Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report / Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: relato de caso

Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome is a rare congenital disorder of the Müllerian ducts in which there is uterus didelphys, obstructed hemivagina and unilateral renal agenesis. The most common presentation is an abdominal mass secondary to hematocolpos, pain and dysmenorrhea. However, in some cases, such as the one we present here, menses are normal due to an obstructed hemivagina, and diagnosis can be delayed. We describe evaluation and surgical management of a 13-year-old girl with this condition who was diagnosed by computed tomography (CT) scan and confirmed by pelvic ultrasound and surgical exploration, as well as a review of the literature.

A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) é uma doença congênita rara dos dutos müllerianos, em que há útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal unilateral. A apresentação clínica mais comum é como uma massa abdominal secundária a hematocolpo, dor e dismenorreia. Em alguns casos, porém, como no que apresentamos aqui, a menstruação é normal devido à obstrução de uma hemivagina, e o diagnóstico pode ser tardio. Descrevemos neste trabalho a avaliação e manejo cirúrgico de uma paciente de 13 anos com essa condição que foi diagnosticada com uso de tomografia computadorizada e confirmada por ultrassonografia pélvica e exploração cirúrgica, bem como uma revisão da literatura.

Tratamento cirúrgico e conservador da agenesia vaginal: análise de uma série de casos / Surgical and non-surgical treatment of vaginal agenesis: analysis of a series of cases

OBJETIVO: Avaliar os resultados do tratamento da agenesia vaginal pela técnica cirúrgica de McIndoe-Bannister modificada e pela técnica de Frank. MÉTODOS: Este estudo retrospectivo foi conduzido com uma amostra de conveniência de 25 mulheres portadoras de agenesia vaginal em seguimento no Ambulatório de Ginecologia Infanto Puberal. Quinze mulheres foram submetidas à cirúrgica modificada de McIndoe-Bannister Grupo Cirúrgico e 10 fora tratadas com a técnica de Frank Grupo Frank. Para a análise comparativa entre essas duas amostras, foram considerados os seguintes parâmentros: vaginometria final, efeitos adversos e satisfação sexual após o tratamento. Esses dados foram obtidos por meio dos registros nos prontuários médicos. A satisfação sexual foi aferida por questão simples: como está sua vida sexual? RESULTADOS: Houve diferença em relação ao comprimento da vagina tanto naquelas submetidas à técnica de Frank (comprimento inicial 2,4±2,0 cm, após o tratamento 6,9±1,1 cm, p<0,0001), quanto naquelas submetidas à técnica cirúrgica (comprimento inicial 0,9±1,4 cm, após o tratamento 8,0±0,8 cm, p<0,0001). A vaginometria foi maior no Grupo Cirúrgico (Grupo Frank=7,0±0,9 cm versus Grupo Cirúrgico=8,0±0,8 cm, p=0,0005). Quarenta por cento do Grupo Cirúrgico tiveram complicações cirúrgicas. Não foram registradas complicações pela técnica de Frank. A satisfação sexual foi referida pela totalidade das pacientes. CONCLUSÃO: Os dados do presente estudo indicam que ambas as técnicas, cirúrgica e conservadora são eficientes para o tratamento da agenesia vaginal, resultando na construção da vagina favorável à realização do coito e com satisfação sexual. Os aspectos favoráveis da técnica de Frank estão relacionados com o baixo custo e baixos índices de complicações.

PURPOSE: This study aimed to evaluate the results of neovaginoplasty by a modified McIndoe-Bannister technique and by the non-surgical Frank technique. METHODS: This retrospective study was conducted on a convenience sample of 25 women with vaginal agenesis undergoing surgical or conservative treatment at an Infant-Pubertal Gynecology Outpatient Clinic. Data were obtained from the medical records. Fifteen women underwent the surgical McIndoe-Bannister modified technique Surgical Group, and 10 women underwent the non-surgical Frank technique Frank Group. The following parameters were considered for comparative analysis between the two samples: vaginometry, surgical and non-surgical complications, and sexual satisfaction after treatment. Sexual satisfaction was assessed by a simple question: How is your sex life? RESULTS: There were differences related to vaginal length before and after performing exercises in both Frank Group (initial vaginal length 2.4±2.0 cm versus 6.9±1.1 cm after treatment, p<0.0001) and Surgical Group (initial vaginal length 0.9±1.4 cm versus 8.0±0.8 cm after treatment, p<0.0001). Increased vaginal length was observed in Surgical Group compared to Frank Group (Frank Group=7.0±0.9 cm versus Surgical Group=8.0±0.8 cm, p=0.0005). Forty percent of Surgical Group women had surgical complications versus no complications with the Frank technique. All women reported to be satisfied with their sexual life. CONCLUSION: The present data indicate that both the surgical and Frank techniques are effective for the treatment of vaginal agenesis, resulting in the construction of a vagina that pewrmits sexual intercourse and sexual satisfaction. The favorable aspects of the Frank technique are related to its low cost and to the low rates of major complications.

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (SMRKH): relato de caso / Syndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (SMRKH): case report

Relata-se o caso clínico de paciente feminino, 46 anos de idade, que procurou, há 21 anos, atendimento médico, após várias tentativas frustradas de engravidar. Não havia levado em consideração que sua menarca não tinha acontecido, o que ocorreu talvez à sua pouca informação. Trata-se da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. A obtenção do diagnóstico exigiu intensa propedêutica, como ultrassonografia abdominal total e pélvica endovaginal, laparotomia exploradora e urografia excretora. Não há consenso quanto ao melhor acesso terapêutico. A paciente não foi submetida a qualquer das formas terapêuticas.

We report a case of female patient, 46 years old, who began to seek medical attention at age 25, after several failed attempts to become pregnant. Still did not take into account that her menarche had not occurred. This fact is perhaps due to little information about the patient. This is the syndrome of Mayer-Rokitansky-Kuster- Hauser. Obtaining the required extensive diagnostic workup, as USG total abdominal + pelvic endovaginal, laparotomy and intravenous urography. Currently there is no consensus on the best therapeutic access. The patient was not subjected to any form of treatment.

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: relato de caso e revisão da literatura / Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a case report and literature review

Os autores descrevem o caso de uma paciente jovem com amenorreia primária e caracteres sexuais secundários normais. A investigação diagnóstica constatou a ocorrência da síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser.

The authors describe the case of a young female patient with primary amenorrhea and normal secondary sexual characteristics. The diagnostic investigation demonstrated the occurrence of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser's syndrome.

Septate uterus with cervical duplication and longitudinal vaginal septum: [review] / Útero septado com duplicidade cervical e septo vaginal longitudinal: [revisão]

We present the case of a 19-year-old nulligravida woman with severe dysmenorrhea since menarche; she was found to have a longitudinal vaginal septum, cervical duplication and two endometrial cavities, separated by a complete septum. Diagnosis and management of this unusual Müllerian anomaly are discussed in the context of a literature review.

No presente artigo, relata-se o caso de uma mulher de 19 anos com queixa de dismenorreia intensa desde a menarca. Diagnosticou-se a presença de septo longitudinal vaginal, duplicidade cervical e duas cavidades endometriais, separadas por um septo completo. O diagnóstico e o manejo desta rara malformação Mülleriana são discutidos junto a uma revisão bibliográfica.