Paraganglioma funcionante do pescoço / Neck functioning paraganglioma

Paragangliomas funcionantes sao tumores raros, produtores de catecolaminas que se originam da crista neural. Apresentamos o caso de um paciente de 11 anos com quadro de hipertensao arterial grave e massa em regiao cervical direita. Apresentou aumento das catecolaminas e metabólitos urinários: epinefrina, 97,8 mug/24hs (Valor de Referência (VR)= 0,5 a 20); norapinefrina, 184,8 mug/24hs (VR= 15 a 80); dopamina, 513,5 mug/24hs (VR=65 a 400); metanefrina 0,08 mg/g de creatinina (VR<0,31); normetanefrina, 0,64 mg/g de creatinina (VR< 0,43); ácido vanilmandélico, 69,3 mumol/24 hs (VR= 10 a 35). A cintilografia com meta-iodobenzil-guanidina (MIBG) mostrou a presença de massa hiperfixante em regiao cervical direita, a qual foi confirmada pela ressonância magnética (RM), que mostrou também uma lesao contra-lateral, que entretanto, nao apresentou captaçao pelo MIBG. Foi realizada a exérese da lesao cervical direita, evoluindo com normalizaçao dos níveis da pressao arterial, catecolaminas e metabólitos urinários. A imuno-histoquímica identificou grânulos de secreçao para enolase neuroespecífica, neurofilamentos, cromogranina, somatostatina e serotonina, que confirmaram o diagnóstico de paraganglioma funcionante, e identificou a presença de anti-proteína S100, que é um preditor de bom prognóstico. O paciente será acompanhado com exames clínicos e laboratoriais periódicos, devido à lesao contra-lateral e para se detectar uma eventual recidiva do tumor à direita. Apesar da presença de fatores de bom prognóstico, estes tumores sao considerados potencialmente malignos.

Avaliaçäo clínica da glicohemoglobina lábil e estável e da hemoglobina fetal por cromatografia líquida de alta performace / Clinical evaluation of labile and stable glycohemoglobin and of the high performance liquid chromatography

A análise da glicohemoglobina (GHb) por HPLC (high performance liquide chromatography) apresenta a vantagem de fracioná-la em componentes menores como, fraçao lábil (L-A1c) - que se eleva com a hiperglicemia recente -, HbA1c que é a fraçao estável, e hemoglobina fetal. Além disso, idenfica ou sugere a presença de hemoglobinas anômalas. No intuito de definir o valor de referência da HbA1c em adultos foram estudados 56 indivíduos com tolerância normal à glicose (TNG) após teste oral de tolerância à glicose (TOTG) pelos critérios da OMS. Para avaliar se este método é sensível a pequenas elevaçoes da glicemia comparamos 16 indivíduos com tolerância alterada à glicose (TAG) ao grupo com TNG. Foram também estudadas 20 crianças e adolescentes, oito indivíduos com insuficiência renal crônica, oito grávidas e quatro indivíduos com hemoglobinopatias. A GHb foi processada automaticamente pelo método de HPLC (L-9100, Merck-Hitachi). Os níveis de HbA1c foram significantemente maiores nos indivíduos com TAG do que nos indivíduos com TNG (4,09+0,46 por cento e 3,65+0,36 por cento; p=0,0001). O valor de referência encontrado para HbA1c foi 2,9 a 4,4 por cento. A glicemia de jejum apresentou correlaçao positiva com HbA1c (r=0,41;p=0,001) e com L-A1c (r=0,55;p=0,0001) nos indivíduos com TNG. Nos indivíduos com TAG também houve correlaçao positiva da glicemia de jejum com HbA1c (r=0,50;p<0,05) e com glicemoa 2 horas após TOTG (r=0,74; p=0,001). A HbA1c dos indivíduos com TNG (3,65+0,36 por cento) nao se mostrou significantemente diferente da de jovens (3,49+0,28 por cento), grávidas (3,58+0,49 por cento) e urêmicos (3,39+0,25 por cento). Os indivíduos com hemoglobinopatias apresentaram reduçao ou alteraçao na curva da GHb. O ensaio da GHb por HPLC é um método reprodutível e muito sensível a pequenas variaçoes da glicemia, nao sofrendo alteraçoes devido à gravidez, uremia ou em jovens. Além disso, a curva cromatográfica pode fornecer informaçoes seguras do controle metabólico a curto (L-A1c) e longo prazo (HbA1c) ou sugerir hemoglobinopatias.

Incidentaloma adrenal com elevaçäo de normetanefrinas urinárias: Caso 04/96 (MAM, RG 095.567-2, Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte, MG) / Incidental adrenal masses with increase of urinary normetanephrine: Case 04/96 (MAM, RG 095.567-2, Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte, MG)

O avanço tecnológico na obtençäo de imagens em medicina (ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética) tem proporcionado uma precisäo de detalhes cada vez maior. Por isso, a incidência de achados de massas acidentais está aumentando na mesma proporçäo, obrigando-nos a deparar com novos desafios diagnósticos e terapêuticos. O incidentaloma da adrenal apresenta-se nesta categoria, constituindo um problema diagnóstico e um dilema terapêutico. O feocromocitoma é um tumor raro, que incide em apenas 0,1 por cento dos indivíduos hipertensos e se carateriza por extrema variabilidade na sua expressäo clínica. Raramente o tumor é clinicamente silencioso, porém, frequentemente, seu diagnóstico é estabelecido somente após remoçäo de um incidentaloma adrenal ou autópsia. Neste relato de caso apresentamos uma paciente assintomática, portadora de feocromocitoma silencioso, com aumento apenas dos níveis de normetanefrinas urinárias, alertando para a importância da investigaçäo funcional destas massas encontradas incidentalmente. Os resultados alterados em apenas um dos metabólitos urinários de catecolaminas (HPLC) confirmam achados prévios, de serem estes os mais sensíveis para investigaçäo dos incidentalomas adrenais na detecçäo de feocromocitomas.