Manejo anestésico de una gestante con síndrome de Morquio / Anesthetic Management for a pregnant woman with Morquio syndrome Sobre los autores:

Introducción: El síndrome de Morquio es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva con distintos grados de afectación al metabolismo de los glúcidos, lo que genera incapacidad para romper los enlaces de las cadenas largas de glucosamiglicanos, esto provoca acumulación de mucopolisacáridos en distintos tejidos del cuerpo humano. Objetivo: Describir el manejo anestésico de una gestante con síndrome de Morquio. Presentación del caso: Gestante primigesta de 30 años de edad, de raza negra, de 103 cm de estatura y 33 Kg de peso. Acude a consulta preoperatoria por presentar embarazo a término, baja talla y se realizó interrupción del embarazo por vía alta. Se procede a la valoración preanestésica donde se recoge antecedentes de enfermedad genética e ingreso previo por presentar cifras elevadas de tensión arterial. La paciente padecía de alergia a la dipirona. Conclusiones: Los pacientes con mucopolisacaridosis tienen una alta incidencia de dificultad para la ventilación y la intubación endotraqueal asociada con insuficiencia cardiopulmonar. La afectación de la columna presenta dificultades adicionales para los anestesiólogos. Cualquier cirugía electiva requiere una evaluación preoperatoria de los factores de riesgo anestesiológicos y la disponibilidad de un espectro de equipos para el manejo de las vías respiratorias. La anestesia debe ser realizada por un equipo con experiencia en el manejo de la vía aérea(AU)

Introduction: Morquio syndrome is an autosomal recessive hereditary disease that affects, to different extents, carbohydrate metabolism, which obstructs the ability to break bonds of long chains of glycosaminoglycans, causing mucopolysaccharides accumulation in different tissues of the human body. Objective: To describe the anesthetic management of a pregnant woman with Morquio syndrome. Case presentation: This is the case of a 30-year-old primigravid pregnant woman, of black skin, 103 cm of height and 33 kg of weight. She came for preoperative consultation because she was pregnant at term and had low body size; the pregnancy was terminated through the abdominal route. A preanesthetic assessment was performed, which permitted to observe a history of genetic disease and previous admission for high blood pressure. The patient was allergic to dipyrone. Conclusions: Among patients with mucopolysaccharidosis, there is a high incidence of difficulty for ventilation and endotracheal intubation associated with cardiopulmonary insufficiency. Spinal involvement represents additional difficulties for anesthesiologists. Any elective surgery requires preoperative assessment of anesthesiologic risk factors and the availability of a spectrum of airway management equipment. Anesthetic managment should be performed by a team experienced in airway management(AU)

Procedimiento anestésico - quirúrgico en un lactante con higrohematoma subdural / Anesthetic - surgical procedure in an infant with subdural hygrohematoma

Se describe el caso clínico de un lactante de 47 días de nacido, quien fue atendido en el Cuerpo de Guardia de Pediatría del Hospital Provincial General Docente Antonio Luaces Iraola de Ciego de Ávila, por presentar aumento de la circunferencia cefálica, irritabilidad y agitación. Los exámenes realizados mostraron signos de hipertensión endocraneana descompensada, secundaria a colección del espacio subdural izquierdo. Se eliminó el higroma subdural y la recuperación fue favorable en las primeras 36 horas; luego comenzó a convulsionar y apareció nuevamente el deterioro neurológico, por lo cual se decidió reintervenir. Se realizó inducción anestésica con tiopental sódico fentanilo y rocuronio. El paciente evolucionó sin complicaciones.

The case report of a 47 days infant is described. He was assisted in the children emergency room of Antonio Luaces Iraola Teaching General Provincial Hospital in Ciego de Ávila, due to an increase of the cephalic circumference, irritability and agitation. The exams showed signs of upset endocranial hypertension, secondary to collection of the left subdural space. The subdural hygroma was eliminated and the recovery was favorable in the first 36 hours; then a covulsion began and the neurological deterioration appeared again, reason why it was decided to operate once more. Anesthetic induction was carried out with fentanyl sodium thiopental and rocuronium. The patient had a favorable clinical course without complications.