Effects of onabotulinum toxin type A injections in patients with Meige's syndrome / Efeitos da aplicação de toxina onabotulínica do tipo A em pacientes com síndrome de Meige

Abstract Background Meige's syndrome is a type of facial dystonia characterized by the simultaneous occurrence of blepharospasm and oromandibular dystonia. Although botulinum toxin type A (OBTA) injections are the standard treatment, evidence of their effectiveness and safety in this scenario is still lacking. Objective Our research aimed to evaluate the improvement and occurrence of side effects following injections of onabotulinum toxin type A (OBTA) in patients with Meige's syndrome. Methods Patients with Meige's syndrome undergoing botulinum toxin injections were enrolled in this study. We assessed dystonia intensity before and 14 days after OBTA injection using the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale (BFMDRS) to measure the response of symptoms in the eyes (blepharospasm) and mouth (oromandibular dystonia). Other variables, such as dosage, side effects, and demographic data, were also recorded. Results The study included 41 participants, with a mean age of 67.7 years and a female-to-male ratio of 3.5:1. The mean BFMDRS score before the injections was 8.89, and after 14 days, it was 2.88. The most reported side effect was ptosis, with a 7.3% incidence. OBTA significantly reduced dystonia severity (p < 0.0001). The clinical response for the blepharospasm component was superior to the oromandibular dystonia component. Conclusion Our results support that OBTA seems to be an effective and safe therapeutic option for treating Meige's syndrome. The effect of OBTA was more pronounced in the treatment of blepharospasm than in oromandibular dystonia.

Resumo Antecedentes A síndrome de Meige (SM) é caracterizada pela ocorrência concomitante de blefarospasmo e distonia oromandibular. Embora a toxina onabotulínica do tipo A (TBA) seja o tratamento de escolha, há uma falta de evidências sobre sua eficácia e segurança nesse cenário. Objetivo O objetivo do nosso estudo foi avaliar os efeitos obtidos com a aplicação de TBA em pacientes com SM. Métodos Pacientes com SM que realizam aplicação de TBA foram convidados a participar desse estudo. Os participantes foram questionados sobre a intensidade da distonia antes e 14 dias após a injeção de TBA, utilizando a Escala de Distonia de Burke-Fahn-Marsden (EDBFM) para mensurar a resposta obtida em cada segmento. Outras variáveis, como dose, ocorrência de efeitos colaterais e dados demográficos, também foram registradas. Resultados O estudo contou com 41 participantes (idade média de 67,7; razão de 3,5 pacientes do sexo feminino para cada participante do sexo masculino). O escore médio na EDBFM antes das aplicações de TBA era 8,89, e, após 14 dias, 2,88. O efeito colateral mais reportado foi ptose (7.3%). A TBA foi capaz de reduzir a severidade da distonia (p < 0.0001), principalmente do blefarospasmo. Conclusão Nossos resultados corroboram que a TBA é uma terapêutica eficaz e segura no tratamento da SM. O efeito da TBA é superior no manejo do blefarospasmo em relação à distonia oromandibular.

François Rabelais and his dystonic giants / François Rabelais e seus gigantes distônicos

Abstract Spasmodic torticollis was an early designation used for cervical dystonia. The origin of this name is attributed to French physician and writer François Rabelais in the mid-sixteenth century. This early description of torticollis in the book Pantagruel was an inspiration for the understanding of cervical dystonia. The art expressed in Rabelais' literature - which was immortalized by the drawings of Gustave Doré - influenced poetry, art, and photography, and led to the adoption of the term torticollis in the neurological sciences.

Resumo Uma designação inicial usada para distonia cervical era torcicolo espasmódico. A origem desse termo é atribuída ao médico e escritor francês François Rabelais em meados do século XVI. Essa descrição inicial do torcicolo no livro Pantagruel foi uma inspiração para a compreensão da distonia cervical. A arte exibida na literatura de Rabelais - imortalizada pelos desenhos de Gustave Doré - influenciou a poesia, a arte e a fotografia, e levou à adoção do termo torcicolo nas ciências neurológicas.

Jean-Martin Charcot: the polymath / Jean-Martin Charcot: o polímata

Abstract Jean-Martin Charcot, widely regarded as a leading founder of modern neurology, made substantial contributions to the understanding and characterization of numerous medical conditions. His initial focus was on internal medicine, later expanding to include neuropathology, general neurology, and eventually emerging fields such as neuropsychology and neuropsychiatry. Furthermore, Charcot's intellectual pursuits extended beyond medicine, encompassing research in art history, medical iconography, sociology, religious studies, and the arts, solidifying his status as a polymath.

Resumo Jean-Martin Charcot, amplamente considerado como um proeminente fundador da neurologia moderna, fez contribuições substanciais para a compreensão e a caracterização de várias condições médicas. Seu foco inicial era a medicina interna, expandindo-se posteriormente para incluir a neuropatologia, a neurologia geral e, por fim, campos emergentes como a neuropsicologia e a neuropsiquiatria. Além disso, as buscas intelectuais de Charcot foram além da medicina, abrangendo pesquisas em história da arte, iconografia médica, sociologia, estudos religiosos e artes, solidificando seu status de polímata.

History and national survey on reflex hammers: which is the chosen one of Brazilian neurologists? / História e questionário nacional sobre martelos de reflexo: qual é o escolhido dos neurologistas brasileiros?

Abstract Background Percussion is an important part of the neurological examination and reflex hammers are necessary to obtain it properly. Objective We aimed to review the historical aspects of the main reflex hammers and to define the favorite one of Brazilian neurologists. Methods We searched original and review articles about historical aspects of the reflex hammers in Scielo and Pubmed and conducted an online survey to investigate the favorite reflex hammer of Brazilian neurologists. Results In the first part, we describe the major milestones in the creation of the reflex hammers. Following, we exhibit the results of the online survey: Babinski-Rabiner was the most voted. Conclusions The origins of the reflex hammers goes back long before their creation, from a basic clinical examination method: percussion. Since the description of deep tendon reflexes and the creation of percussion hammers, much has been improved in this technique. Among all the hammers surveyed, the Babinski-Rabiner was the chosen one by a significant portion of Brazilian neurologists.

Resumo Antecedentes A percussão é uma parte importante do exame neurológico e os martelos de reflexo são necessários para obtê-la adequadamente. Objetivo Nós visamos revisar os aspectos históricos dos principais martelos de reflexo neurológico e definir qual é o preferido dos neurologistas brasileiros. Métodos Procuramos artigos originais e artigos de revisão sobre os aspectos históricos dos martelos de reflexo na Scielo e no Pubmed, e conduzimos um questionário online para investigar qual é o preferido dos neurologistas brasileiros. Resultados Na primeira parte, descrevemos os principais marcos na criação dos martelos de reflexo. Na sequência, expomos os resultados do questionário online: Babinski-Rabiner foi o martelo mais votado. Conclusões A origem dos martelos de reflexos vem muito antes de sua criação, a partir de um método de exame clínico básico: a percussão. Desde a descrição dos reflexos tendinosos profundos e da criação de martelos de percussão, muito se aperfeiçoou sobre essa técnica. Dentre todos os martelos pesquisados, o de Babinski-Rabiner foi o escolhido por uma parcela significativa dos neurologistas brasileiros.

Frontal ataxia: historical aspects and clinical definition / Ataxia frontal: aspectos históricos e definição clínica

Abstract Frontal ataxia, originally described by Bruns, is characterized by the presence of signs of frontal lobe dysfunction, such as perseveration, paratonia, frontal release signs, cognitive changes, and urinary difficulty, associated with imbalance, slow gait, broad-based, the presence of postural instability and falls, retropulsion, and bradykinesia in the lower limbs. The goal of the present study is to recall the historical aspects of this condition, to draw attention to the importance of this clinical finding for the differential diagnosis of ataxias and to review the main semiological differences between primary ataxias (frontal, cerebellar, and sensory ataxia).

Resumo A ataxia frontal, originalmente descrita por Bruns, caracteriza-se pela presença de sinais de disfunção do lobo frontal, como perseveração, paratonia, sinais de liberação frontal, alterações cognitivas e dificuldade urinária, associados a desequilíbrio, marcha lenta, base ampla, presença de instabilidade postural e quedas, retropulsão e bradicinesia em membros inferiores. O objetivo do presente trabalho é recordar os aspectos históricos desta condição, ressaltar a importância deste achado clínico para o diagnóstico diferencial das ataxias e revisar as principais diferenças semiológicas entre as ataxias primárias (ataxia frontal, cerebelar e sensitiva).

The expulsion of Augusta Dejerine-Klumpke from the Salpêtrière Hospital: Pierre Marie's revenge / A expulsão de Augusta Dejerine-Klumpke do hospital Salpêtrière: a vingança de Pierre Marie

Abstract Augusta Dejerine-Klumpke was ahead of her time, with extensive contributions to the field of neuroanatomy and neurology, achieving international recognition. Despite her great contribution to world neurology, she was expelled from the Salpêtrière hospital in 1917, due to the rivalry and mutual hatred between Pierre Marie and his rival Jules Déjerine, her husband and collaborator.

Resumo Augusta Dejerine-Klumpke era uma pessoa à frente de seu tempo, com extensas contribuições para o campo da neuroanatomia e neurologia, alcançando reconhecimento internacional. Apesar de sua grande contribuição para a neurologia mundial, ela foi expulsa do hospital Salpêtrière em 1917, devido à grande rivalidade e ódio mútuo entre Pierre Marie e seu rival Jules Dejerine.

Thomas Willis' legacy on the 400th anniversary of his birth / O legado de Thomas Willis no 400° aniversário de seu nascimento

Abstract To celebrate the 400th anniversary of the birth of Thomas Willis, his main contributions to the development of neurosciences, in particular neurology, are presented. Willis coined the term neurology and contributed significantly to the field of neuroanatomy, with the description of the arterial circle—located at the base of the brain—, which bears his name. He also described the striatum and cranial nerves. Furthermore, as a clinical neurologist, Willis participated in the description of various diseases, including myasthenia gravis and restless legs syndrome.

Resumo Na comemoração dos 400 anos de nascimento de Thomas Willis, são apresentadas as suas principais contribuições para o desenvolvimento das neurociências, em particular a neurologia. Willis cunhou o termo neurologia, contribuiu significativamente na área de neuroanatomia, com a descrição do círculo arterial localizado na base do cérebro, que tem o seu nome, além da descrição do corpo estriado, e de nervos cranianos. Da mesma forma, como neurologista clínico, Willis participou da descrição de várias doenças como a miastenia gravis e da síndrome das pernas inquietas, entre outras doenças.

The importance of the Brazilian Society of Neurological Investigation (SBIN) / A importância da Sociedade Brasileira de Investigação Neurológica (SBIN)

The Brazilian Society of Neurological Research (SBIN) was founded on December 19, 2000, by a group of neurol-ogists headed by Professor Lineu César Werneck, MD, Ph.D., to promote scientific development and cultural diver-sity in neurology and neurosciences. The criteria for members' admission have always been strict, and the group reached 80% of physicians with a Ph.D. degree. However, the conditions to become a member were modified to attract more researchers, especially the younger ones, and neuroscientists from other areas of health and biology. The scientific events were the primary goal of SBIN. Eighteen editions were performed. The board and members of the SBIN recognized that the Brazilian Academy of Neurology, and the other societies that encouraged the neuro-sciences, were working to continue the exponential increase of scientific production in the neurosciences in Brazil, realizing that their purposes were fulfilled. The society was dissolved in December 2020 (AU)

A Sociedade Brasileira de Investigação Neurológica (SBIN) foi fundada em 19 de dezembro de 2000 por um grupo de neurologistas capitaneados pelo Prof. Dr. Lineu César Werneck, com a finalidade de promover o desenvolvimento científico e cultural na neurologia e nas neurociências. Os critérios de admissão de membros sempre foram rígi-dos, tendo o grupo alcançado 80% de médicos com doutorado. Entretanto, as condições para se tornar membro foram modificadas com a intenção de atrair mais pesquisadores, principalmente os mais jovens, e neurocientistas de outras áreas da saúde e da biologia. Os eventos científicos foram o objetivo maior da SBIN. Foram realizadas 18 edições. A diretoria e os membros da SBIN reconheceram que a Academia Brasileira de Neurologia, e as outras sociedades de incentivo às neurociências, estavam trabalhando para a continuidade do aumento exponencial da produção científica em ciências neurológicas no Brasil, compreendendo que seus propósitos estavam cumpridos. A sociedade se desfez em dezembro de 202 (AU)

"I'm gonna lose my strength, I'm gonna seize and die, And all that Jazz"! Neurological diseases in jazz legends / "I'm gonna lose my strength, I'm gonna seize and die, And all that Jazz"! Doenças neurológicas em lendas do jazz

ABSTRACT Even though jazz is a musical style that excels in improvisation and virtuosity, it is not without its share of anecdotes, drama, and downright tragedy, and the biographies of jazz musicians and their demise are fraught with ominous and dire straits. Unsurprisingly, some would develop chronic and fatal diseases. The neurological diseases that afflicted the following six composers and musicians, all of whom are considered jazz legends, are briefly discussed: Charles Mingus, diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis; Lester Young and Charlie Parker, both diagnosed with neurosyphilis; Thelonius Monk, who had possible frontotemporal dementia; George Gershwin, who died as a result of brain glioma; and Cole Porter, who developed phantom limb pain following an amputation. The association of lifestyles, with drug abuse, particularly alcohol and heroin, in addition to great sexual promiscuity factors contributed to the development of a series of diseases such as syphilis. In addition, we also described some fatalities such as neurodegenerative diseases and cerebral glioma.

RESUMO Embora o jazz seja um estilo musical que prima pela improvisação e pelo virtuosismo, não é isento de drama e tragédia, e as biografias dos músicos de jazz e a sua morte estão repletas de dificuldades sinistras e terríveis. Alguns desenvolveriam doenças crônicas e fatais. São brevemente discutidas as doenças neurológicas que afligiram os seguintes seis compositores e músicos, todos eles considerados lendas do jazz: Charles Mingus, diagnosticado com esclerose lateral amiotrófica; Lester Young e Charlie Parker, ambos com neurosífilis; Thelonius Monk, que teve uma possível demência frontotemporal; George Gershwin, que morreu em decorrência de glioma cerebral; e Cole Porter, que desenvolveu dor de membro fantasma após uma amputação. A associação do estilo de vida com o abuso de drogas, particularmente álcool e heroína, além de promiscuidade sexual, contribuiu para o desenvolvimento de uma série de doenças, por exemplo, a sífilis. Também descrevemos algumas fatalidades, como doenças neurodegenerativas e glioma cerebral.

Functionality and disease severity in spinocerebellar ataxias / Relação entre a função e a gravidade nas ataxias espinocerebelares

ABSTRACT Background: Spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases characterized by deterioration of balance and functionality that tends to follow disease progression. There is no established link between formal clinical markers for severity and functional/balance scores that could guide rehabilitation teams. Objective: To evaluate the relationship between functional scales and ataxia severity in order to identify cutoff landmarks for functional loss and estimate the mean SARA (Scale for Assessment and Rating of Ataxia) score for the risk ratings for falls on the BBS (Berg Balance Scale). Methods: Consecutive patients with a molecular diagnosis of SCA (total 89: 31 with SCA2 and 58 with SCA3) were assessed for functionality FIM-ADL (Functional Independence Measure-activities of daily living and Lawton-IADL (instrumental activities of daily living), balance (BBS) and disease severity (SARA). Results: The main disability cutoff landmarks were that the need for supervision for FIM-ADL starts with 12 points on SARA and the need for supervision for Lawton-IADL starts with 14 points on SARA. The first items to require assistance were "expression" and "shopping", respectively. At 20 points on SARA, patients were dependent on all FIM and Lawton items. The item with the greatest impact on distinguishing dependents from independents was "means of transport" in Lawton-IADL and the domain "locomotion" in FIM-ADL. The mean SARA score for patients classified as low risk in the BBS was 9.9 points, and it was 17.4 for medium risk and 25.2 for high risk. Conclusions: Analysis on the correlation between the severity of ataxia and functional scales can form an important guide for understanding the progression of functional dependence among individuals with SCAs.

RESUMO Antecedentes: As ataxias espinocerebelares (SCA) são um grupo de doenças neurodegenerativas caracterizadas pela deterioração do equilíbrio e da funcionalidade, que tende a acompanhar a progressão da doença. Não existe uma ligação estabelecida entre os marcadores clínicos formais de gravidade e escores funcionais e de equilíbrio que possam orientar as equipes de reabilitação. Objetivo: Avaliar a relação entre escalas funcionais e de gravidade da ataxia, buscando identificar pontos de corte para a perda funcional relacionados aos escores de gravidade e aos patamares de Risco de Quedas. Métodos: Uma amostra consecutiva de 89 pacientes com diagnóstico molecular de SCA (31-SCA2 e 58-SCA3) foram avaliados para funcionalidade MIF-AVDs (Medida de independência funcional-Atividades da vida diária) e Lawton-AIVDs (Atividades instrumentais da vida diária), equilíbrio (EEB-escala de Equilíbrio de Berg), e gravidade da ataxia (SARA-escala para avaliação e graduação de ataxia). Resultados: Os principais pontos de corte de deficiência foram: com 12 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para MIF-AVDs e com 14 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para Lawton-AIVDs. Os primeiros itens a necessitar de assistência foram "expressão" e "compras", respectivamente. Com 20 pontos no SARA os pacientes eram dependentes em todos os itens MIF/LAWTON. O item com maior impacto na discriminação entre dependentes e independentes foi "meio de transporte" na Lawton e o domínio "locomoção" na MIF. O escore médio no SARA foi de 9,9 pontos para pacientes classificados com baixo risco na EEB, 17,4 para médio risco e 25,2 para alto risco. Conclusões: A análise da correlação entre a gravidade da ataxia e as escalas funcionais pode ser um importante guia no entendimento da progressão da dependência funcional em indivíduos com SCA.

"But man is not made for defeat": insights into Ernest Hemingway's dementia / "Mas o homem não foi feito para a derrota": visões sobre a demência de Ernest Hemingway

ABSTRACT Ernest Hemingway is widely regarded as one of the greatest fiction writers of all time. During his life, he demonstrated several signs of psychological suffering with gradual worsening and presentation of cognitive issues over his late years. Some of his symptoms and the course of his disease suggest that he might have suffered from an organic neurodegenerative condition that contributed to his decline, which culminated in his suicide in 1961. In this historical note, we discuss diagnostic hypotheses compatible with Hemingway's illness, in light of biographical reports.

RESUMO Ernest Hemingway é considerado um dos escritores mais lidos de todos os tempos. Durante sua vida, ele demonstrou diversos sinais de sofrimento psicológico com piora gradual durante seus últimos anos, associado à apresentação de distúrbios cognitivos. Alguns de seus sintomas, assim como o curso da doença, sugerem que ele talvez tenha padecido de uma condição neurodegenerativa orgânica que contribuiu para o seu declínio, culminando em seu suicídio em 1961. Nesta nota histórica, discutimos hipóteses diagnósticas compatíveis com a doença de Hemingway, à luz de relatos biográficos.

Beyond 'A Clinical Lesson at La Salpêtrière': a brief assessment of André Brouillet's other paintings on medical subjects, life, and times / Além de 'Une Leçon Clinique à La Salpêtrière': uma breve apreciação das outras pinturas sobre temas médicos, vida e época de André Brouillet

ABSTRACT André Brouillet's (1857-1914) famous group tableau 'A Clinical Lesson at La Salpêtrière' (French: Une leçon clinique à la Salpêtrière) is possibly the most celebrated painting in the history of neurology. His depiction of one of Jean-Martin Charcot's legendary "Tuesday Lessons" includes portraits of not only one of the master's most famous patients, but also of his pupils, the heirs to the founder of modern neurology. However, the painter himself has long been neglected, and even his other paintings on medical subjects are little acknowledged. The authors aim to bring attention to Brouillet's life and times, as well as the remainder of his notable works; and in giving a proper context to the famous painting, neurologists today may be able to appreciate better the early history of our field and its cultural impact.

RESUMO A famosa pintura 'Une leçon clinique à la Salpêtrière', de André Brouillet's (1857-1914), é possivelmente a representação mais célebre da história da Neurologia. Seu retrato de uma das lendárias "lições de terça-feira" dirigidas por Jean-Martin Charcot inclui ainda não apenas uma das pacientes mais famosas do mestre como também seus pupilos, os fundadores da Neurologia moderna. Entretanto, o pintor propriamente dito é ainda negligenciado, e mesmo outras pinturas suas sobre temas médicos são pouco reconhecidas. Os autores trazem à atenção a vida e época de Brouillet, bem como o restante de seus outros trabalhos notáveis; dando contexto apropriado à pintura, neurologistas atuais podem compreender melhor a própria história de nossa especialidade e seu impacto cultural.

Professor Ângelo Machado: career, scientific contributions, and the iconic neuroanatomy book / Professor Ângelo Machado: carreira, contribuições científicas e o icônico livro de neuroanatomia

ABSTRACT Professor Ângelo Barbosa Monteiro Machado (May 22, 1934 to April 6, 2020) was one of the most outstanding and respected professors in the Brazilian history. He worked broadly as a professor, neuroscientist, writer, dramaturgist, neurobiologist, and entomologist. The publication of the neuroanatomy book is pioneer, revolutionary, and iconic in the history of academic medical education in Brazil. In the literature field, he also wrote many books in which he adapted scientific knowledge to children. In this article, the authors approach the academic life of Professor Ângelo Machado and the steps that culminated in the most renowned Brazilian textbook of neuroanatomy: Neuroanatomia Funcional.

RESUMO O professor Ângelo Barbosa Monteiro Machado (22/05/1934-06/04/2020) foi um dos mais destacados e respeitados professores da história do Brasil. Ele trabalhou amplamente como professor, neurocientista, escritor, dramaturgo e entomologista. A publicação do livro de neuroanatomia é pioneira, revolucionária e icônica na história da educação médica acadêmica no Brasil. No campo da literatura, também escreveu diversos livros nos quais adaptou o conhecimento científico para as crianças. Neste artigo, os autores abordam a vida acadêmica do professor Ângelo Machado e as etapas que culminaram no mais conceituado livro brasileiro de neuroanatomia: Neuroanatomia Funcional.