Résumé
La Hipertensión Portal Idiopática (HPI) es un síndrome clínico-patológico caracterizado por hipertensión portal no cirrótica. Su prevalencia es baja en occidente y no hemos encontrado casos comunicados en nuestro país. La patente histológica característica de HPI es fibrosis y obliteración de las venas porta intrajepáticas (flebosclerosis), fibrosis portal y periportal, y formación de vasos aberrantes. Presentamos un caso que nos fue derivado por hepatoesplenomegalia y pancitopenia. Al tercer día de internación presentó dolor abdominal y mediante una TAC abdominal se le diagnosticó un infarto esplénico . Posteriormente se le realizó una esplenectomía y biopsia hepática. Los parámetros hematológicos mejoraron después de la operación. Los estudios de imágenes y endoscópicos confirmaron la presencia de hipertensión portal: circulación colateral, vena porta permeable y dilatada y várices esofágicas. Los cambios histológicos del hígado concordaron con el diagnóstico de HPI. Los signos y síntomas característicos de HPI son hemorragias digestivas relacionadas con la hipertensión portal y pancitopenia secundaria al hiperesplenismo y su principal causa de muerte es la hemorragia por várices esofágicas. Como complicación infrecuente de la HPI se ha descripto la trombosis de la vena Porta. En cambio el infarto esplénico, es una rara complicación de la hipertensión portal por cirrosis y del transplante hepático, pero no se han publicado casos en pacientes con HPI.