Evolución de niños post-trasplante hepático luego del primer año de sobrevida / Evolution of children one year post liver transplant

Orthotopic liver transplantation is the only definitive mode of therapy for children with end-stage liver disease. However, it remains challenging because of the necessity to prevent long-term complications. The aim of this study was to analyze the evolution of transplanted patients with more than one year of follow up. Between November 1992 and November 2001, 238 patients underwent 264 liver transplantations. A total of 143 patients with more than one year of follow up were included. The median age of patients +/- SD was 5.41 years +/- 5.26 (r: 0.58-21.7 years). All children received primary immunosuppression with cyclosporine. The indications for liver replacement were: fulminant hepatic failure (n: 50), biliary atresia (n: 38), cirrhosis (n: 37), chronic cholestasis (n: 13) and miscellaneous (n: 5). The indications for liver re-transplantation were: biliary cirrhosis (n: 7), hepatic artery thrombosis (n: 4) and chronic rejection (n: 3). Reduced-size liver allografts were used in 73/157 liver transplants, 14 of them were from living-related donors and 11 were split-livers. Patient and graft survival rates were 93% and 86% respectively. Death risk was statistically higher in retransplanted and reduced-size grafted patients. Growth retardation and low bone density were recovered before the first 3 years post-transplant. The incidence of lymphoproliferative disease was 7.69%. De novo hepatitis B was diagnosed in 7 patients (4.8%). Social risk did not affect the outcome of our population. The prevention, detection and early treatment of complications in the long-term follow up contributed to improve the outcome.

Microlitiasis testicular en pediatria / testicular microlithiasis in pediatric care

La microlitiasis testicular(MT)es una entidad rara,caracterizada ultrasonográficamente por la presencia de múltiples focos ecogénicos pequeños(más de cinco por campo de corte ecográfico)sin sombra acústica,generalmente bilaterales,los cuales corresponden a microcalcificaciones localizadas dentro de los túbulos seminíferos.La MT se ha asociado con patologías benignas,algunos síndromes y tumores de células germinales.Describimos 21 pacientes con Mt detectados entre julio de 1996 y Marzo de 1999,evaluamos los factores predisponentes y tratamos de establecer criterios de seguimiento.Utilizamos transductos de 7.5-10 Mhz.En todos los pacietnes se determinaron niverls de alfa-fetroproteínay betagonadotrofina coriónica humana.En 7 de ellos,se praticó biopsia testicular.Desde el momento del diagnóstico se realizó un seguimiento ecográfico semestral.De los 21 pacientes detectados con criterio ecográficos de MT,de acuerdo a su localización fueron:bilateral(n=16)unilateral(n=1)en testículo único(n=4)Las edades oscilaron entre 6 y 23 años(m=14,4 años)Los antecedentes clínicos que originaron el examen Us se agruparon en:criptoquidia corregida quirurgicamente(n=11)orquiepidimitis(n=2)traumatismo testicular(n=2)sindrómicos(n=2)torsión testicular(n=2)sindrómicos(n=2)tosion testicular operada(n=1)torsión de hidátide operada(n=1)asimetría testicular(n=1)control de leucemia(n=1)Los marcadores tumorales resultaron normales en todos los pacientes.las biopsias realizadas,5 evidenciaron cuerpos calcoficados,lamelados concentricamente,intratubulares,típicos de Mt y 2(los pacientes síndromicos)tumor de células de sertoli grandes calcificadas.La MT es un hallazgo ecográfico de patogenia desconocida.Se ha descripto asociado a tumores malignos.La evolución clínica y ecográfica es incierta.De no existir cambios clínicos evidentes,es conveniente un seguimiento ecográfico anual de los pacientes,con el fin de detectar cambios morfológicos que justifiquen la biopsia.En los casos sindromáticos,en los cuales hay asociación conocida con tumores,se debe realizar biopsia y control semestral

La biopsia rectal en el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung : su confiabilidad / Rectal biopsy for diagnosis of Hirschsprung's disease: it's reliability

Entre 1987 y 1992 fueron atendidos 88 pacientes con sospecha de enfermedad de Hirschsprung(EH). Las edades fueron de un día a 14 años, 68 varones y 20 mujeres, con una incidencia familias de 8,9 por ciento y 5,3 por ciento de malformaciones asociadas. Los síntomas fueron constipación (100 por ciento ), oclusión intestinal (14,5 por ciento ), enterocolitis (10,8 por ciento ) y peforación intestinal(5,4 por ciento ).En este período se realizaron 94 biopsias rectales por succión, de las cuales 33 descartaron EH y lo confirmaron en 61. De estos 61 pacientes, 58 fueron diagnosticados en la primera biopsia y 3 requirieron una segunda biopsia.El número de secciones histológicas fue de 50 a 80 cortes por especimen y teñidas con hematoxilina y eosina. En aislados casos realizamos técnica de inmunoperoxidasa para proteína S100 y enolasaneurono específica.En todas se visualizaron filetes nerviosos hepertróficos y ausencia de células ganglionares a nivel submucoso.En 6 pacientes de los 33 en que se descartó EH se realizó biopsia seromuscular por laparotomía ante la persistencia de la sintomatología.Los diagnósticos fueron: miopatía visceral (4 casos) ,ganglioneuromatosis (1 caso),Chagas (1 caso).Esta metodología mostró una sensibilidad del 95 por ciento ,especificidad del 96 por ciento , un valor predictivo positivo del 98,3 por ciento y un valor predictivo negativo del 100 por ciento . Todos los casos de EH fueron confirmados en los especímenes quirúrgicos.Los resultados obtenidos con esta técnica nos motiva a recomendar el empleo de la biopsia rectal por succión con cortes semiseriados y destacar su bajo costo,confiabilidad y eficacia diagnóstica.

Indice mitótico de linfocitos intraepiteliales en niños con enfermedad celíaca. Estudio retrospectivo / [Mitotic index of intraepithelial lymphocytes in children with celiac disease. Retrospective study]

The mitotic activity of epithelial lymphocytes was determined in 69 jejunal biopsies performed in 23 children with celiac disease. The mitotic index (MI) exceeded 0.2

in 46 biopsies obtained in untreated celiac and during acute gluten challenge. In the 23 biopsies made during the period of gluten restriction the mitotic index fell down under 0.2

. This retrospective study confirm the reproducibility of the method proposed by Marsh. The high mitotic index in the first biopsy may be useful to reduce in the future the multiple biopsies currently necessary for the diagnosing celiac disease.