Complicaciones trombóticas en niños con síndrome nefrótico primario / Thrombotic complications in children with primary nephrotic syndrome

Introducción. Las complicaciones tromboembólicas, en niños con síndrome nefrótico, aunque infrecuentes, se cuentan entre las intercurrencias más graves. Objetivo. Descripción de nuestra experiencia en pacientes con síndrome nefrótico que han padecido episodios de complicaciones tromboembólicas, su incidencia, presentación clínica, anomalías de laboratorio, métodos auxiliares de diagnóstico empleados, tratamiento y evolución. Población, material y métodos. Se estudiaron en forma retrospectiva 610 niños con síndrome nefrótico primario asistidos en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños “Superiora Sor María Ludovica” de La Plata (Argentina), en un período de 32 años (1969-2001). Se analizaron 9 pacientes en los cuales se determinó la presencia de complicaciones tromboembólicas, su presentación clínica, localización, factores condicionantes, laboratorio, tratamiento y evolución. Resultados. En 9 de 610 pacientes con síndrome nefrótico (incidencia: 1,47 por ciento) se detectaron 11 episodiosde trombosis. Cinco de ellos presentaron un síndrome nefrótico corticosensible (2 corticodependientes) y 4 corticorresistentes. Se efectuaron biopsias renales percutáneas en 5 (3 cambios mínimos y 2 glomerulonefritis membrano proliferativa tipo II). Las localizaciones de las complicaciones tromboembólicas fueron variadas: cerebro (n igual 6 ), venas profundas de miembros inferiores (n igual 5), senos intracraneanos (n igual 2), venas ilíacas, venas renales, vena cava, un trombo intracardíaco y tromboembolismo pulmonar (estas 5 últimas como parte de un evento trombótico generalizado en un mismo paciente). Todos los episodios se desarrollaron durante una recaída del síndrome nefrótico, bajo tratamiento esteroideo. Según la localización, la complicación tromboembólica se confirmó mediante ecografía Doppler color, tomografía axial computada, angiografía radiológica y tomográfica o angiorresonancia magnética.

Acidosis tubular renal tipo I como manifestación inicial de un síndrome de Sjögren / Tubular renal acidosis as the initial manifestation of Sjögren's syndrome

Se relata la historia clínica de una niña de 13 años con síndrome de Sjögren primario que se presentó como una acidosis tubular renal con nefrocalcinosis. La ecografía de parótida que evidenciaba áreas ecolúcidas, una biopsia de glándula salival con infiltrados linfocitarios y atrofia acinar y la existencia de una hermana que padece dicho síndrome, contribuyeron al diagnóstico