Vasulitis primarias en la infancia: estudio clínico-epidemiológio / Primary vasculitis in children: a clinical-epidemiology study

Introducción. La clasificación de las vasculitis primarias es dificultosa y su prevalencia en la edad pediátrica, poco conocida. Objetivo. Determinar la frecuencia, los datos epidemiológicos y las características clínicas de las vasculitis primarias en pacientes pediátricos entre mayo de 2000 y mayo de 2008. Diseño. Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo. Materiales y métodos. Revisión de la base de datos de las historias clínicas de vasculitis primarias en pacientes pediátricos de 0 a 16 años que cumplían los criterios de inclusión establecidos. Resultados. Se encontraron 47 pacientes, 29 varones y 18 mujeres. La edad promedio de presentación fue de 4 años (rango: 7 meses a 13 años). La vasculitis más frecuente fue la púrpura de Schõnlein-Henoch, con 33 registros (70%), seguida por la enfermedad de Kawasaki 9 (19%), el edema agudo hemorrágico del lactante 3 (6%), la panarteritis nodosa cutánea 1 (2%) y el síndrome de Churg-Strauss 1 (2%). Conclusión. Las vasculitis primarias son poco frecuentes en la edad pediátrica. La púrpura de Schõnlein-Henoch fue la más frecuente en nuestra población. La enfermedad de Kawasaki fue la vasculitis de mayor morbilidad. El edema agudo hemorrágico del lactante se presentó en niños menores de 2 años, fue menos frecuente y con escasa morbilidad. Pudimos también detectar 2 casos de vasculitis menos frecuentes como la panarteritis nodosa cutánea y el síndrome de Churg-Strauss.

Introduction.The classifi cation of primary vasculitis is diffi cult and the prevalence in childhood is unknown. Objective. To determine the frequency, epidemiological data and the clinical features of the primary vasculitis in pediatric patients seen in our Hospital since May 2000 to may 2008. Design. Observational, retrospective and descriptive study. Materials and methods. We reviewed the data base of medical records of the pediatric patients with primary vasculitis diagnose. We included patients from 0 to 16 years old that met the established inclusion criteria. Results. Forty-seven patients were found, 29 were boys and 18 girls. The average age of onset was 4 years old (range: 7 months to 13 years old). The most frequent vasculitis was the Henoch Schönlein purpura with 33 cases(70%), followed by the Kawasaki disease with 9 patients (19%); the acute hemorrhagic edema of young children with 3 cases (6%) and the cutaneous polyarteritis nodosa and the Churg-Strauss syndrome with 1 case each. Conclusions. Primary vasculitis is not frequent in childhood. The He-noch Schönlein purpura was the most frequent in our patients. The Kawasaki disease was the vasculitis with major morbidity. The acute hemorrhagic edema of infancy was less frequent, showed less morbidity and presented in children younger of two years of age. We had also the opportunity to observed 2 cases of very low-frequency vasculitis such us cutaneous polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome.

Vasculitis leucocitoclásicas en leucemias a linfocitos vellosos / Leukocytoclastic vasculitis and hairy cell lymphocystic leukemia

Se presentan tres pacientes en quienes se observa la asociación de leucemia a linfocitos vellosos (LLV) y vasculitis leucocitoclásica (VL) (la vasculitis más frecuente en procesos linfoproliferativos). La LLV es una enfermedad rara que afecta con mayor frecuencia a hombres de edad media, siendo su signosintomatología esplenomegalia, pancitopenia, fatiga, infecciones recurrentes y anemia. Nuestros hallazgos a nivel dermatológico fueron en todos los casos de púrpura palpable. Algunas lesiones se ulceraron y transgredieron los límites inferiores. Se efectúa una revisión de la literatura y se comenta ésta rara asociación. Consultada la bibliografía éstos serían los únicos casos publicados a nivel nacional