Diretrizes brasileiras para o diagnóstico de narcolepsia / Brazilian guidelines for the diagnosis of narcolepsy

Este artigo relata as conclusões da reunião de consenso com médicos especialistas sobre diagnóstico de narcolepsia baseada na revisão dos artigos sobre narcolepsia listados no Medline entre 1980 e 2010. A narcolepsia é uma doença crônica de início entre a primeira e segunda décadas de vida do indivíduo. Os sintomas essenciais são cataplexia e sonolência excessiva. A cataplexia é definida como episódios súbitos, recorrentes e reversíveis de fraqueza da musculatura esquelética desencadeados por situações de conteúdo emocional. Os sintomas acessórios são alucinações hipnagógicas, paralisia do sono e sono fragmentado. Critérios de diagnóstico clínico de acordo com a Classificação Internacional dos Transtornos do Sono são de sonolência excessiva e cataplexia. Recomenda-se a realização de polissonografia seguida do teste de latência múltipla do sono em um laboratório de sono para confirmação e diagnóstico de comorbidades. Quando não houver cataplexia, deve haver duas ou mais sonecas com sono REM no teste de latência múltipla do sono. Tipagem HLA-DQB1*0602 positiva com níveis de hipocretina-1 abaixo de 110pg/mL devem estar presentes para o diagnóstico de narcolepsia sem cataplexia e sem sonecas com sono REM.

This manuscript contains the conclusion of the consensus meeting on the diagnosis of narcolepsy based on the review of Medline publications between 1980-2010. Narcolepsy is a chronic disorder with age at onset between the first and second decade of life. Essential narcolepsy symptoms are cataplexy and excessive sleepiness. Cataplexy is defined as sudden, recurrent and reversible attacks of muscle weakness triggered by emotions. Accessory narcolepsy symptoms are hypnagogic hallucinations, sleep paralysis and nocturnal fragmented sleep. The clinical diagnosis according to the International Classification of Sleep Disorders is the presence of excessive sleepiness and cataplexy. A full in-lab polysomnography followed by a multiple sleep latency test is recommended for the confirmation of the diagnosis and co-morbidities. The presence of two sleep-onset REM period naps in the multiple sleep latency test is diagnostic for cataplexy-free narcolepsy. A positive HLA-DQB1*0602 with lower than 110pg/mL level of hypocretin-1 in the cerebrospinal fluid is required for the final diagnosis of cataplexy- and sleep-onset REM period -free narcolepsy.

Sleep disorders in pregnancy

INTRODUÇÃO: A função exata do sono em animais e seres humanos ainda é desconhecida e qualquer variação física, social ou psíquica pode alterar o ciclo normal de sono e vigília. OBJETIVO: O objetivo desta pesquisa é detectar os principais distúrbios do sono (DS) nos três trimestres da gravidez comparando-os ao estado pré-gestacional (PG). MÉTODO: Os DS foram investigados em 300 gestantes com idades variando de 11 a 40 anos, através de breve entrevista com questões dirigidas. Foram incluídas 100 gestantes para cada trimestre. RESULTADOS: A proporção de grávidas com insônia aumentou 23% no 2º trimestre (p<0,005); a de sonolência intensa 15% no 1º trimestre (p<0,003), 55% no 2º (p<0,001) e 14% no 3º (p<0,002); a de sonolência leve 33% no 2º trimestre (p<0,002) e 48% no 3º (p<0,001); a de despertares específicos 63% no 1º trimestre, 80% no 2º e 84% no 3º (p<0,001). CONCLUSÃO: DS foram mais freqüentes durante a gravidez comparativamente ao PG, principalmente às custas de sonolência intensa e despertares específicos.

Quality of life of patients with obstructive sleep apnea syndrome treated with an intraoral mandibular repositioner

CONTEXTO:A síndrome da apnéia obstrutiva do sono (SAOS) é importante e prevalente doença associada à má qualidade de vida em muitos pacientes. Os tratamentos disponíveis incluem cirurgias, CPAP e o aparelho reposicionador mandibular intra-oral (ARMIO). Muitos centros de distúrbios de sono valorizam apenas a redução do número de apnéias no tratamento da SAOS, dando pouca atenção à qualidade de vida como desfecho do tratamento. OBJETIVO: Graduar melhora da qualidade de vida dos pacientes com SAOS usando ARMIO. MÉTODO: O questionário Calgary SAQLI foi aplicado, antes e após, 4 semanas de tratamento com ARMIO, a 11 pacientes masculinos, entre 34 e 63 anos de idade (média de 49 anos), com SAOS leve a moderada. ARMIOs foram manufaturados com polímero acrílico e providos com retentivos para manter a mandíbula em posição anterior durante o sono. RESULTADOS: Observamos grande melhora na qualidade de vida em 5 pacientes (45,5%) e melhora dos sintomas em 10 (90,9%). CONCLUSÃO: O uso do ARMIO associa-se principalmente à melhora dos sintomas, como também à melhora da qualidade de vida global.

Distúrbios do sono / Sleeping disorders

Os distúrbios do sono são considerados ofensas graves à saúde pessoal e coletiva. Peculiarmente o sono desajustado de um indivíduo afeta um número considerável de pessoas por efeitos diretos e indiretos. Imaginemos um acidente nuclear (fato já ocorrido) causado por distúrbio do sono de uma pessoa e as repercussões médicas, econômicas e sociais. Podemos elencar nada menos que uma centena de distúrbios do sono. Didaticamente exploraremos cinco eixos de diagnóstico em sono: insônias, distúrbios respiratórios do sono, hipersônias primárias, distúrbios do movimento noturno e parassônias. As insônias apresentam grande repercussão médica e social, pois os insones ecoam seu sofrimento e insatisfação. A queixa do insone é um pedido de socorro para uma qualidade de vida ruim, onde o dia reflete a falta da noite bem dormida. O diagnóstico preciso é a chave para a melhor terapêutica, que na maioria dos casos, prescinde de remédios, fundando-se na terapia comportamental de reconhecido sucesso. Os distúrbios respiratórios do sono são a vertente genuinamente clínica dos distúrbios do sono. O ronco, muitas vezes mal-interpretado até por médicos, merece a atenção, pois não raramente é a ponta do "íceberg" de distúrbios tão sérios como a híperresístêncía de vias aéreas superiores e a apnéia obstrutíva do sono. O tratamento clínico da apnéia ganha ênfase sobrepondo-se ao tratamento cirúrgico, tem aplicações limitadas e bem determinadas. Os avanços recentes da narcolepsia mostram que novas formas de controle da doença estão por acontecer, embora a terapêutica atualiá consiga um bom controle dos sintomas, com melhora substancial da qualidade de vida do paciente. Diagnosticar e tratar ade- quadamente os movimentos periódicos dos membros e a sín- drome das pernas inquietas pode fazer uma diferença considerável sobre o padrão de assistência médica. Também considerar adequadamente as parassônías que merecem tratamento ajuda a equilibrar a ânsia do médico em atuar, necessitando levar em consideração o custo-benefício.

Benzodiazepínicos no tratamento das insônias / Benzodiazepines in the sleep disorders

A insônia é um importante problema de saúde por causa de sua elevada prevalência na populaçäo geral e por suas conseqüências médicas e sociais. A insônia é um sintoma e pode ser definida como uma experiência de sono de má qualidade, näo restaurador, dificuldade para adormecer e/ou manter o sono, despertar precoce, cansaço, falta de energia, dificuldade de concentraçäo, irritabilidade durante o dia. A investigaçäo clínica das insônias damanda a identificaçäo dos fatores clínicos, físicos e psiquiátricos para o diagnástico diferencial e tratamento das insônias. A Classificaçäo Internacional dos Distúrbios do Sono lista cerca de 12 diferentes tipos de insônias, classificadas em insônia primária e secundárias, de acordo com as causas. Alguns benzodiazepínicos säo indicados como tratamento, ora como hipnóticos por um período limitado de tempo, ora como primeira escolha em algumas insônias secundárias específicas.(au)

Distúrbios do sono / Sleeping disorders

Os autores inicialmente apresentam as bases diagnósticas e terapêuticas dos distúrbios respiratórios do sono (DRS), caracterizados basicamente pela apnéia obstrutiva e os roncos. Säo também discutidos aspectos da síndrome da apnéia-hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS), da síndrome da apnéia-hipopnéia central do sono (SAHCS), da síndrome da respiraçäo Cheyne-Stokes (SRCS) e da síndrome da hipoventilaçäo do sono (SHS). A seguir os autores apresentam as características clínicas da hipersônia primária e da narcolepsia, bem como o tratamento sintomático(estimulantes e narcóticos). Relatam também as características clínicas e terapêuticas da síndrome das pernas inquietas (SPI) e dos movimentos periódicos dos membros em sono (SMPMS). Finalizando, discutem as bases clínicas para o diagnóstico e a terapêutica das insônias (farmacoterapia e terapia cognitiva comportamental-TCC), das parassônias e dos distúrbios do ritmo circadiano.(au)

Rapid eye movements during paradoxical sleep in patients with cerebrovascular disease

Rapid eye movements that occur during paradoxical sleep are generated from the brainstem and are modulated by cerebral hemispheres. In an attempt to establish the participation of cerebral hemispheres on rapid eye movements, we carried out a quantitative study of eye movements density in patients bearing hemispheres vascular lesions. The polysomnographic recordings of 24 patients were compared to those of 24 healthy volunteers. Density of rapid eye movements was defined as the porcentage of eye movements during the respective time of paradoxical sleep. Based on the present results, we concluded that: stroke patients with hemispheric lesions displayed increased density of rapid eye movements; there was no difference on the density of rapid eye movements according to the hemispheric lesion; higher density of rapid eye movements was observed in patients with anterior hemispheric lesion.

Background and paroxystic activities on AIDS patients' EEG

The HIV is responsible for important metabolic and structural alterations of the brain. This affected brain must react to continuous systemic metabolic fluctuations. We search for possibly resulting cerebral electric disturbance that could be found by EEG exploration. Sixty-three AIDS patients ranked as CDC group IV had their EEG background rhythm measured, and were appointed to mutually exclusiding groups delimited by medians'values of urea (24 mg/dl) and creatinine (0.9 mg/dl) seric concentrations. These groups were independently formed for each of the parameters utilized, and each data pair generated therefrom were compared between themselves to verify whether there were differences in background rhythm and the occurrence of paroxysmal activity. Background rhythm and paroxysmal activities have not statistically differed between the group whose creatinine values were lower than 0.9 mg/dl and the group whose creatinine values were equal or higher than 0.9 mg/dl. Background rhythm has not statistically differed between the group whose ures values were <24 mg/dl and the group whose urea values were =24 mg/dl; contrariwise, the occurrence of paroxysmal activities in these groups has significatively differed, being higher in the patient group whose otherwise normal urea values exceeded 24 mg/dl (0=0.02).

Mandibular-lingual repositioning device - MLRD: preliminary results of 8 patients with obstructive sleep apnea syndrome - OSAS

Dental devices have been employed in the treatment of snoring and obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) of mild to moderate degrees. The authors disclose the preliminary results in 8 patients with clinically diagnosed obstructive sleep apnea polisomnographically confirmed and treated with a dental device (Mandibular-Lingual Repositioning Device - MLRD) developed by one of the authors (RCB). Cephalometrics was performed before usage of MLRD, Epworth Sleepiness Scale (ESS) tests were conducted before and after the MLRD and a questionnaire that subjectively qualified the Overall Subjective Improvement of the patient (OSI) was filled out. The tests were repeated 4 weeks after the application of the MLRD. The average subjective overall improvement was 73.75 percent and the Epworth Sleepiness Scale was 13.88 (pre - MLRD) and 6.63 (post - MLRD) representing a significant statistical variation (p=0.05). The authors discuss probable factors involved in the improvement of the subjective measurements of excessive sleepiness.

Photoparoxysmal responses

Foram estudados 65 pacientes de ambulatório que apresentarm resposta fotoparoxistica (RF) no EEG intercrítico. Houve predomínio da RF no sexo feminino (75,4%) e 61,1% dos casos tinham história de crises epilépticas. Dos 8 padröes de RF observaodos, o padräo poliponta-onda lenta foi o mais freqüente (53%). Em relaçäo às faixas de fotostimulaçä, o grupo epiléptico apresentou distribuiçäo bimodal (8 e 20-24 Hz). Os autores discutem seus achados em relaçäo aos descritos na literatura

NCPAP for the treatment of obstructive sleep apnea

O tratamento da apnéia obstrutiva do sono pelo NCPAP (pressäo positiva contínua nasal) vem se tornando rotina, pois este tratamento substitui a traqueostomia em muitos casos. O NCPAP, às vezes, näo é tolerado pelo paciente, constituindo este fato um óbice ao seu uso mais abrangente. De maneira geral, todos os índice da polissonografia mostraram modificaçöes estatisticamente signifciantes, exceto para o número de despertares completos. Este fato indica os parâmetros que avaliam a qualidade do sono näo seguem aqueles que avaliam a funçäo respiratória em alguns pacientes. Em pequeno número de pacientes, esta modalidade de tratamento näo funciona. Por outro lado, nossos dados revelaram que os pacientes do sexo masculino respondem melhor ao NCPAP que os do sexo feminino e que o quadro da apnéia é mais grave no grupo feminino, aparecendo mais precocemente. Estes dados säo preliminars e foram obtidos para uma amostra pequena, necesitando de confirmaçäo em uma série maior de pacientes

Descargas epileptiformes periódicas lateralizadas: II. Aspectos evolutivos / Periodic lateralized epileptiform discharges: II. Development aspects

Foi feita a investigaçäo da evoluçäo das PLEDs em 9 pacientes, com idade variando entre 7 meses e 73 anos. As PLEDs evoluiram uniformemente para o desaparecimento, em um período curto, menor que 4 dias em 5 casos. Em 4 casos a evoluçäo foi para atividade de base lenta, com posterior normalizaçäo em dois. Três casos evoluíram para o período de supressäo e para o óbito. Dois para atividade irritativa localizada, a qual já havia sido registrada anteriormente em um deles. Estes dados sugerem que as PLEDs dependem de um ponto crítico na alteraçäo da atividade neural para seu aparecimento e manutençäo. Näo foi observada correlaçäo entre a evoluçäo das PLEDs, sempre para o desaparecimento, e evoluçäo clínica, que foi variável

Descargas epileptiformes periódicas lateralizadas: 1. Aspectos clínicos e eletrencefalográficos / Periodic lateralized epileptiform discharges: 1. Clinical and electroencephalographic aspects

Em período de dois anos, em 25 de um total de 5481 EEGs foi identificada a presença de descargas epileptiformes periódicas lateralizadas (PLEDs) (prevalência de 0,45%), correspondendo a 22 pacientes. O grupo era composto de 13 homens e 9 mulheres, com idade variando entre 5 meses e 85 anos. Os principais diagnósticos no grupo foram epilepsias de etiologia näo identificada e tumor do cérebro (22% cada). A localizaçäo mais comum das PLEDs foi temporal (54% do total), principalmente temporal média. A morfologia mais freqüente das PLEDs foi onda delta trifásica (1/3 do total), seguida por onda aguda bifásica e onda aguda-onda lenta (29% cada). Embora 9 dos pacientes tenham falecido, näo foi possível determinar o valor prognóstico das PLEDs para cada patologia em particular

Estudo clínico e eletrencefalográfico da encefalopatia hepática nas cirroses e na esquistossomose mansônica / Clinical and electroencephalographic study of hepatic encephalopathy in cirrhosis and schistosomiasis mansoni

Estudaram-se os achados clínicos e eletrencefalográficos de 150 pacientes em diferentes graus de encefalopatia hepática, devido a cirroses ou esquistossomose. Este estudo baseou-se na análise estatística, demonstrando que há excelente correlaçäo clínico-eletrencefalográfica nos grupos estudados e que a encefalopatia encontrada nos esquistossomóticos näo difere daquela encontrada nos cirróticos quando comparada pelos quadros clínicos e pelas alteraçöes eletrencefalográficas

Envolvimento do sistema nervoso central na esquistossomose / Central nervous system involvement in human schistosomiasis

Esta revisäo mostra que o envolvimento direto do sistema nervoso central é raro na esquistossomose humana. Quando isto acontece, deve-se à infestaçäo do mesmo por ovos do parasita ou por complexos antígeno-anticorpos. Na esquistossomose japônica, o comprometimento é preferencialmente cerebral, enquanto nas outras formas é preferencialmente medular. O envolvimento indireto do sistema nervoso na esquistossomose se dá pela insuficiência hepática. A relaçäo entre fígado e esquistossomose deve ser ressaltada para se entender até que ponto é a disfunçäo hepática importante no comprometimento do sistema nervoso central, notadamente do encéfalo. Nesse sentido, os autores chamam a atençäo para o fato de o parasita näo lesar o parênquima hepático diretamente, sendo este comprometimento em decorrência das alteraçöes vasculares próprias da esquistossomose. Existe uma relaçäo clara entre esquistossomose mansônica e hepatite, principalmente a hepatite tipo B, o que poderia explicar, em certos casos, a descompensaçäo hepática. Diversos outros fatores, como alcoolismo, cirurgia de derivaçäo porto-sistêmica e sangramento aparecem como fatores de descompensaçäo hepática na esquistossomose

Relaçäo entre fígado e sistema nervoso central / Liver and central nervous system relation

A relaçäo entre funçäo hepática e funçäo mental é reconhecida desde os tempos pré-históricos, porém foi na década de 50 que foram ressaltados os seus principais aspectos. Desde entäo, numerosos estudos têm sido feitos, porém permanecem totalmente desconhecidos os mecanismos íntimos da encefalopatia hepática

O eletrencefalograma na doença hepática / The electroencephalography in hepatic disease

Desde as primeiras descriçöes de FOLEY(11), o eletrencefalograma ocupa um lugar importante tanto no diagnóstico como no prognóstico da encefalopatia hepática. Aspectos diversos do uso do eletrencefalograma em pesquisa e na prática clínica säo revisados