Apéndice cutáneo sacro asociado a lipoma del filum terminal y médula anclada: un caso de diagnóstico prenatal

Los disrafismos espinales cerrados tienen una prevalencia aún desconocida e involucran una gran variedad de formas. El lipoma del filum terminal es considerado dentro de los lipomas espinales y suele asociarse a médula anclada. Los estigmas cutáneos lumbosacros no siempre son indicadores de disrafismo espinal cerrado. Reportamos un caso de diagnóstico prenatal de apéndice cutáneo sacro con sospecha de médula anclada, confirmado al nacer como lipoma del filum terminal con médula anclada.

Closed spinal dysraphisms have a still unknown prevalence and involve a wide variety of forms. Lipoma of the filum terminale is considered within spinal lipomas and is usually associated with tethered medulla. Lumbosacral cutaneous stigmata are not always indicative of closed spinal dysraphism. We report a case of prenatal diagnosis of sacral cutaneous appendage with suspected tethered cord, confirmed at birth as lipoma of the filum terminale with tethered cord.

Carcinoma triquilemal, um tumor incomum: atualização sobre manejo e prognóstico / Trichilemmal carcinoma, an uncommon tumor: update on its management and prognosis

INTRODUÇÃO: O carcinoma triquilemal (CT) é uma neoplasia rara dos anexos cutâneos. Foi descrito pela primeira vez em 1968, como tricoleptocarcinoma, e tem incidência de 0,05% em pacientes submetidos a exame histopatológico após excisão de lesões cutâneas. Parece ser um tumor de baixa agressividade, porém, relatos na literatura colocam em dúvida tal comportamento indolente. OBJETIVOS: Oferecer uma atualização sobre manejo e prognóstico do CT. MÉTODOS: Pesquisa no PubMed e SciELO com os termos MeSH "trichilemmal carcinoma", "tricholemmal carcinoma", "adnexal skin tumor", "carcinoma triquilemal". RESULTADOS: Devido a sua raridade, a maior parte da literatura se baseia em relatos de caso, os quais na sua maioria corroboram a natureza indolente da doença. Excisão cirúrgica é o tratamento preconizado, com baixo risco de recidiva e baixa morbimortalidade. CONCLUSÃO: O comportamento da lesão e as condutas no tratamento do CT baseiam-se em casos isolados ou de pequenas séries de casos. Devido a sua baixa prevalência, uma colaboração multicêntrica agrupando um maior número de casos pode ajudar a definir melhor recomendações de tratamento, fisiopatologia e prognóstico. Excisão cirúrgica continua a ser o padrão-ouro de tratamento, com baixo risco de recidiva.

INTRODUCTION: Trichilemmal carcinoma (TC) is a rare neoplasm of skin appendages. It was first described in 1968 as tricoleptocarcinoma, and has an incidence of 0.05% in patients subjected to histopathological examination after excision of cutaneous lesions. TC has an indolent clinical course ; however, reports in the literature put in doubt this indolent behavior. OBJECTIVES: To provide an update on the management and prognosis of TC. METHODS:A search of the PubMed and SciELO databases by using with the MeSH terms "trichilemmal carcinoma", "tricholemmal carcinoma", "adnexal skin tumor", and "carcinoma triquilemal" was performed. RESULTS: Owing to the rarity of TC, most studies were case reports, which essentially corroborate the indolent nature of the disease. Surgical excision is the recommended treatment, and is associated with a low risk of recurrence and low morbidity and mortality. CONCLUSION: The behavior of the lesion and the procedure of treatment of TC are based on isolated cases or in a small series of cases. Because of its low prevalence, a multicenter collaboration of a greater number of cases can help define the best treatment recommendations, pathophysiology, and prognosis. Surgical excision remains the gold standard of treatment, and is associated with a low risk of recurrence.