Síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl: Relato de caso / Laurence-Moon-Bardet-Biedl Syndrome: Case report

Poucos relatos de caso descrevem as implicações psiquiátricas da síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl. Esta rara condição possui cinco sinais cardinais: retinite pigmentosa, polidactilia e/ou sindactilia, obesidade, hipogonadismo ou hipigenitalismo e retardo mental. Tais sinais não ocorrem necessariamente de uma forma simultânea. Os autores descrevem o caso de um adolescente com vários sinais cardinais, salientando suas manifestações psiquiátricas, comparativamente aos achados psiquiátricos presentes em outros relatos. Concluem que estudos adicionais sobre a psicopatologia da síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl(LMBB)são necessários

Anatomia patológica em 33 pacientes com epilepsia do lobo temporal / Anatomopathology in 33 patients with temporal lobo epilepsy

As crises parciais complexas do lobo temporal säo associadas a vários tipos de lesöes anátomo-patológicas, como esclerose mesial temporal, tumores, malformaçöes, infartos e infecçöes. Relataremos achados histopatológicos em 33 espécimes cirúrgicos consecutivos de pacientes com epilepsia temporal refratária a drogas antiepilépticas em todos, com exceçäo de 1 paciente. O único achado patológico em 20 deles foi esclerose mesial temporal, lesäo caracterizada por perda neuronal e gliose das estruturas mesiais do lobo temporal principalmente do hipocampo. Nove destes pacientes apresentaram crises nos 2 primeiros anos de vida, representadas por convulsöes febris complicadas em 8 deles, 4 traumatismos cranianos e 3 tiveram antecedentes de anorexia perinatal. A formaçäo hipocampal foi adequadamente estudada em 11 espécimes e se pôde verificar distribuiçäo näo uniforme das lesöes, as quais acometiam principalmente o setor de Sommer em 5, o hilo do giro denteado em 3 e estas duas regiöes nos outros 3 casos. Em 5 pacientes o hipocampo näo esteve disponível para análise e em outros 4 se encontrava destruído. Apenas 1 dos 13 pacientes desta série, com outras lesöes anátomo-patológicas, tinha antecedente de convulsäo febril. Os achados anátomo-patológicos destes 13 pacientes incluíram: Tumores (8 casos representados por gangliogliomas em 5, tumor neuroepitelial disembrioplástico em 1, astrocitoma pilocítico em 1 e oligodendrogioma em 1), microdisgenesia, granulomas cisticercótico e tuberculoso, hemossiderose e acúmulo de corpos psamomatosos. Este último achado foi considerado inespecífico