Pioderma gangrenoso: atualização e orientação / Pyoderma gangrenosum: update and guidance

Introdução: O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença neutrofílica, rara, porém de consequências danosas. O Capítulo de Feridas da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP) foi instado a compilar as melhores práticas, tanto diagnósticas como terapêuticas, junto às Sociedades Brasileiras de Dermatologia e Reumatologia para um melhor esclarecimento dos seus membros. Métodos: Ampla revisão de artigos publicados na literatura médica e compilação das novas diretrizes de diagnóstico e tratamento por dois membros indicados por cada uma das Sociedades Brasileiras de Cirurgia Plástica, Dermatologia e Reumatologia. Resultados: O PG deixou de ser uma doença de exclusão, tendo os critérios diagnósticos bem definidos e a orientação terapêutica delineada pelos autores, incluindo o uso de terapia biológica. Conclusão: O PG permanece desafiador, mas sistematizar a investigação e o uso dos novos medicamentos, bem como o manejo das feridas, abre novas perspectivas, interferindo na fisiopatologia de modo positivo, com maior precocidade e menos efeitos colaterais do que a terapia imunossupressora de forma isolada.

Introduction: The pyoderma gangrenosum (PG) is a neutrophilic disease, rare but with a poor outcome. The Capitulum of Wound treatment of the Brazilian Society of Plastic Surgery (SBCP) promoted a discussion with the Brazilian societies of Dermatology and Rheumatology to extract the best procedures in diagnostic and treatment. Methods: Broad review of published articles related to the subject and compilation of guidelines of diagnostic and treatment by two advisors of each involved society, plastic surgery, dermatology and rheumatology. Results: The PG is not an exclusion disease anymore, with well defined criteria for its diagnostic and literature based treatment, refined by the authors, including the use of biological therapies. Conclusion: The PG remains challenging, but systematizing the investigation and the use of new drugs has opened a new horizon of treatments, interfering in the pathophysiology in a positive manner with fewer side effects than immunosuppressive therapy alone.

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

A lipodistrofia generalizada congênita (síndrome de Berardinelli-Seip), doença autossômica recessiva, caracteriza-se por escassez do tecido subcutâneo. A falta de tecido adiposo propicia disfunção metabólica dos lípides e carboidratos, resistência periférica à insulina, hipertrigliceridemia e hipermetabolismo. Outros achados são acantose nigricante, acromegalia, hepatomegalia e alterações musculares, ósseas, cardiovasculares e neurológicas. Relata-se o caso de paciente com essa síndrome, cujo diagnóstico foi realizado em um serviço de dermatologia.

Disceratose congênita: relato de caso e revisäo da literatura / Dyskeratosis congenita: case report and literature review

A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentaçäo reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alteraçöes dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposiçäo para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesöes sem antecedentes familiares. Faz-se revisäo da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicaçöes.

Morte após uso de antimonial pentavalente em leishmaniose tegumentar americana / Death after the use of pentavalent antimonial in american cutaneous leishmaniasis

Apresenta-se um caso de uma paciente feminina de 56 anos de idade, natural e procedente de André Fernandes (MG), com quadro clínico e histopatológico de Leishmaniose Tegumentar Americana (LTA), portadora de lesäo única na glabela. Foi medicada com antimoniato de N-metil-glucamina intravenoso na dose de 20mgSbV/Kg/dia, diluído em 250 ml de SGI (tempo de infusäo: 3-4 horas), por 30 dias seguidos. A pacientes era hígida, exceto por uma leve hipertensäo arterial sistêmica e durante todo o tratamento, apenas apresentou como efeito colateral a ocorrência de tremores que desapareceram com a continuiçäo da terapêutica. Três dias após o término do tratamento a paciente apresentou quadro convulsivo generalizado e perda de consciência de instalaçäo abrupta. Exames laboratoriais revelaram-se compatíveis com insuficiência hepática e renal graves. Sete dias após o início do quadro convulsivo, a paciente foi a óbito. Levando-se em conta o largo uso dos antimoniais pentavalentes na LTA, a ocorrência de insuficiências renal e hepática concomitantes é rara e deve ser relatada. Questionamos também se as manifestaçöes neurológicas observadas no caso näo seriam diretamente causadas pela droga