Résumé
Se revisaron retrospectivamente los registros clínicos de 35 pacientes con hemofilia controlados en un hospital de niños de Santiago entre los años 1968 y 1983, treinta y dos con hemofilia A y 3 con hemofilia B. El tiempo de sangría de Ivy estaba prolongado en 7/29 pacientes (24%). En 24/35 (68%) de los pacientes los síntomas comenzaron antes de los 2 años de edad, en relación con la deambulación. En la mitad de los casos del diagnóstico definitivo se confirmó en menos de un año desde las primeras manifestaciones, siendo los hematomas las causas más comunes de consulta. Sólo 11/35 (31%) de los pacientes tenían se cuelas articulares en el momento de la última evaluación, las que no guardaron relación con el tiempo de seguimiento, pero 7/11 tenían hemofilia severa (Factor VIII < 1%). En 19 pacientes se realizaron intervencicones quirúrgicas incluyendo 2 tonsilectomías, una apendicectomía y una reparación completa de tratalogía de Fallot con circulación extracorpórea: ninguno sufrió complicaciones debidas a su hemofilia. La vida de los pacientes con hemofilia puede ser prácticamente normal, con escasas complicaciones y secuelas desde la introducción de los crioprecipitados para suplir el factor deficiente
Sujets)
Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Adolescent , Humains , Mâle , Femelle , Hémophilie A/physiopathologie , Hémophilie B/physiopathologie , Hémophilie A/complications , Hémophilie B/complications , Études rétrospectivesSujets)
Enfant d'âge préscolaire , Enfant , Adolescent , Adulte , Humains , Mâle , Femelle , Thrombasthénie/diagnostic , Tests fonctionnels plaquettaires , Numération des plaquettes , Immunoélectrophorèse bidimensionnelle , Électrophorèse sur gel de polyacrylamide , Agrégation plaquettaire , Diagnostic différentiel , Maladies de von Willebrand/diagnosticRésumé
Publicaciones recientes informan de una alta frecuencia de la Enfermedad de von Willebrand (E.v.W.) en pacientes con tiempo de sangría prolongado y recuento de plaquetas normal, destacando el uso de nuevos métodos de laboratorio que permiten el diagnóstico de los grados leves y moderados de la enfermedad. Se estudiaron 76 pacientes pediátricos con antecedentes hemorrágicos y al menos un tiempo de sangría de Ivy prolongado, sin ingestión previa de medicamentos. De ellos, 66 completaron el estudio, pudiendo ser clasificados en las siguientes afecciones: Enfermedad de von Willebrand, 51 pacientes, trastorno congénito de la función plaquetaria, 4, otros trastornos de la coagulación, 4 no se logró hacer un diagnóstico definitivo en 7 pacientes