Pervasive development disorder explained by the theory of executive dysfunction: case study

A case of a hyperactive child with impaired speech, perceptual-motor capacity and interpersonal skills is presented. Presumptive diagnoses are discussed according to the international classifications most often used. The nature of pervasive developmental disorders is examined based on the concepts of theory of mind and theory of executive dysfunction.

Estudo dos desvios fonológicos de um afásico global: a síndrome de desintegraçäo fonológica de Jakobson / Study of the phonologic deviation of a global aphasic patient: the jacobsons phonological disintegration syndrome

Os autores estudam a fonologia de um afásico global buscando definir os processos fonológicos subjacentes a sua desorganizaçäo. Observam que as consoantes mais resistentes a mudança, em ordem decrescente, säo as seguintes: oclusiva surda ('p','t'), oclusiva dento-alveolar('t), oclusiva nasal('m','n'), oclusiva lábio-labial('p'), fricativa surda dento-alveolar('s'), oclusiva pálato-velar('k'), fricativa uvular('x','rr'), oclusiva sonora('b','d','g') e as líquidas('r','l'). A fricativa uvular sonora 'j' é o único fonema do português ausente de seu inventário fonológico. O paciente desdiferenciou sua fala, tornando o sonoro em surdo, o fricativo ou africado em oclusivo e deslocou a articulaçäo para a crista alveolar. As dentais 't','d' e mesmo a fricativa 's' mostraram-se mais resistentes que o 'g' e o 'b'. Também observamos a estabilidade das nasais (oclusivas sonoras) 'n' e 'm'. Os achados desse paciente säo muito regulares e correspondem ao que se vê na estrutura das línguas e também na aquisiçäo da linguagem conforme a hipótese de Jakobson. O único achado discordante é a resistência da fricativa sonora 'v', maior do que a da fricativa surda 'f'. Esse estudo é parte de uma tentativa de reeducaçäo baseada na correçäo do traço distintivo instável

Tarefas piagetianas no exame neurologico do desenvolvimento / The Piaget method in a neurological longitudinal study on brain development

Os resultados encontrados na aferiçäo do quociente intelectual atraves do WISC (Weschler Intelligence Scale for Children) säo confrontados com os resultados obtidos com a realizaçäo de tarefas piagetianas. Observa-se que os dois recursos usualmente coincidem no diagnóstico da idade de funcionamento intelectual. Säo comentados alguns conceitos teóricos pertinentes ao tema e fatores que podem interferir nos resultados de avaliaçöes de funçöes intelectuais e percepto-motoras

Síndrome de Balint / Balint's syndrome

Estuda-se um caso de síndrome de Balint por infarto na encruzilhada temporoparietoocipital esquerda, demonstrado em necrópsia. Clinicamente havia sinais lesionais bilaterais desde a instalaçäo do quadro. Também revisam a literatura com enfoque na etiopatogenia da síndrome a partir de seus elementos constituintes: hemi-inatençöes, simultaneagnosia e dissociaçäo da motricidade ocular do membro superior direito

Diagnóstico diferencial das encefalites por enterovírus: revisäo da literatura e estudo de caso / Differential diagnosis of enterovirus encephalitis: literature review and study of a case

Estudou-se um caso de encefalite viral com manifestaçöes atípicas e severas de acometimento mesencéfalo- diencefálico e discretas do corno anterior da medula, todas motoras, com títulos de anticorpos séricos antipoliovírus e anti-coxsackie por neutralizaçäo compatíveis com doença ou vacinaçäo, mantidos estáveis por quatro semanas e sem identificaçäo do vírus nas fezes. Revisam-se os critérios diagnósticos clínicos e laboratoriais das encefalites enteroviróticas, buscando-se contribuir para a busca de formas raras, mas importantes epidemiologicamente

Paralisia do olhar conjugado lateral associada a oftalmoplegia internuclear unilateral em hemorragia mesencéfalo-pontina alta: relato de um caso / Combined lateral gaze palsy with unilateral internuclear ophthalmoplegia in high mesencephalo-pontine hemorrhage: report of a case

Relata-se um caso de hemorragia mesencéfalo-pontina alta direita, com oftalmoplegia extrínseca, permanecendo apenas a convergência bilateral, a abduçäo voluntária e automático-reflexa do olho esquerdo, e a aduçäo deste olho na pesquisa dos reflexos vestíbulo-oculares ("one-and-a-half syndrome") Ainda, havia dissociaçäo voluntária-automático da motricidade das pálpebras e dos movimentos conjugados verticais e, também, hemiplegia sensitivo-motora à esquerda e asterixis

Síndrome de Gilles de la Tourette e múltiplos tiques: estudo clínico de 15 casos e revisäo da literatura / Gilles de la Tourette's syndrome and multiple tics: clinical study of 15 cases review of the literature

Tabulam-se os achados clínicos de 15 casos de síndrome de Gilles de la Tourette e múltiplos tiques e revisa-se a literatura quanto a manifestaçöes clínicas, classificaçäo etiopatogenia e tratamento. Observam-se bons resultados com o uso de clonidina em quatro casos, fixam-se critérios para o tratamento e sugerem estudos controlados para a verificaçäo da associaçäo da síndrome de Gilles de la Tourette e coréia reumática num "continuun" de disfunçäo do sistema extrapiramidal em indivíduos susceptíveis

Observaçöes sobre distúrbios dos movimentos oculares conjugados horizontais: as dissociaçöes voluntário-automático-reflexas / Conjugate horizontal eye movements disorders: the voluntary-automatic-reflexes dissociations

Estudam-se as dissociaçöes da motricidade ocular voluntária, automática e reflexa, segundo o modelo de Hughlings Jackson, baseados em dois casos com lesöes pontinas medianas, um caso com lesäo mesencéfalo-pontina alta e um caso com lesäo de gânglios da base e atrofia cortical (doença de Wilson). Também revisam sumariamente a interaçäo destes sistemas e as vias anatômicas envolvidas

Asterixis unilateral em hemorragia mesencefálica: estudo a propósito do relato de um caso / Unilateral asterixis in midbrain hemorrhage: study apropos of a case report

Relatam-se um caso de hemorragia no tegmento e teto mesencefálico e 1/4 superior da ponte direita apresentando-se com oftalmoplegia extrínseca completa à direita e parcial à esquerda, hemiparesia e, após, asterixis à esquerda, que perdurou por quatro semanas

Síndrome de Beckwith-Wiedemann: uma causa prevenível de deficiência mental; descriçäo de dois casos e revisäo da literatura / Beckwith-Wiedemann syndrome: a preventible cause of mental deficiency; report of 2 cases and review of the literature

Descrevem-se dois casos de síndrome de Beckwith-Wiedemann (síndrome de exonfalos, macroglossia e gigantismo - EMG), discutem a etiopatogenia da deficiência mental associada e revisam a literatura

Tiques, múltiplos tiques e síndrome de Gilles de la Tourette: estudo de 11 casos e revisäo da literatura / Tics, multiple tics and Gilles de la Tourette syndrome: study of 11 cases and review of literature

Säo discutidos definiçäo, classificaçäo, etiopatogenia, diagnóstico diferencial e abordagem terapêutica dos tiques simples (TS), síndrome dos múltiplos tiques (SMT) e síndrome de Gilles de la Tourette (SGT), a partir da descriçäo dos casos observados pelos autores e do confronto dos seus achados com os encontrados na revisäo bibliográfica. Salienta-se a observaçäo da associaçäo entre a coréia de Sydenham, a alta incidência de infecçäo de vias aéreas superiores e a síndrome de Gilles de la Tourette, e a introduçäo recente da clonidina no tratamento desta última. Comenta-se ainda, na classificaçäo dos tiques, a síndrome dos múltiplos tiques, definida a partir de estudos genéticos recentes, como forma branda da síndrome de Gilles de la Tourette