RÉSUMÉ
Introducción. El teratoma retroperitoneal con nefroblastoma extrarrenal es excepcional, se han informado ocho casos con predominio del sexo femenino. La malignidad de los teratomas es baja en niños menores de cuatro meses de vida; el riesgo de malignidad aumenta hasta 10 veces en niños mayores de cinco años. Caso clínico. Niños de tres años de edad, que inició su padecimiento a los seis meses de edad con distensión, dolor y una masa dura, inmóvil, indolora en hipocondrio y flanco izquierdo, además tenía hipertensión arterial. Los estudios de gabinete mostraron un tumor en la región retroperitoneal izquierda, no dependiente del riñón ipsilateral, al cual desplazaba hacia el hueco pélvico derecho. Se detectaron niveles elevados de alfa feto proteína hasta 61.18 ng/mL. Se hizo laparotomía exploradora, se encontró un tumor retroperitoneal quístico con áreas sólidas, neovascularizado, único y con metástasis hepáticas. El diagnóstico histopatológico fue teratoma maduro quístico con componente de nefroblastoma trifásico (extrarrenal) y nefroblastoma metastásico hepatico. El paciente recibió quimioterapia y falleció 10 meses después del diagnóstico con persistencia de metástasis hepática. Conclusiones. El teratoma maduro retroperitoneal con diferenciación a nefroblastoma extrarrenal debe considerarse como una posibilidad diagnóstica excepcional. El manejo inicial de estos pacientes es quirúrgico para determinar la estirpe histopatológica y posteriormente quimioterapia