Résumé
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A acromegalia é uma doença rara, na qual há excesso de hormônio do crescimento no organismo, geralmente pela existência de um adenoma hipofisário. Sua evolução é lenta e a incidência é maior na 4ª e 5ª décadas de vida. O objetivo deste estudo foi relatar o caso de paciente, relativamente jovem, portadora de acromegalia e analisar as dificuldades no seu tratamento. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 28 anos, portadora de acromegalia há pelo menos sete anos, quando foi feito o diagnóstico. Foram realizadas medidas terapêuticas previstas na literatura atual, na tentativa de normalizar os níveis séricos do hormônio do crescimento, do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 e de reduzir o tamanho do tumor. Primeiramente, a paciente foi submetida à cirurgia transfenoidal com retirada parcial do tumor, seguida de radioterapia convencional adjuvante. A não normalização dos níveis hormonais implicou nova conduta, agora a medicamentosa, com a introdução da bromocriptina (2,5 mg/dia), fármaco agonista dopaminérgico. A persistência dos altos níveis hormonais séricos fez com que houvesse troca do medicamento para uma nova classe, os análogos da somatostatina (octreotide LAR, uma ampola de 30 mg/mês), que também resultou no insucesso terapêutico. CONCLUSÃO: Diante do exposto, nova medida terapêutica deve ser avaliada, seja pela adoção combinada com novo fármaco, o pegvisomanto, seja pela combinação com outros fármacos, ou até mesmo avaliar nova intervenção cirúrgica.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: The acromegaly is a rare disease due to the excess of growth hormone in the organism, usually caused by a pituitary adenoma. The disease has slow progression and its rate is higher at the 4th and 5th decade of life. The goal of this case report is to analyze and discuss the difficulties in the treatment of an acromegalic relatively young patient. CASE REPORT: Female patient, 28 year old, known to have acromegaly for at least 7 years when the diagnostic was done. Therapeutic measures were taken, predicted by the actual literature, in the attempt to restore to normal the serum levels of growth hormone, the insulin-like growth factor and trying to reduce the size of the tumor. Initially, the patient was submitted to a transfenoidal surgery, with a partial extraction of the adenoma, followed by conventional adjuvant radiotherapy. The persistence of high hormone levels implied in a new approach, now using drugs, with the introduction of bromocripin (2.5 mg/day) (dopamine agonist drug). After the new therapy, the hormones? serum levels were still high and the introduction of somatostatin analogs (octreotide LAR, 30 mg/month) had no effect whatsoever. CONCLUSION: Due to this situation, other therapies have to be assessed. Either using only one new drug pegvisomant, or blending drugs, or even consider a new surgery intervention.
Sujets)
Humains , Femelle , Adulte , Acromégalie , OctréotideRésumé
OBJECTIVE: The aim of this study was to review the results of surgery for pediatric patients with Cushing's disease who were less than 18 years old and underwent transsphenoidal surgery in a specialized center during a 25-year period. SUBJECTS AND METHODS: Retrospective study, in which the medical records, histology and pituitary imaging of 15 consecutive pediatric patients with Cushing's disease (mean age: 13 years) were evaluated by the same team of endocrinologists and a neurosurgeon from 1982 to 2006. Patients were considered cured when there was clinical adrenal insufficiency and serum cortisol levels were below 1. 8 µg/dL or 50 nmol/L after one, two, three, or seven days following surgery; they therefore required cortisone replacement therapy. Follow-up was for a median time of 11.5 years (range: 2 to 25 years). RESULTS: Clinical and biochemical cure was achieved in 9/15 patients (60 percent) exclusively after transsphenoidal surgery. Hypopituitarism was observed in four patients; growth hormone deficiency, in two; permanent diabetes insipidus, in one case. CONCLUSIONS: Cushing's disease is rare in children and adolescents. Transsphenoidal surgery is an effective and safe treatment in most of these patients. Plasma cortisol level < 1. 8 µg/dL following surgery is the treatment goal and is a good predictive factor for long-term cure of Cushing's disease.
OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar os resultados cirúrgicos em pacientes pediátricos com doença de Cushing com idade inferior a 18 anos, submetidos à cirurgia transfenoidal num centro especializado, durante um período de acompanhamento de 25 anos. SUJEITOS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo dos prontuários médicos de 15 pacientes pediátricos com doença de Cushing (idade média de 13 anos), sendo avaliados aspectos clínicos, laboratoriais, histológicos e radiológicos. Todos os pacientes foram avaliados pela mesma equipe de endocrinologistas e operados por um mesmo neurocirurgião, entre 1982 e 2006. O tempo médio de seguimento foi 11,5 anos (2 a 25 anos). Os pacientes foram considerados curados quando houve insuficiência adrenal e níveis de cortisol plasmático inferiores a 1,8 µg/dL ou 50 nmol/L no pós-operatório um, dois, três ou sete dias após a cirurgia; estes pacientes necessitaram de reposição de corticosteroide. RESULTADOS: Cura clínica e bioquímica foi alcançada em 9/15 pacientes (60 por cento) após a cirurgia transfenoidal. Hipopituitarismo foi observado em quatro pacientes; déficit de hormônio de crescimento, em dois; diabetes insípido permanente, em um. CONCLUSÕES: A doença de Cushing é rara na infância e na adolescência. A cirurgia transfenoidal é um tratamento efetivo e seguro para a maioria dos pacientes. Uma concentração de cortisol plasmático < 1,8 µg/dL nos primeiros dias pós-cirurgia transfenoidal é o objetivo do tratamento e um fator preditivo tardio para a cura da doença de Cushing.