Displasia ectodérmica hipohidrótica tipo 1 ligada al cromosoma X, síndrome de Christ-Siemens-Touraine: caso clínico y revisión de la literatura / Type 1 hypohidrotic ectodermal dysplasia X-linked, the Christ-Siemens-Touraine syndrome: a clinical case and review of the literature

La displasia ectodérmica hipohidrótica tipo 1 ligada al X (DEH1-X) ­síndrome de Christ-Siemens-Touraine­ es una genodermatosis que forma parte de las displasias ectodérmicas, caracterizadas por alteraciones en el desarrollo de una o más estructuras derivadas de ectodermo. Clínicamente presenta hipotricosis, hipohidrosis e hipodontia de severidad variable. Propósito: Describir las características clínicas de la DEH1-X, su manejo odontológico y diferenciarla de otras entidades patológicas. Caso clínico: Paciente masculino de 18 años de edad, con antecedente familiar de displasia ectodérmica hipohidrótica diagnosticada también en un hermano menor. Acude a consulta por prótesis anterior fracturada y mal ajustada. Se trató mediante frenilectomía anterior y rehabilitación bucal protésica. Discusión: En el diagnóstico y tratamiento de las alteraciones congénitas de desarrollo es de particular importancia la identificación temprana y el trabajo en equipo multidisciplinario. El plan de tratamiento y manejo clínico de tejidos orales blandos y duros debe ser adaptado a las necesidades particulares del padecimiento, lo que permitirá establecer un mejor pronóstico. Conclusiones: La DEH1-X es una alteración congénita del desarrollo que afecta estructuras orales, por lo que debe ser identificada por el estomatólogo para atender correctamente las alteraciones dentales y evitar complicaciones posteriores (AU)

Type 1 hypohidrotic ectodermal dysplasia X-linked (DEH1-X) -Christ-Siemens-Touraine syndrome- is a genodermatosis. Ectodermal dysplasias are characterized by development alterations on one or more ectodermal derived structures. IN DEH1-X, patients present hypotrichosis, hypohidrosis and hypodontia of variable severity. Aims: To describe anatomic and clinical characteristics of the DEH1-X, dental treatment, and to differentiate from other clinical conditions. Case report: Male teenager, 18-year-old, was referred for replacement of anterior dental prosthesis. Family history for hypohidrotic ectodermal dysplasia was positive, younger brother with the same condition. Treatment consisted of anterior labial frenectomy and dental prosthetic rehabilitation with acceptable clinical and esthetic's results. Discussion: When diagnosing and treating patients with developmental genetic conditions is particularly important the early detection and the participation of interdisciplinary team work. The clinical treatment of hard and soft tissues of the oral cavity has to be planned and personalized according to the particular needing of each case, in order to achieve better results and long term prognosis. Conclusions: DEH1-X is a congenital developmental disorder, which affects oral structures, should be identified and treated appropriately by the dentist to prevent further dental complications (AU)

Osificación del ligamento estilohioideo (Síndrome de Eagle): presentación de un caso / Ossification of the stylohyoid ligament (Eagle's Sindrome): presentation of 1 case

Se presenta el caso de una paciente femenina de 41 años con osoficación de los ligamentos estilohioideos (síndrome de Eagle), que simulaba dolor en la articulación témporo-mandibular. Esta es una patología que se presenta entre el 1 - 4 por ciento de la población en general, pero solo un número muy pequeño de estos se llegan a reconoer, ya que puede ser asintomáticos o presentar diversas manifestaciones clínicas. Se hace una revisión del tema

Enfermedad periodontal en el síndrome de Noonan / Periodontal disease in the Noonan syndrome

Se presentan dos pacientes no relacionadas entre sí, con síndrome de Noonan, en quienes, además de los datos característicos del síndrome, se encontró clínica y radiológicamente la presencia de enfermedad periodontal en grado avanzado, no justificable por la edad de las pacientes ni por factores irritantes locales o enfermedades sistémicas. Al revisar la literatura no se encontró descrita esta característica como parte del síndrome