. Es una enfermedad autolimitada y actualmente se la incluye dentro de las pustulosis neonatales estériles. Se comunica el caso de un niño de 8 meses de edad con episodios recurrentes de pápulas y pústulas foliculares pruriginosas en el tronco y el cuero cabelludo, presentes desde el primer día de vida. El examen de laboratorio para bacterias y hongos fue negativo. Se realizó la biopsia de una lesión, donde se observó infiltrado folicular y perifolicular constituido por eosinófilos.
Eosinophilic pustular folliculitis is an uncommon follicular disorder of unknown etiology, which may begin in the neonatal period. It is a self-limiting disease and nowadays it is considered within the sterile neonatal pustulosis. We report a case of an 8-month-old boy who had recurrent episodes of pruritic follicular papular and pustular lesions on the trunk and scalp from the first day of life. Laboratory examination looking for infections caused by bacteria and fungi were negative. A skin biopsy was performed showing both perifollicular and follicular infiltrate of eosinophils.