Résumé
Objetivos:Avaliar aspectos clínicos das malformaçöes pulmonares e mediastinais. Métodos: Análise retrospectiva de 51 pacientes com malformaçöes pulmonares e mediastinais no Departamento de Pediatria da UFPR entre 1982 e 1997. Verificaram-se as manifestaçöes clínicas, investigaçäo diagnóstica e o tratamento dos referidos pacientes. Resultados: A anomalia mais freqüente foi fístula traqueoesofágica/atresia de esôfago (12), seguida por anel vascular (11), enfisema lobar congênito (7), hérnia diafragmática-eventraçäo (7), cisto broncogênico (5), aplasia/hipoplasia pulmonar (4), seqüestraçäo pulmonar (3) e fístula arteriovenosa (2). A idade ao diagnóstico variou desde recém-nascido até dez anos. A maioria era sintomática nos primeiros meses de vida, alguns ao nascimento. As principais manisfestaçöes clínicas foram respiratórias (taquipnéia, tosse, dispnéia, sibilos, pneumonia e estertores). A radiografia simples do tórax e a seriografia esogogastroduodenal (SEED) foram os exames mais importantes para o diagnóstico. A tomografia computadorizada de tórax é um ótimo exame diagnóstico para malformaçöes broncopulmonares, quando o radiológico näo é conclusivo. O tratamento foi por intervençäo cirúrgica em 86 por cento dos casos. Conclusöes: As malformaçöes pulmonares e mediastinais com manifestaçöes respiratórias requerem investigaçäo diagnóstica adequada e intervençäo imediata. As manisfestaçöes respiratórias mais freqüentes foram tosse e traquipnéia e o exame radiológico do tórax e o esofagograma, os principais meios diagnósticos. A sobrevida é boa e a mortalidade é geralmente secundária à malformaçöes associadas.