Experiencia en la transición de adolescentes con enfermedad neuromuscular en el Hospital Garrahan / Experience in the transition of adolescents with neuromuscular disease at Garrahan Hospital

El desarrollo de nuevos abordajes terapéuticos ha generado un aumento en la esperanza de vida de los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM). Se trata de un grupo de enfermedades heterogéneas desde la clínica y los posibles tratamientos. La transición en los pacientes con ENM, implica un gran desafío por presentar niveles intelectuales dentro de rangos promedio, compromisos motor, respiratorio y cardiológico progresivos que resulta en aumento de la dependencia física conforme aumenta la necesidad de autonomía emocional del adolescente. La descripción de transiciones exitosas en ENM incluye intervenciones psicosociales individuales o grupales con un enfoque multidimensional e interdisciplinario, que contemple la participación de la familia para reducir la ansiedad y la preocupación sobre sus hijos. En el Hospital Garrahan los pacientes con ENM son atendidos dentro del Programa de Atención, Docencia e Investigación de Pacientes con Enfermedad Neuromuscular desde 2008. En este trabajo nos proponemos describir la experiencia en transición pre y post pandemia, de los adolescentes con ENM en seguimiento en el Hospital de Pediatría Garrahan (AU)

The development of new care and therapeutic approaches has generated an increase in the life expectancy of patients with neuromuscular diseases (NMD), a group of heterogeneous diseases from a clinical point of view. The transition in patients with MND involves a great challenge due to progressive motor, respiratory and cardiological compromises that result in an increase in physical dependence as the adolescent needs emotional autonomy. The description of successful transitions in patients with MND includes individual and psychosocial interventions with a multidimensional and interdisciplinary approach with family participation. Since 2008, we developed a Care, Teaching and Research Program for Patients with NMD Disease at the Garrahan Hospital. The objective of this work is to describe the pre- and post-pandemic transition experience of adolescents with NMD follow-up in our hospital (AU)

Cuadro sincopal en el contexto del síndrome de Eagle / Episode of syncope in Eagles syndrome

El síndrome de Eagle es una patología infrecuente, caracterizada por la presencia de dolor cervicofacial, cefalea y calambres que se proyectan en la garganta, en el cuello y en el oído. Describimos el caso de una mujer de 36 años, con historia de tumefacción cervical, sensación de irritación faríngea y síncope, en la que en los estudios radiológicos se encontró una osificación total de ambos ligamentos estilohioideo, causante de su cuadro sincopal por compresión carotídea.

Eagle's syndrome is an infrequent pathology characterized by the presence of cervicofacial pain, headache and cramps that are projected in the throat, neck and ear. We reported a case of a 36 year-old woman with a history of cervical swelling, sore throat and syncope, which on imaging studies was found ossification both stylohyoid ligaments, causing carotid compression and syncope.

Mechanisms of virus resistance and antiviral activity of snake venoms

Viruses depend on cell metabolism for their own propagation. The need to foster an intimate relationship with the host has resulted in the development of various strategies designed to help virus escape from the defense mechanisms present in the host. Over millions of years, the unremitting battle between pathogens and their hosts has led to changes in evolution of the immune system. Snake venoms are biological resources that have antiviral activity, hence substances of significant pharmacological value. The biodiversity in Brazil with respect to snakes is one of the richest on the planet; nevertheless, studies on the antiviral activity of venom from Brazilian snakes are scarce. The antiviral properties of snake venom appear as new promising therapeutic alternative against the defense mechanisms developed by viruses. In the current study, scientific papers published in recent years on the antiviral activity of venom from various species of snakes were reviewed. The objective of this review is to discuss the mechanisms of resistance developed by viruses and the components of snake venoms that present antiviral activity, particularly, enzymes, amino acids, peptides and proteins.

The expression of an intraspecific aggressive reaction in the face of a stressor agent alters the immune response in rats

A repercussão sobre a resposta imune da expressão da agressividade intra-específica diante de um estressor foi investigada em ratos. Aos 90 dias de vida, os animais foram divididos em três grupos: grupo-controle (foram realizadas apenas mensurações imunológicas), choque nas patas (FS) (os animais receberam FS individualmente) e grupo resposta agressiva intra-específica (IAR) (os animais receberam FS e apresentaram IAR). Para as medições imunológicas, amostras de sangue foram coletadas imediatamente, 7 e 15 dias após FS ou IAR. O FS reduziu a quantidade total de leucócitos. Contudo, a agressividade foi acompanhada, além da redução do número de leucócitos, por diminuição de linfócitos e aumento de neutrófilos. Além disso, também foi observada elevação no número de leucócitos associada a aumento na resposta imune humoral uma semana após as IAR. Neste estudo, a expressão da agressividade intra-específica diante de um estressor parece ativar o sistema imune e potencializar a resposta humoral antígeno específica.

Trombastenia de Glanzmann e gravidez: relato de caso / Glanzmann's thrombasthenia and pregnancy: a case report

Os autores relatam um caso extremamente raro de paciente com diagnóstico de Trombastenia de Glanzmann, prévio a gravidez. Paciente de 25 anos, branca, primigesta, proveniente de Divinópolis, Minas Gerais, foi acompanhada durante o período pré-natal, parto e puerpério no Serviço de Assistência à Gestaçäo Alto Risco do Hospital das Clínicas da UFMG. O período pré-natal transcorreu sem complicaçöes. A mesma teve o parto espontâneo. No pós parto imediato desenvolveu grande hematoma no local da episotomia com resoluçäo espontânea em duas semanas sob tratamento clínico. A gestaçäo aumenta o risco de sangramento maciço no parto e a transfusäo de plaquetas pode ser ineficaz em alguns casos

Leiomioma uterino mixóide: relato de caso / Uterine myxoid leiomyoma: case report

Leiomiomas uterinos sÝo tumores derivados de músculo liso, de contorno circunscrito, aspecto fasciculado e de fácil diagnóstico, ultra-sonográfico e histopatológico. Os autores descrevem um caso de leiomioma uterino volumoso (peso 2.330 g) que apresentou extensa degeneraçÝo mixóide conferindo ao tumor aspecto gelatinoso. Houve dificuldade na exérese cirúrgica e no diagnóstico macroscópico diferencial com o leiomiossarcoma mixóide e o mixoma peritoneal