Interobserver agreement regarding the Fleischner Society diagnostic criteria for usual interstitial pneumonia patterns on computed tomography / Concordância interobservador nas categorias diagnósticas de pneumonia intersticial usual propostas pela Fleischner Society na tomografia computadorizada

Abstract Objective: To assess interobserver agreement among radiologists regarding the current Fleischner Society diagnostic criteria for usual interstitial pneumonia (UIP) patterns on computed tomography (CT). Materials and Methods: Using the Fleischner Society criteria for UIP CT patterns, five raters, working independently, categorized the high-resolution CT (HRCT) scans of 44 patients with interstitial lung disease who underwent lung biopsy. The raters also evaluated the presence, extent, and distribution of the most relevant imaging findings, as well as indicating their level of confidence in the most likely diagnosis and in up to three diagnostic hypotheses. Results: There was moderate to substantial interobserver agreement regarding the UIP patterns on HRCT—kappa statistic (κ) = 0.59-0.61. Interobserver agreement for the binary scores was substantial (κ = 0.77-0.79), whereas that for the presence of honeycombing was almost perfect (κ = 0.81-0.96). There was agreement regarding at least one of the three diagnostic hypotheses in only 36.4% of the cases. For the level of confidence in the most likely diagnosis, there was only slight to fair agreement (κ = 0.19-0.21). Conclusion: Interobserver agreement regarding the current Fleischner Society CT criteria for UIP was moderate to substantial among raters with varying levels of experience. There was only slight to fair agreement regarding the diagnostic hypotheses and for the level of confidence in the most likely diagnosis.

Resumo Objetivo: Avaliar a concordância interobservador entre radiologistas para os critérios atuais da Fleischner Society para categorias diagnósticas de pneumonia intersticial usual (PIU) em tomografia computadorizada (TC). Materiais e Métodos: Cinco observadores categorizaram independentemente as imagens de TC de 44 pacientes com doença pulmonar intersticial que foram submetidos a biópsia pulmonar empregando as últimas categorias de diagnóstico da Sociedade Fleischner para UIP. Também foram avaliadas presença, extensão e distribuição dos achados de imagem mais relevantes, bem como a confiança no diagnóstico mais provável e em até três hipóteses diagnósticas. Resultados: Houve concordância moderada a alta para as categorias diagnósticas entre os observadores (κ = 0,59-0,61). A concordância interobservador para a pontuação binária foi alta (κ = 0,77-0,79), enquanto para a presença de faveolamento foi considerada de alta a muito alta (κ = 0,81-0,96). Houve concordância em uma das três hipóteses diagnósticas em apenas 36,4% dos casos. Baixa concordância foi encontrada para o diagnóstico mais provável (κ = 0,19-0,21). Conclusão: A concordância entre observadores para os critérios atuais de TC da Fleischner Society para UIP foi moderada a alta entre observadores com diferentes níveis de experiência. Houve baixa concordância nas hipóteses diagnósticas e quanto ao grau de confiança no diagnóstico primário.

Pleuroparenchymal fibroelastosis: report of two cases in Brazil / Fibroelastose pleuroparenquimatosa: relato de dois casos no Brasil

ABSTRACT Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause.

RESUMO A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada.

Diagnostic criteria and follow-up in neuroendocrine cell hyperplasia of infancy: a case series / Critérios diagnósticos e seguimento em hiperplasia de células neuroendócrinas do lactente: uma série de casos

OBJECTIVE: Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI) is a form of childhood interstitial lung disease characterized by tachypnea, retractions, crackles, and hypoxia. The aim of this study was to report and discuss the clinical, imaging, and histopathological findings in a series of NEHI cases at a tertiary pediatric hospital, with an emphasis on diagnostic criteria and clinical outcomes. METHODS: Between 2003 and 2011, 12 full-term infants were diagnosed with NEHI, based on clinical and tomographic findings. Those infants were followed for 1-91 months. Four infants were biopsied, and the histopathological specimens were stained with bombesin antibody. RESULTS: In this case series, symptoms appeared at birth in 6 infants and by 3 months of age in the remaining 6. In all of the cases, NEHI was associated with acute respiratory infection. The most common initial chest HRCT findings were ground-glass opacities that were in the middle lobe/lingula in 12 patients and in other medullary areas in 10. Air trapping was the second most common finding, being observed in 7 patients. Follow-up HRCT scans (performed in 10 patients) revealed normal results in 1 patient and improvement in 9. The biopsy findings were nonspecific, and the staining was positive for bombesin in all samples. Confirmation of NEHI was primarily based on clinical and tomographic findings. Symptoms improved during the follow-up period (mean, 41 months). A clinical cure was achieved in 4 patients. CONCLUSIONS: In this sample of patients, the diagnosis of NEHI was made on the basis of the clinical and tomographic findings, independent of the lung biopsy results. Most of the patients showed clinical improvement and persistent tomographic changes during the follow-up period, regardless of the initial severity of the disease or type of treatment. .

OBJETIVO: A hiperplasia de células neuroendócrinas do lactente (HCNEL) é uma forma de doença pulmonar intersticial da infância caracterizada por taquipneia, retrações, estertores e hipóxia. O objetivo deste estudo foi descrever e discutir os achados clínicos, histopatológicos e de imagem em uma série de casos de HCNEL em um hospital pediátrico terciário, enfatizando critérios de diagnóstico e desfechos clínicos. MÉTODOS: Entre 2003 e 2011, 12 lactentes nascidos a termo foram diagnosticados com HCNEL, com base em critérios clínico-tomográficos e acompanhados por 1-91 meses. Quatro lactentes foram submetidos a biopsia pulmonar, e as amostras histopatológicas foram coradas com anticorpo para bombesina. RESULTADOS: Nesta série de casos, os sintomas surgiram ao nascimento em 6 lactentes e em até 3 meses de idade nos outros 6. Em todos os casos, HCNEL estava associada com infecção respiratória aguda. Os achados iniciais em TCAR de tórax foram opacidades em vidro fosco em lobo médio e língula, em 12 pacientes, e em outras regiões medulares, em 10. O aprisionamento aéreo foi o segundo achado mais frequente, em 7 pacientes. As TCAR de controle (realizadas em 10 pacientes) revelaram resultados normais (em 1) e melhorias (em 9). Os achados de biopsia foram inespecíficos, e os resultados para bombesina foram positivos em todas as amostras. A confirmação de HCNEL baseou-se principalmente em achados clínico-tomográficos. Os sintomas melhoraram durante o seguimento (média, 41 meses). Quatro pacientes apresentaram cura clínica. CONCLUSÕES: Os achados clínicos e tomográficos permitiram o diagnóstico de HCNEL nesta série de pacientes, independentemente dos resultados da biopsia pulmonar. A maioria mostrou melhora clínica e ...