Résumé
Introducción: Diversas entidades clínicas, como enfermedades autoinmunes, infecciones, neoplasias y fármacos pueden manifestarse con lesiones vasculíticas en la piel. Debido a la heterogeneidad de las causas, suelen representar un desafío diagnóstico. El objetivo de este estudio es describir la etiología de las vasculitis cutáneas (VC) y evaluar las características clínicas, histológicas y de laboratorio halladas en estos pacientes. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo con revisión de historias clínicas de pacientes mayores de 16 años con VC por diagnóstico clínico y/o histológico evaluados en el período 2010-2018. Resultados: Se incluyeron 74 pacientes. El 69% son mujeres con una edad media al diagnóstico de 41 años (DE 16.5, rango 16-75). Las causas más frecuentes asociadas a las VC fueron las enfermedades autoinmunes (EAI) en un 50% de los pacientes evaluados. En el 29.7% de los casos no pudo identificarse una causa subyacente. En el 2.7% de los casos se asoció a neoplasias, otro 2.7% a fármacos y un 12% a otras etiologías. El 76% de los pacientes presentaron formas clínicas no severas, predominando la púrpura palpable en el 65% de los casos. Entre los pacientes biopsiados, el 76% fueron vasculitis leucocitoclásticas (VLC). Como manifestaciones extracutáneas asociadas, predominó el compromiso articular (43,2%). En las vasculitis asociadas a EAI, el 33 % presentó compromiso renal, en tanto que éste no se observó en ninguno de los pacientes con vasculitis idiopáticas. El 78% de los pacientes recibieron glucocorticoides sistémicos. Conclusión: En nuestro centro, la etiología más común de VC fue la asociada a EAI. La mayoría de los pacientes eran mujeres. Clínicamente predominaron las manifestaciones cutáneas no severas y la VLC fue el hallazgo más frecuente en las biopsias.
Background: Various clinical entities, such as autoimmune diseases, infections, neoplasms and drugs can manifest with vasculitic lesions on the skin. Due to the heterogeneity of causes, they often represent a diagnostic challenge. The aim of this study is to describe the etiology of cutaneous vasculitis (CV) and to assess the clinical, histological and laboratory characteristics found in these patients. Material and methods: A retrospective study was carried out with a review of the medical records of patients over 16 years old with CV by clinical and/or histological diagnosis evaluated in the period 2010-2018. Results: 74 patients were included. 69% are women with a mean age at diagnosis of 41 years (SD 16.5, range 16-75). The most frequent causes associated with CVs were autoimmune diseases (AID) in 50% of the patients evaluated. In 29.7% of the cases, an underlying cause could not be identified. In 2.7% of the cases it was associated with neoplasms, another 2.7% with drugs, and 12% with other etiologies. 76% of the patients presented non-severe clinical forms, with palpable purpura predominant in 65% of the cases. Among the biopsied patients, 76% were leukocytoclastic vasculitis (LCV). As associated extracutaneous manifestations, joint involvement predominated (43.2%). In vasculitis associated with AID, 33% presented renal involvement, while this was not observed in any of the patients with idiopathic vasculitis. 78% of the patients received systemic glucocorticoids. Conclusion: In our center, the most common etiology of CV was associated with AID. Most of the patients were women. Clinically, non-severe skin manifestations predominated and VLC was the most frequent finding in biopsies.
Sujets)
Vascularite , Manifestations cutanées , Diagnostic CliniqueRésumé
Presentamos los casos clínicos de tres pacientes adultos jóvenes de origen boliviano, que fueron hospitalizados en salas de clínica médica de un hospital de tercer nivel por manifestaciones de la vía aérea superior y lesiones de las estructuras de la línea media. Reumatología evaluó la posibilidad del diagnóstico de Vasculitis asociada a ANCA, la cual es un diagnóstico diferencial de la entidad conocida como "lesión destructiva de la línea media". En todos los casos se arribó al diagnóstico definitivo de Linfoma T luego de un exhaustivo estudio histopatológico.
We present clinical cases of three Bolivian young adults who were hospitalized in the medical clinic rooms of a third level hospital for upper airway manifestation and lesions of the midline structures. Rheumatology service evaluated the diagnosis of ANCA associated Vasculitis, which is a differential diagnosis of the entity known as midline destructive lesion. In all cases, the final diagnosis of T lymphoma was reached after an exhaustive histopathological study.