Langerhans' cell histiocytosis diagnosed due to dermatological perianal lesion / Histiocitose de células de Langerhans diagnosticada por lesão perianal dermatológica

Abstract Langerhans' cell histiocytosis is a rare disease characterized by proliferation of Langerhans cells in the body. It affects mainly males, predominantly in childhood. Ulcerated plaques are one of the cutaneous forms of presentation. Diagnostic confirmation is done through immunohistochemistry. As therapeutic options, topical corticosteroids and chemotherapy are good choices. The case is reported of a male patient, aged 14, with perianal ulceration. He consulted a coloproctologist, who performed a biopsy of the region and started local triamcinolone applications. Immunohistochemistry diagnosed Langerhans' cells histiocytosis. Further investigation revealed diabetes insipidus, osteolytic lesions in the skull and lower limbs, enlarged liver, and encephalic alterations. Chemotherapy was started with Vinblastine, with significant improvement of the lesions.

Resumo A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara caracterizada pela proliferação de células de Langerhans no corpo. A doença afeta principalmente os homens, predominantemente na infância. Placas ulceradas são uma das formas cutâneas de apresentação. A confirmação diagnóstica é feita através de análise imuno-histoquímica. Como opções terapêuticas, corticosteroides tópicos e quimioterapia são boas escolhas. O caso aqui relatado é de um paciente do sexo masculino, com idade de 14 anos, com ulceração perianal. Ele consultou um coloproctologista, que realizou uma biópsia da região e iniciou o tratamento com aplicações locais de triancinolona. A análise imunohistoquímica diagnosticou histiocitose de células de Langerhans. Outros exames revelaram diabetes insipidus, lesões osteolíticas no crânio e nos membros inferiores, aumento do fígado e alterações encefálicas. A quimioterapia foi iniciada com vimblastina, com melhora significativa das lesões.

Histiocitose de células de Langerhans: relato de um caso / Langerhans cell histiocytosis: case report

A histiocitose de células de Langerhans corresponde a um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Predomina na infância e pode afetar qualquer órgão. Relata-se caso de paciente, sexo feminino, 44 anos, apresentando placas espessas, exsudativas, com escamas aderentes aos pelos, localizadas no couro cabeludo, semelhantes a dermatite seborreica, além de fístulas nas axilas, regiões inframamárias e inguinais de evolução há 16 anos. Realizou-se biópsia da lesão cutânea seguida de imunohistoquímica que concluiu diagnóstico de Histiocitose de células de Langerhans. Investigação sistêmica evidenciou acometimento pulmonar concomitante. Até o presente momento existem poucas publicações sobre envolvimento cutâneo em adultos, assim como não há protocolos de tratamento para os mesmos, necessitando maiores estudos para melhor manejo desses pacientes.

Langerhans cell histiocytosis corresponds a heterogeneous group of disorders characterized by monoclonal dendritic cells proliferation, it predominates in childhood which may affect any organ of the body. The case reports of a female patient, aged 44, presenting thick plates with scales adhering to the hairs, scalp located, similar to seborrheic dermatitis, besides fistulas in axillas, inguinal and infra mammary regions. The hypothesis of Langerhans cell histiocytosis was confirmed by cutaneous biopsy and immunohistochemistry. Systemical investigation accused pulmonary involvement. Until now are few publications about adult cutaneous cases, so none treatment protocols are avaible for them. More specific studies are demanded for better management of these patients.