La prueba cardiopulmonar de ejercicio contribuye a determinar con precisión el riesgo en pacientes con hipertensión pulmonar de bajo riesgo / Cardiopulmonary Exercise Testing Contributes to Accurate Risk Assessment in Patients with Low-risk Pulmonary Hypertension

RESUMEN Introducción : Las guías europeas de hipertensión arterial pulmonar (HAP) estratifican el riesgo valiéndose de características clínicas y estudios complementarios entre los cuales está la prueba cardiopulmonar de ejercicio (PCPE), de la cual toma en cuenta 3 parámetros: el consumo de O2 (VO2) pico, su porcentaje respecto del predicho y la pendiente ventilación minuto/ producción de dióxido de carbono (VE/VCO2). Sin embargo, ninguno de los modelos que validaron esta forma de estratificar el riesgo incluyeron la PCPE entre sus variables. Objetivos : Determinar qué proporción de pacientes con HAP del grupo I considerados de bajo riesgo y que caminan >440 metros en la prueba de caminata de 6 minutos (PC6M) tienen en la PCPE parámetros considerados de riesgo moderado o alto. Material y métodos : Se incluyeron pacientes >18 años con diagnóstico de HAP del grupo I considerados de bajo riesgo con una PC6M >400 metros a los que se les realizó una PCPE en la que se registró el VO2 pico, su porcentaje respecto del VO2 predicho y la pendiente VE/VCO2. Se determinó qué proporción de pacientes presentaban estos parámetros en un estrato de riesgo mayor a bajo riesgo (VO2 pico <15 ml/kg/min, su porcentaje respecto del predicho <65% y la pendiente VE/VCO2 >36). Resultados : Se incluyeron 18 pacientes. A pesar de ser pacientes de bajo riesgo y con buena clase funcional todos presentaron un VO2 pico menor al 85% del predicho, lo cual determina un deterioro al menos leve de la capacidad funcional. Un único paciente (6%) presentó los tres parámetros evaluados en bajo riesgo, 8 pacientes (44%) tuvieron al menos un parámetro alterado, 7 pacientes (39%) presentaron 2 parámetros alterados y en 2 pacientes (11%) todos los parámetros estuvieron alterados. Los parámetros que más frecuentemente se vieron alterados fueron el porcentaje respecto del VO2 predicho y la pendiente VE/VCO2, en el 67% de los casos. Solo 4 pacientes presentaron un VO2 pico <15 ml/k/m. Ningún paciente presentó valores de VO2 pico o porcentaje respecto del predicho en la categoría de alto riesgo. Sin embargo, 6 pacientes (33%) presentaron una pendiente VE/VCO2 considerada de alto riesgo. Conclusión : El 94% de los pacientes considerados de bajo riesgo presentaron al menos una variable en la PCPE que no corresponde a un perfil de riesgo bajo. La pendiente VE/VCO2 y el porcentaje de VO2 pico respecto del predicho fueron las variables más frecuentemente alteradas. La pendiente VE/VCO2 fue la única que mostró valores considerados de alto riesgo. La PCPE podría tener un lugar en la estratificación de precisión de pacientes de bajo riesgo. El valor de este hallazgo deberá ser evaluado en estudios prospectivos, al tiempo que genera las bases para el planteo de hipótesis respecto de la estratificación de riesgo y la intensidad del tratamiento en pacientes que aparentan estar en bajo riesgo.

ABSTRACT Background : European guidelines for pulmonary arterial hypertension (PAH) stratify the risk using clinical characteristics and complementary studies, including the cardiopulmonary exercise test (CPET). This takes into account 3 parameters: peak O2 consumption (peak VO2), its percentage with respect to the predicted VO2, and the minute ventilation/carbon dioxide production (VE/VCO2) slope. However, none of the models that validated this way of stratifying risk included PCPE among their variables. Objectives : To determine what proportion of patients with group I PAH considered to be at low risk and who walk >440 meters in the 6-minute walk test (6MWT) have parameters considered to be of moderate or high risk in the PCPE. Methods : Patients >18 years of age, diagnosed with group I PAH at low risk of events, who walked >440 meters in the 6MWT and had NT-proBNP value <300 pg/dL were included. A CPET was performed in which the peak VO2, its percentage with respect to the predicted VO2, and the VE/VCO2 slope were recorded. It was determined what proportion of patients presented these parameters in a higher than low risk stratum (peak VO2 consumption ≤15 ml/min/Kg, its percentage with respect to the predicted VO2 ≤65% and the VE/VCO2 slope ≥36). Results : Eighteen patients were included. Despite being low-risk patients with a good functional class, all patients presented a peak VO2 less than 85% of predicted, which determines a deterioration of functional capacity. A single patient (6%) presented the three parameters evaluated at low risk, 8 patients (44%) had at least one altered parameter, 7 patients (39%) presented 2 altered parameters and in 2 patients (11%) all parameters were altered. The parameters that were most frequently altered were the percentage of predicted peak VO2 and the VE/VCO2 slope in 67% of the cases. Only 4 patients presented a peak VO2 <15 ml/kg/m. No patient presented peak VO2 values or percentage of predicted VO2 in the high-risk category. However, 6 patients (33%) presented a high-risk VE/VCO2 slope. Conclusion : Majority (92%) of the patients considered low risk and who walk more than 440 meters in 6 minutes presented at least one altered variable in the CPET. The VE/VCO2 slope and the percentage of predicted peak VO2 consumption were the most frequently altered variables. The VE/VCO2 slope was the only one that showed values considered high risk. CPET could have a place in the precision stratification of low-risk patients. The value of this finding should be evaluated in prospective studies.

Comportamiento plasmático y clínico del ácido láctico en el trasplante cardíaco / Plasmatic pattern and clinical outcomes of lactic acid in heart transplantation

Resumen Introducción Hay controversia en relación con el ácido láctico luego del trasplante cardíaco. Objetivo Evaluar el patrón plasmático del ácido láctico y su valor pronóstico luego del trasplante cardíaco. Métodos Entre el 2011 y el 2014 se incluyeron 127 pacientes luego de cirugía cardíaca, 71 pertenecieron al grupo trasplante y 56 al grupo "control", conformado por pacientes sometidos a cirugía de revascularización miocárdica. Se compararon los niveles de ácido láctico antes de la cirugía, al ingreso en la Unidad Coronaria, y a las 6, 12 y 24 h en los 2 grupos. Dentro del grupo trasplante se realizó un análisis uni y bivariado entre niveles de ácido láctico y mortalidad hospitalaria. Resultados La media de edad fue de 57 años. Los niveles de ácido láctico fueron significativamente mayores durante y luego de la cirugía cardíaca en los pacientes del grupo trasplante respecto a los pacientes del grupo control (p<0.001), pero no existieron diferencias significativas en los valores antes de la cirugía (p=0.143; comparaciones no ajustadas). En los trasplantados, los niveles de ácido láctico se asociaron de forma significativa a una mayor mortalidad durante la cirugía, al ingreso, y a las 6, 12 y 24 h. El ácido láctico al ingreso fue un predictor de muerte ajustado por volumen minuto postoperatorio (p=0.011), uso de ≥ 2 inotrópicos (p=0.033), glucemia al ingreso (p=0.004), edad ≥ 60 años (p=0.015), tiempo de bomba (p=0.027) y pH (p=0.017). Conclusiones Los niveles de ácido láctico fueron mayores en los trasplantados y se asociaron a una mayor mortalidad hospitalaria.

Abstract Introduction It is not well established the prognostic value of elevated lactic acid after heart transplantation. Objective To evaluate the plasmatic pattern and the prognostic value of elevated lactate after heart transplantation. Methods One-hundred and twenty seven patients were included between 2011 and 2014, 71 comprising the transplantation group and 56 the control group, represented by on pump coronary artery by-pass surgery patients. Lactic acid levels were compared between groups before, within and after surgery upon Coronary Care Unit admission, at 6, 12 and 24 h. In addition, in the transplantation group univariate and bivariate analysis were performed between lactic acid levels and in-hospital mortality. Results The mean age of the entire cohort was 57 years. Among transplanted patients, lactic acid levels were significantly higher over control group: within the surgery; and after surgery (P<.001), but not before surgery (P=.143; unadjusted comparisons). In transplanted patients, lactic acid levels were significantly associated with in-hospital mortality during surgery, at admission, and thereafter but not before surgery. Lactic acid at admission was associated with in-hospital mortality after adjustment of postoperative cardiac output (P=.011), ≥ 2 inotropic drug support within 24 h (P=.033), glycemic level at admission (P=.004), age ≥ 60 years (P=.015), on pump time (P=.027), and pH (P=.017). Conclusions Acid lactic levels were higher in transplanted patients than in the control group and was associated to higher in-hospital mortality.

Diagnóstico etiológico de la miocardiopatía en pacientes receptores de trasplante cardíaco: Concordancia entre el diagnóstico clínico pretrasplante y la anatomía patológica / Etiologic Diagnosis of Cardiomyopathy in Heart Transplant Recipients: Agreement Between Pre-transplant Clinical Diagnosis and Pathology

Introducción: El diagnóstico etiológico en pacientes con miocardiopatías en estadio avanzado puede ser un desafío. Un gran número de pacientes permanecen sin diagnóstico a pesar de una evaluación exhaustiva, por lo que quedan rotuladas como miocardiopatías dilatadas idiopáticas. Objetivos: Describir la etiología de la miocardiopatía en pacientes receptores de trasplante cardíaco según el diagnóstico clínico pretrasplante y su grado de concordancia con el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de pacientes consecutivos trasplantados en un hospital de alta complejidad de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires desde 2003 hasta fines de 2013. Se efectuó un análisis de concordancia entre el diagnóstico clínico pretrasplante y el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado utilizando el coeficiente kappa. Resultados: Se analizaron 100 pacientes con una edad media en el momento del trasplante de 49,7 ± 12,5 años y una mediana de fracción de eyección del 26,6%. El diagnóstico clínico pretrasplante más frecuente fue el de miocardiopatía dilatada idiopática (37%), seguida por la miocardiopatía isquémico-necrótica (32%) y la miocardiopatía chagásica (10%). Entre los diagnósticos histopatológicos más frecuentes se encontraron el de miocardiopatía isquémico-necrótica (35%), de miocardiopatía hipertrófica (10%), de miocardiopatía chagásica (10%) y de miocarditis (8%); no se arribó a un diagnóstico causal en el 25% (miocardiopatía dilatada idiopática). El resultado del coeficiente kappa fue de 0,64 (IC 0,52-0,76). Conclusiones: Aproximadamente un tercio de los pacientes llegan al trasplante sin un diagnóstico etiológico. El análisis anatomopatológico permite identificar la causa en más de la mitad de estos pacientes. A pesar de que la concordancia entre el diagnóstico pretrasplante y la anatomía patológica fue estadísticamente buena, un porcentaje importante de pacientes podría beneficiarse con un diagnóstico etiológico más preciso, que podría tener implicaciones pronósticas, terapéuticas y/o en la evaluación de familiares.

Introduction: Etiologic diagnosis in patients with end-stage cardiomyopathy can be challenging. A large number of patients remain undiagnosed despite a thorough evaluation, so they are classified as idiopathic dilated cardiomyopathies. Objectives: To describe the etiology of cardiomyopathy in heart transplant recipients according to pretransplant clinical diagnosis and its degree of agreement with the anatomopathological diagnosis of the explanted heart. Methods: We performed a retrospective analysis of consecutively transplanted patients in a high complexity hospital of the Autonomous City of Buenos Aires from 2003 to the end of 2013. An agreement analysis between pretransplantation clinical diagnosis and anatomopathological diagnosis of the explanted heart was done using the kappa coefficient. Results: One-hundred patients with mean age of 49.7 ± 12.5 years at the time of transplantation and median ejection fraction of 26.6% were analyzed. The most common pretransplant clinical diagnosis was idiopathic dilated cardiomyopathy (37%), followed by ischemic-necrotic cardiomyopathy (32%) and Chagas cardiomyopathy (10%). The most common histopathological diagnoses were ischemic-necrotic cardiomyopathy (35%), hypertrophic cardiomyopathy (10%), Chagas cardiomyopathy (10%) and myocarditis (8%); a causal diagnosis was not reached in 25% of cases (idiopathic dilated cardiomyopathy). The kappa coefficient was 0.64 (CI 0.52-0.76). Conclusions: Approximately one third of patients reach transplantation without an etiologic diagnosis. Anatomopathological analysis allows identifying the cause in more than half of these patients. Although the correlation between pretransplant diagnosis and pathological anatomy was statistically adequate, a significant percentage of patients could benefit from a more specific etiologic diagnosis, which may have prognostic, therapeutic and/or family assessment implications.

Síndrome de la vena cava superior en el posoperatorio inmediato de trasplante cardíaco: tratamiento endovascular / Endovascular Treatment of Superior Vena Cava Syndrome in the Immediate Postoperative Period of Heart Transplantation

El trasplante cardíaco está indicado en pacientes con insuficiencia cardíaca terminal sin opción de tratamiento médico, intervencionista o quirúrgico y puede realizarse utilizando fundamentalmente tres variantes técnicas. El beneficio de la técnica bicava en términos de parámetros hemodinámicos y clínicos la ha convertido en la más utilizada, aunque es técnicamente más demandante y puede tener algunas consecuencias, como estenosis en las anastomosis de las venas cavas. En esta presentación se describe el caso de un paciente sometido a trasplante cardíaco ortotópico con técnica bicava que en el primer día del posoperatorio desarrolló el síndrome de la vena cava superior. Durante el segundo día posoperatorio y ante sintomatología progresiva, a pesar de haberse administrado anticoagulación, se decidió realizar una flebografía diagnóstica y al mismo tiempo tratamiento endovascular. En ese procedimiento se recanalizó la vena cava superior y se implantaron tres stents autoexpandibles, con lo que se logró permeabilidad de la anastomosis entre las venas cavas donante y receptora, la vena cava superior y la subclavia derecha. La evolución fue favorable con alivio inmediato de la sintomatología. El paciente fue dado de alta sin complicaciones.

Heart transplantation is indicated in patients with end-stage heart failure who have no options with medical, interventional or surgical treatment. Among the three techniques available, the bicaval technique is the one most frequently used due to its hemodynamic and clinical benefits. However, it is technically more demanding and may have some consequences, as vena caval anastomotic stenosis. We describe the case of a patient who developed superior vena cava syndrome at postoperative day one of orthotopic heart transplantation with bicaval technique. At the second day symptoms progressed and, despite having initiated anticoagulation therapy, the patient underwent a diagnostic phlebography followed by endovascular treatment. After dilatation of the superior vena cava three self-expandable stents were implanted producing patent anastomosis between the donor and receptor venae cavae, the superior vena cava and the right subclavian vena. The patient had favorable outcomes with immediate symptoms relief and was discharged without complications.

Sarcoidosis cardíaca: trasplante cardíaco y recidiva de la enfermedad / Cardiac Sarcoidosis: Recurrence in a Heart Transplant Recipient

La sarcoidosis cardíaca es una enfermedad granulomatosa multisistémica de causa desconocida. El compromiso aislado del corazón es poco frecuente y el pronóstico se correlaciona con el grado de afectación de este órgano. El tratamiento inmunosupresor y el trasplante cardíaco han demostrado que prolongan la sobrevida; no obstante, existen comunicaciones de recidiva de la enfermedad en el órgano implantado. En esta presentación se describe un caso de recidiva de sarcoidosis cardíaca en un paciente con miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardíaca avanzada, sometido a un trasplante cardíaco y en quien el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca se estableció por el estudio anatomopatológico del corazón explantado. La evolución clínica fue favorable a pesar de la recidiva de la sarcoidosis en el órgano implantado.

Cardiac sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease of unknown etiology. Isolated cardiac involvement is rare and the prognosis correlates with the extension of heart compromise. Immunosupressive treatment and heart transplantation have demonstrated to improve survival; however, the presence of recurrences in heart transplant recipients has been reported. We describe a recurrence of cardiac sarcoidosis in a patient with advanced dilated cardiomyopathy who underwent heart transplantation. The diagnosis of sarcoidosis was made by histopathological study of the explanted heart. The patient had a favorable clinical course despite the recurrence of sarcoidosis in the transplanted heart.

Trasplante cardíaco y de médula ósea en un paciente con amiloidosis AL e insuficiencia cardíaca refractaria / Heart Transplantation and Bone Marrow Transplantation in a Patient with AL Amyloidosis and Refractory Heart Failure

La amiloidosis es una enfermedad infiltrativa sistémica que compromete al corazón y representa una causa importante de miocardiopatía restrictiva. Se describe el caso de un paciente masculino de 35 años con insuficiencia cardíaca avanzada secundaria a miocardiopatía infiltrativa por depósito amiloide. Durante su evaluación se realizó diagnóstico de neoplasia de células plasmáticas. Debido a la rápida progresión de los síntomas, el deterioro de la función ventricular y la incapacidad para tolerar el tratamiento adecuado para su enfermedad hematológica, se realizó trasplante cardíaco seguido de trasplante autólogo de médula ósea sin complicaciones. La presentación de este caso constituye la primera comunicación en nuestro país de trasplante cardíaco seguido de trasplante de médula ósea como tratamiento de la amiloidosis cardíaca.

Primary amyloidosis is a systemic infiltrative disease that compromises the heart and represents an important cause of restrictive cardiomyopathy. We describe a 35-year old man with advanced heart failure secondary to an infiltrative cardiomyopathy with amyloid deposition. A plasma cell neoplasm was also diagnosed. The patient evolved with rapid progression of symptoms and deterioration of ventricular function, and did not tolerate the adequate therapy due to the hematological disease. For this reason, he underwent heart transplantation followed by autologous bone marrow transplantation; no complications were reported. This is the first case of heart transplantation followed by bone marrow transplantation reported in our country for the treatment of cardiac amyloidosis.

Recomendaciones para el uso de everolimus en pacientes con trasplante cardíaco Resultados de las Jornadas Latinoamericanas de Consenso / Recommendations for the use of everolimus in patients with heart transplantation. Results of the Latin American Consensus Conference

Resumen: Aún cuando los resultados obtenidos en el área de trasplante cardíaco han evolucionado favorablemente durante los últimos años, existen necesidades médicas pendientes cuya resolución beneficiará a los pacientes en el futuro. Algunos de los problemas por resolver son: la vasculopatía del injerto, la insuficiencia renal crónica, la infección por citomegalovirus (CMV) y el rechazo agudo con compromiso hemodinámico. El everolimus es una nueva opción en la terapia inmunosupresora adyuvante; se trata de un fármaco inhibidor del mTOR, que básicamente ofrece un perfil farmacocinético diferente del de su predecesor: el sirolimus. Asimismo, el everolimus es el único fármaco adyuvante con el que se ha comprobado una mayor eficacia en la profilaxis del rechazo agudo, al menos en episodios de grado 3 A de la ISHLT (International Society of Heart and Lung Transplantation) (p<0,001), en la prevención de la vasculopatía del injerto (p<0,01) y en la incidencia de infección por CMV (p<0,01). Dado que la vasculopatía del injerto es el principal factor de riesgo de mortalidad después del primer año del trasplante y que el rechazo agudo y la infección por CMV desempeñan un papel fundamental en su desarrollo, estos hallazgos sugieren que el everolimus desempeñaría un papel importante como parte de la terapia primaria de inmunosupresión en los receptores de trasplante cardíaco. En junio de 2005, se celebraron en Bariloche (Argentina) las Jornadas Latinoamericanas de Consenso sobre el uso de everolimus en el trasplante cardíaco. Allí se reunieron destacados profesionales de la región para evaluar los datos disponibles y establecer, sobre la base de éstos y de su propia experiencia, lineamientos para el uso del everolimus en la práctica diaria.

Manejo ambulatorio de la insuficiencia cardíaca crónica en la Argentina: estudio OFFICE IC / Outpatient handling of chronic heart failure in Argentina: the OFFICE IC study

Objetivo: Conocer las características basales y las modalidades diagnósticas y terapéuticas habituales en el tratamiento de pacientes con insuficiencia cardíaca crónica en la Argentina. Material y métodos: Fueron encuestados 241 médicos de todo el país (91,7 por ciento cardiólogos), cada uno de los cuales comunicó datos referidos al perfil clínico, estudios realizados y tratamiento de pacientes con insuficiencia cardíaca crónica en seguimiento ambulatorio. Resultados: Se obtuvieron datos de 2201 pacientes (64,6 por ciento hombres, edad media 67,6 ± 12 años) entre junio de 2003 y marzo de 2004. El 58 por ciento habían sido internados por insuficiencia cardíaca en los 2 años previos. Se encontraban en CF I-II el 73,5 por ciento de los pacientes. Las etiologías predominantes fueron la isquémica (40,5 por ciento) y la hipertensiva (23,7 por ciento). En el 88,5 por ciento de los pacientes se conocía la función ventricular (disfunción sistólica moderada a severa en más del 70 por ciento). Estaban medicados con digital el 33 por ciento, con inhibidores de la enzima convertidora y/o antagonistas de la angiotensina II el 92,2 por ciento, con betabloqueantes el 70 por ciento y con espironolactona el 61,7 por ciento. La etiología, la función ventricular, la cobertura médica y el tratamiento concomitante fueron predictores del uso de antagonistas neurohormonales. Conclusiones: Los pacientes incluidos son similares a los de otros registros poblacionales, con predominio de hombres y etiología isquémica e hipertensiva. La mayor parte de los pacientes presentó disfunción sistólica. El tratamiento de acuerdo con los estándares de las guías actuales se cumplió en una elevada proporción de pacientes.

General physicians and the management of heart failure in an Argentine population

Los m¨¦dicos generales y el tratamiento de la insuficiencia card¨ªaca en una muestra de la poblaci¨®n argentina. El objetivo de este estudio fue evaluar c¨®mo los m¨¦dicos generales (MG) piensan que debe tratarse la insuficiencia card¨ªaca (IC) y c¨®mo ponen en pr¨¢ctica su conocimiento. Se realiz¨® en la ciudad de Buenos Aires y su ¨¢rea suburbana, con la colaboraci¨®n de 5 cardi¨®logos, y de 29 MG que fueron seleccionados al azar, a los cuales se les solicit¨® que guardasen las historias cl¨ªnicas de todos los pacientes que ellos hab¨ªan atendido con IC. Se obtuvieron los datos de 220 pacientes. La metodolog¨ªa fue similar a la utilizada en una iniciativa internacional llamada Improvement realizada en Europa. Se evalu¨® el conocimiento de los MG y su percepci¨®n sobre el manejo de la IC mediante una ¡°encuesta de percepci¨®n¡±, y c¨®mo una muestra representativa de pacientes fue tratada, a trav¨¦s de una ¡°encuesta sobre la pr¨¢ctica¡±. El lectrocardiograma y la radiograf¨ªa de t¨®rax se le pidieron a la mayor¨ªa de los pacientes (≅90%), pero el ecocardiograma se pidi¨® s¨®lo en el 67% de casos. Cuarenta por ciento de los pacientes ten¨ªan historia de infarto de miocardio y de angina de pecho, pero la ergometr¨ªa no fue considerada como una prueba de diagn¨®stico importante y s¨®lo se asent¨® en el 16% de las HC. Igualmente la cinecoronariograf¨ªa se realiz¨® en el 7% de pacientes. S¨®lo el 23% de los pacientes ten¨ªan una fracci¨®n de eyecci¨®n del ventr¨ªculo izquierdo documentada en sus HC. En la pr¨¢ctica, el 43% de pacientes estaban recibiendo un inhibidor de la ECA y una tercera parte betabloqueantes. S¨®lo 9% recibieron estas drogas combinadas. En la ¨²ltima entrevista, 50% ten¨ªan hipertensi¨®n arterial (¡Ý 140/ 90 mmHg) y en 15% no se hab¨ªa consignado este dato en las HC de los pacientes. Este estudio mostr¨® que el conocimiento y tratamiento de la IC en una muestra de MG, era menor que el ¨®ptimo.