Carcinoma adenoideo quístico pulmonar primario con metástasis precoces exclusivas hepáticas, un caso inusual / Primary adenoid cystic carcinoma of bronchus with early liver metastases, an unusual case

RESUMEN El carcinoma adenoideo quístico (CAQ) es una patología propia de las glándulas salivales, casos excepcionales se han descrito como primarios en otras partes de la economía. Este es un caso de CAQ primario pulmonar (CAQPP), con respuesta parcial a radioterapia, además, presenta metástasis hepáticas, sin evidenciarse lesiones de metástasis en otras partes del organismo. Tales características hacen que debamos prestar atención a las formas atípicas de CAQ sobre todo al CAQPP y a su comportamiento poco predecible.

ABSTRACT Adenoid cystic carcinoma (ACC) is a pathology of the salivary glands, exceptional cases have been described as primary of the bronchus. This is a case of primary adenoid cystic carcinoma of the tracheobronchial tree (PACCTBT), with partial response to radiation therapy, in addition, presents liver metastases, without evidence of metastasis injuries in other parts of the body. Such characteristics mean that we should pay attention to the atypical forms of ACC, especially PACCTBT and its unpredictable behavior.

Metastasis pulmonares tardías de carcinoma adenoideo quístico de la glandula de bartolino / Late lung metastases of cystic adenoid carcinoma of the bartolino gland

El carcinoma adenoideo quístico de la glándula de Bartolino (GB) es una entidad infrecuente, de crecimiento lento y comportamiento agresivo con alta recurrencia local y metástasis. Presentamos el caso de una paciente de 48 años, con antecedente de tratamiento quirúrgico de un absceso Bartolino derecho. La biopsia demostró un carcinoma adenoideo quístico (CAQ) de la GB, por lo que se realizó hemivulvectomía radical derecha y linfadenectomía inguinofemoral. El resultado de la biopsia mostró 4 ganglios positivos de 12 y margen lateral positivo a menos de 2 mm. Por lo que se realizó adyuvancia con radioterapia. La paciente no se presenta a su control y acude luego de tres años por dolor urente desde cadera izquierda hacia rodilla y cara lateral de la pierna y pie. Se realiza cintigrama óseo que muestra lesión osteoblástica sacroilíaca izquierda de 2 cm, por lo que se completó estudio de diseminación con tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis con contraste que evidenció múltiples lesiones nodulares pulmonares bilaterales de distribución generalizada en parénquima central, periférico y subpleurales. Se deriva al Instituto Nacional del Tórax, completando estudio preoperatorio y se realizó una biopsia quirúrgica por video toracoscopía resecando un nódulo subpleural, el informe histológico señaló una metástasis de CAQ concordante con primario en GB. La paciente fue presentada en el comité oncológico y se indicó radioterapia paliativa a lesión sacroilíaca y control clínico ambulatorio. Ha evolucionado estable desde el punto de vista funcional pulmonar.

Adenoid cystic carcinoma of Bartholin glands (BG) is a rare, slow-growing but a highly aggressive tumor with remarkable capacity for local recurrence and distant metastasis. We present the case of a 48 year-old female patient with a history of surgical treatment for right Bartholin abscess. The biopsy showed a cystic adenoid carcinoma of the BG, which led to radical hemivulvectomy and inguinofemoral lymphadenectomy. The biopsy show inguinal lymph node metastasis on 4 of 12 lymph nodes and positive surgical resection margin. Adjuvant radiotherapy was applied. The patient doesnt present to her clinical follow up, and consult three years later with radiological evidence of sacroiliac metástasis on bone scintigraphy. Study was completed with thorax, abdomen and pelvis tomography scan, and showed multiple bilateral lung nodules. The patient was transfered to National Thoracic Institute, and preoperative study was performed. We decide to obtain histologycal confirmation by a video thoracoscopy, it was performed without incidents. Histology show metastasis of adenoid cystic carcinoma pattern, concordant with primary tumor. The patient was submitted to the oncology committee and palliative radiotherapy was indicated for sacroiliac lesion. The patient evolve stable and asintomatic at ambulatory clinical control.

Carcinoma adenoideo quístico de mama: serie de casos / Adenoid cystic carcinoma of the breast: case series

El carcinoma adenoideo quístico (CAQ) de mama es un cáncer poco frecuente y representa entre el 0,1% y el 0,4% de todos los carcinomas de mama. A continuación se presentan dos casos con el objetivo de describir un tipo de carcinoma de mama de presentación poco frecuente con evolución clínica no común. El primero de una mujer de 34 años y el segundo de una mujer de 44 años, ambas con diagnóstico confirmado de CAQ de mama. El CAQ de mama es de predominio en el sexo femenino en la etapa postmenopáusica. Sin embargo, ambas pacientes presentaron el CAQ en edad fértil. Generalmente posee un pronóstico favorable con rara diseminación, a diferencia de estos dos casos presentados donde se observa varias metástasis a distancia y un curso muy agresivo de la enfermedad.

Adenoid cystic carcinoma (ACC) of the breast is a rare neoplasm and accounts for 0.1% to 0.4% of all breast carcinomas. This is a description of two clinical cases that describe a rare presentation with an uncommon clinical course. The patients are 34 and 44 year old women, both with a confirmed diagnosis of ACC of the breast. The ACC of the breast predominantly grows in postmenopausal women. However, both patients are still fertile. Commonly it has a favorable prognosis and a rare presentation of metastasis. Nevertheless, in both cases, distant dissemination and an aggressive course of the disease was observed.