Résumé
Objetivo. Informar de un caso de enfermedad adenomatoidea quística pulmonar diagnosticada in utero que cursó con insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar severa, no logrando corregirla con neumonectomía, ventilación de alta frecuencia oscilatoria y óxido nítrico inhalado. Caso clínico. Masculino a término eutrófico complicado con polihidramnios e imágenes quísticas en la cavidad torácica izquierda a las 26 semanas de gestación. Al nacimiento y por la posibilidad de hernia diafragmática congénita se orointuba para ventilación asistida. La radiología simple y contrastada diagnosticó enfermedad adenomatoidea quística del pulmón. Se usó inicialmente la ventilación mecánica convencional sin oxigenarlo ni ventilarlo. El ecocardiograma, oximetrías pre y posductales mostraron hipertensión pulmonar severa y cortocircuito de derecha a izquierda por el conducto arterioso. La ventilación de alta frecuencia oscilatoria fue capaz de corregir la insuficiencia respiratoria. Posteriormente se neumonectomiza, recae en hipoxemia e hipercapnea. Se aplica óxido nítrico inhalado. Las alteraciones no se corrigen y fallece (17 horas de vida). Discusión. La malformación adenomatoidea quística pulmonar acompañada de hipertensión pulmonar severa es rara. El análisis del caso considera usar de inicio la ventilación de alta frecuencia oscilatoria y óxido nítrico inhalado y estabilizado el paciente, efectuar resección quirúrgica del pulmón, como en la hernia diafragmática congénita, en donde el estrés quirúrgico incrementa la hipertensión pulmonar y de no lograrlo, considerar oxigenación extracorpórea. Conclusiones. 1) La enfermedad adenomatoidea quística pulmonar puede cursar con hipertensión pulmonar. 2) Estos pacientes deben estabilizarse con ventilación asistida y óxido nítrico inhalado previo a la resección quirúrgica, de no lograrlo, considerar el uso de la oxigenación extracorpórea