Características clínicas, epidemiológicas y de laboratorio en hepatitis autoinmune / Clinical, epidemiological and laboratory characteristics in autoimmune hepatitis / Características clínicas, epidemiológicas e laboratoriais em hepatite autoimune

Resumen La hepatitis autoinmune (HAI) es una inflamación hepatocelular progresiva. En la Unidad de Hepatología y Alcoholismo del hospital se atienden aproximadamente 550 pacientes anualmente, muchos de ellos con diagnóstico de HAI. El objetivo de este trabajo fue evaluar las características clínicas, epidemiológicas y los parámetros de laboratorio de pacientes con HAI desde 2012 hasta 2018. Se incluyeron 44 pacientes: 40 con HAI tipo I y 4 seronegativos. El 91% fueron mujeres con edades entre 13 y 68 años; la forma de presentación más frecuente fue la hepatitis aguda. Se realizó biopsia en 32 pacientes; 50% mostraban características de HAI (hepatitis de interfase) y 35% presentaban cirrosis en la histología. El estudio ofrece una imagen aproximada de las particularidades de la HAI de la población atendida en este hospital. Respecto a otras poblaciones, esta comunicación muestra un mayor porcentaje de pacientes de sexo femenino, con alta preponderancia de presentación aguda y de las enfermedades autoinmunes asociadas.

Abstract Autoimmune hepatitis (AIH) is a progressive hepatocellular inflammation. Approximately 550 patients are treated per year in the Hepatology and Alcoholism Unit of the hospital, many of them with a diagnosis of AIH. The objective was to evaluate clinical and epidemiological characteristics and laboratory parameters of patients with AIH from 2012 to 2018; 44 patients were included, 40 with type I AIH and four seronegative patients. Ninety- one per cent were women aged between 13 and 68 years old. The most frequent form of presentation (54.5%) was acute hepatitis. Thirty-two patients required biopsy; 50% showed features of AIH (interphase hepatitis) and 35% had histologic cirrhosis. The study offers an approximate image of the particularities of AIH in the population treated in this hospital. Compared to other populations, this communication shows a higher percentage of female patients, with a high preponderance of acute presentation and associated autoimmune diseases.

Resumo A hepatite autoimune (HAI) é uma inflamação hepatocelular progressiva. Na Unidade de Hepatologia e Alcoolismo do hospital, aproximadamente 550 pacientes são atendidos por ano, muitos deles com diagnóstico de HAI. O objetivo deste trabalho foi avaliar as características clínicas, epidemiológicas e parâmetros laboratoriais de pacientes com HAI de 2012 a 2018. Foram incluídos 44 pacientes, 40 com HAI tipo I e quatro soronegativos. Noventa e um por cento foram mulheres com idades entre 13 e 68 anos; a forma de apresentação mais comum foi a hepatite aguda. Biópsias foram realizadas em 32 pacientes, 50% apresentando características de HAI (hepatite de interface) e 35% com cirrose na histologia. O estudo fornece uma visão aproximada das características da HAI na população atendida neste hospital. Em comparação com outras populações, esta comunicação mostra uma maior proporção de pacientes do sexo feminino, com alta incidência de apresentação aguda e das doenças autoimunes associadas.

Insuficiência hepática aguda grave: diagnóstico e tratamento / Severe acute liver failure: diagnosis and treatment

A insuficiência hepática aguda grave (IHAG), embora seja uma entidade pouco frequente, possui letalidade que varia de 50% a 90 %, acometendo indivíduos, previamente hígidos, no que se concerne à função hepática. E caracterizada pela instalação súbita de perda das características fisiológicas dos hepatócitos, que costuma evoluir rapidamente, e está implicada no aparecimento da encefalopatia hepática, icterícia, hipoglicemia, alteracões da coagulação e insuficiência renal. A etiologia possui alta variabilidade geográfica. No Reino Unido e na América do Norte, a causa mais frequente é a intoxicação por paracetamol; no restante dos países predominam as hepatites virais, sobretudo a hepatite pelo vírus B. O tratamento da IHAG é feito em regime deUnidade de Terapia Intensiva, tendo no transplante hepático a modalidade terapêutica com melhores resultados. Considerando o comportamento agressivo e prognóstico reservado da IHAG, o cuidado a estes pacientes deve englobar a combinação da velha arte do cuidar hipocrático com a utilização dos recursos tecnológicos que a Medicina atual pode oferecer.

The severe acute liver failure (SALF), although a rare entity, whose mortality ranges from 50% to 90%, affects previously healthy individuals, in relation to liver function. It is characterized by a sudden loss of physiological characteristics of hepatocytes, which often change rapidly, and is implicated in the onset of hepatic encephalopathy, hypoglycemia, jaundice, changes in coagulation and renal failure. The etiology has high geographic variability. ln the UK and North America, the most frequent cause is paracetamol poisoning; in the remaining countries, the predominance is viral hepatitis, particularly by hepatitis B virus. Treatment of SALF is done on an intensive care unit and liver transplant is the treatment modality with better results. Considering the aggressive behavior and reserved prognosis of SALF, care to these patients should include a combination of the old Hippocratic art of care with the use of technological resources that current Medicine offers.

Angioarchitecture and clinical presentation of brain arteriovenous malformations / Angioarquitetura e apresentação clínica de malformações arteriovenosas encefálicas

The purpose of this study was to correlate the angioarchitecture of brain arteriovenous malformations (AVM) with their clinical presentation. A total of 170 patients with AVM 78 males and 92 females, were studied. Univariate and multivariate analyses were conducted in order to test the associations between morphological features and clinical presentation. The most frequent clinical presentations at diagnosis were hemorrhage in 89 (52 percent) patients, headache in 79 (46 percent), focal neurological deficit in 54 (32 percent), and seizure in 52 (31 percent). According to the Spetzler-Martin classification, grade I was found in 15 patients, II in 49, III in 55, IV in 41, and grade V in 10 patients. AVM with small nidus size, single feeding artery and single draining vein were associated with hemorrhage. Hemorrhage was positively associated with Spetzler-Martin grade I and negatively with grade V. The association between seizure and large nidus size was positive, however negative with small nidus size.

O objetivo deste estudo foi correlacionar a angioarquitetura de malformações arteriovenosas encefálicas (MAV) com sua apresentação clínica. Foram estudados 170 pacientes portadores de MAV, sendo 78 do sexo feminino e 92 do masculino. Análises univariada e multivariada foram efetuadas para testar associações entre características morfológicas e quadro clínico. As principais formas de apresentação clínica no momento do diagnóstico incluíram hemorragia em 89 (52 por cento) pacientes, cefaléia em 79 (46 por cento), déficit focal em 54 (32 por cento) e convulsão em 52 (31 por cento). De acordo com a classificação de Spetzler e Martin, 15 pacientes tinham MAV grau I, 49 grau II, 55 grau III, 41 grau IV, e 10 grau V. MAV com nidus de tamanho pequeno, aferência e eferência únicas foram associados à hemorragia. Hemorragia foi positivamente associada com grau I e negativamente com grau V. A associação entre convulsão e nidus de tamanho grande foi positiva, porém negativa com nidus de tamanho pequeno.