Résumé
ABSTRACT A 42-year-old woman presented with bilateral proptosis, chemosis, leg pain, and vision loss. Orbital, chorioretinal, and multi-organ involvement of Erdheim-Chester disease, a rare non-Langerhans histiocytosis, with a negative BRAF mutation was diagnosed based on clinical, radiological, and pathological findings. Interferon-alpha-2a (IFNα-2a) was started, and her clinical condition improved. However, 4 months later, she had vision loss with a history of IFNα-2a cessation. The same therapy was administered, and her clinical condition improved. The Erdheim-Chester disease is a rare chronic histiocytic proliferative disease that requires a multidisciplinary approach and can be fatal if left untreated because of multisystemic involvements.
RESUMO Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos.
Résumé
OBJETIVO: compreender as repercussões da dor social sobre os papéis de gênero de mulheres e homens com doença falciforme. MÉTODO: estudo qualitativo, exploratório, realizado num Centro de Referência em doença falciforme de um município do interior da Bahia. Os dados obtidos de desenhos estória-tema e entrevistas com 16 pessoas foram submetidos à análise de conteúdo temática. RESULTADOS: emergiram duas categorias: "A dor social nas mulheres com doença falciforme se expressa na impossibilidade de ser dona de casa, mãe e mulher sexuada" e "A dor social de homens com doença falciforme se expressa na dificuldade de manter-se trabalhador, ser provedor e homem sexualmente ativo". DISCUSSÃO: a exclusão do trabalho, as alterações da sexualidade e parentalidade interferem nos projetos de vida e mantém a reprodução de estereótipos de gênero. CONCLUSÃO: a escuta sensível numa abordagem de cuidado multiprofissional deve fazer parte do plano terapêutico de pessoas com doença falciforme.
AIM: Social pain, gender, and people with sickle cell disease: an exploratory study. METHOD: this is a qualitative and exploratory study and it was conducted in a Sickle Cell Disease Reference Center in a municipality in the interior of Bahia. The data obtained from theme-story drawings and interviews with 16 people were submitted to thematic content analysis. RESULTS: two categories have emerged: "Social pain in women with sickle cell disease is expressed in the impossibility of being a housewife, mother and woman sexually" and "The social pain of men with sickle cell disease is expressed in the difficulty of being a worker, a provider and a sexually active man". DISCUSSION: the exclusion of work, changes in sexuality and parenting interfere in life projects and maintain the reproduction of gender stereotypes. CONCLUSION: sensitive listening in a multiprofessional care approach should be part of the therapeutic plan for people with sickle cell disease.
OBJETIVO: compreender las repercusiones del dolor social sobre los papeles de género de mujeres y hombres con enfermedad de las células falciforme. MÉTODO: estudio cualitativo, exploratorio, realizado en un Centro de Referencia en enfermedad falciforme de un municipio del interior de Bahía. Los datos obtenidos de los dibujos historietas-tema y entrevistas con 16 personas se sometieron al análisis de contenido temático. RESULTADOS: emergieron dos categorías: "El dolor social en las mujeres con enfermedad falciforme se expresa en la imposibilidad de ser ama de casa, madre y mujer sexuada" y "El dolor social de hombres con enfermedad falciforme se expresa en la dificultad de mantenerse trabajando, ser proveedor y hombre sexualmente activo". DISCUSIÓN: la exclusión del trabajo, las alteraciones de la sexualidad y la vida parental, interfieren en los proyectos de vida y mantienen la reproducción de estereotipos de género. CONCLUSIÓN: la escucha sensibilizada en el abordaje de cuidado multiprofesional debe hacer parte del plan terapéutico de personas con enfermedad de células falciforme.