Résumé
Se presentan dos casos de enfermedad microquistica de rinones y sindrome nefrotico en la infancia, entidad extremadamente infrecuente en nuestro medio. Uno con caracter congenito y otro en una nina de 14 meses de edad. En ninguno de estos casos se demostraron caracteres familiares, geneticos ni raciales definidos.Estructuralmente las alteraciones renales en ambos fueron severas con llamativa participacion tubular y glomerular. Los estudios inmunofluorescentes descartaron una patogenia inmunologica primaria en ambos. La evolucion fatal en breve lapso (2 meses) desde el comienzo aparente de la enfermedad fue en los dos casos inexorable y sin modificaciones por tratamiento alguno. Se destaca en uno de los casos presentados la asociacion excepcional con un tumor de Wilms, el que fue motivo de la consulta inicial.Se considera que la llamada enfermedad microquistica de rinones y sindrome nefrotico en la infancia constituye una entidad bien definida estructuralmente, pero clinicamente heterogenea y de pronostico habitualmente fatal