Résumé
Objetiivo: Salientar a importância da discinesia ciliar primária no diagnóstico diferencial das pneumopatias crônicas da infância. Métodos: Revisão bibliográfica dos últimos 10 anos, aatravés do sistema Medline e procura direta. Resultados e Conclusões: A discinesia ciliar primária é uma dooença em que há alteração no transporte mucociliar, afeetando o trato respiratório superior e inferior. Geralmente os sintomas são precoces, podendo evoluir para bronquiectasias. A Síndrome de Kartagener é a manifestação genética clássica. Para o seu diagnóstico podem ser feitos testes de triagem, como o teste de sacarina, porém sua confirmação exige métodos específicos e sofisticados, de estudo da ultraestrutura e da função ciliar. Diversos defeitos ultraestruturais são hoje conhecidos. O tratamento é de suporte, visando melhorar o transporte mucociliar através de fisioterapia respiratórias através de imunizações e com o uso precoce de antimicrobianos quando indicado