Arc of Buhler: A lifesaving anatomic variation. A case report / Arco de Buhler: uma variação anatômica que salva vidas - relato de caso

Abstract The presence of malperfusion syndrome in cases of complicated acute type B aortic dissection is a negative predictive factor and urgent intervention is indicated. Anatomic variations, such as the Arc of Buhler, contribute anastomotic channels and can preserve the visceral blood supply. In this case report, we describe the overall management of a 54-year-old man who presented with a type B aortic dissection. Initially, conservative management was chosen, as indicated for an uncomplicated type B dissection, but the dissection deteriorated. Despite the fact that severe occlusion of the celiac artery was detected on Computed Tomography (CT) angiography, the Arc of Buhler anatomical variation was present, contributing adequate visceral blood supply. After considering this finding, the patient was treated effectively with thoracic endovascular aortic repair (TEVAR).

Resumo A presença da síndrome de má perfusão em casos de dissecção aórtica aguda do tipo B complicada é um fator preditor negativo, e uma intervenção urgente é indicada. As variações anatômicas, tais como o arco de Buhler, contribuem como canais anastomóticos e podem preservar o suprimento sanguíneo visceral. Neste relato de caso, descrevemos o manejo geral de um paciente do sexo masculino, de 54 anos, que apresentou uma dissecção aórtica do tipo B. Inicialmente, o manejo conservador foi escolhido, conforme indicado para dissecção do tipo B não complicada, mas a dissecção sofreu deterioração. Apesar de uma oclusão grave da artéria celíaca ter sido detectada na angiotomografia computadorizada, a variação anatômica do arco de Buhler estava presente, contribuindo para o suprimento sanguíneo visceral adequado. Após levar em consideração esse achado, o paciente foi tratado de forma efetiva com reparação endovascular da aorta torácica.

Fiebre y disección retrógrada tipo A como complicación de la disección aórtica tipo B / Fever and retrograde type A aortic dissection as complication of type B aortic dissection / Febre e dissecção aórtica retrógrada tipo A como complicação da dissecção aórtica tipo B

La incidencia del síndrome aórtico agudo (disección aórtica, hematoma intramural, úlcera aterosclerótica penetrante y ruptura de la pared vascular) es de 2-3,5 casos por 100.000 habitantes cada año; pero la disección aórtica tipo A retrógrada es poco frecuente y sólo se han reportado casos aislados, en ocasiones como consecuencia de una intervención quirúrgica. Se presenta el caso clínico de un paciente de 62 años de edad, que acudió al cuerpo de guardia por dolor precordial que alivió con analgésicos y tanto la radiografía de tórax como el electrocardiograma eran normales. Al tercer día comenzó con fiebre que duró 4 semanas y desapareció espontáneamente, y fue dado de alta con todos los estudios normales y pancultivos negativos. Dos semanas después ingresa nuevamente por disnea de esfuerzo, que fue progresando. Al ingreso se constata signos clínicos de pericarditis, incluyendo roce pericardio, realizándose ecocardiograma y angio-TAC, donde se evidenció el diagnóstico de disección aórtica tipo B complicada con disección tipo A retrógrada y hemopericardio.

The incidence of acute aortic syndrome (aortic dissection, intramural hematoma, and penetrating atherosclerotic ulcer rupture of the vessel wall) is 2-3.5 cases per 100,000 people each year; but the retrograde type A aortic dissection is rare and only isolated cases have been reported, sometimes as a result of surgery. We report a case of a 62-year-old, who came to the emergency for chest pain relieved with analgesics and both chest radiography and electrocardiography were normal. On the third day began with fever that lasted for four weeks and disappeared spontaneously, was discharged with all studies normal and negatives cultives. Two weeks later admitted again by dyspnea on exertion, this was progressing. On admission to hospital clinical signs of pericarditis it is found, including pericardium rubbing, performing echocardiography and CT angiography, where the diagnosis of type B aortic dissection complicated with retrograde type A aortic dissection and hemopericardium was demonstrated.

A incidência de síndrome aórtica aguda (dissecção aórtica, hematoma intramural e penetrante ruptura úlcera aterosclerótica da parede do vaso) é 2-3,5 casos por 100.000 pessoas a cada ano; mas a dissecção aórtica tipo A retrógrada é rara e apenas casos isolados foram relatadas, algumas vezes como resultado da cirurgia. Nós relatamos o caso de um paciente de 62 anos de idade, que veio para a emergência por dor torácica aliviado com analgésicos e tanto a radiografia de tórax e eletrocardiograma eram normais. Ao terceiro dia o paciente começou com febre a qual durou quatro semanas e desapareceu espontaneamente, recebendo alta com todos os estudos normais e pancultivos negativos. Duas semanas mais tarde, ele foi internado no hospital novamente para a dispnéia, que estava progredindo. Na admissão do hospital sinais clínicos de pericardite foram encontrado, incluindo fricção pericárdica, realizando ecocardiografia e angiografia por TC, que revelou o diagnóstico de dissecção aórtica tipo B complicada com dissecção aórtica tipo A retrógrada e hemopericárdio.